Biokatalyzátor Sulfit oxidáza spôsobuje konverziu toxických zlúčenín síry z rozkladu aminokyselín na netoxické sulfáty.
Je životne dôležitý, a preto sa vyskytuje vo všetkých organizmoch. Ak je jeho funkcia narušená genetickým defektom, vyskytuje sa nedostatok sulfitovej oxidázy. Príliš vysoký obsah siričitanov v krvi môže mať negatívne účinky aj u inak zdravých pacientov.
Čo je to sulfit oxidáza?
Sulfit oxidáza (názov génu: SUOX) je názov enzýmu obsahujúceho molybdén, ktorý pozostáva zo 466 aminokyselín. Patrí do rodiny xantín dehydrogenáz a vyskytuje sa takmer vo všetkých organizmoch. Vo svojom strede obsahuje molybdén, dôležitý stopový prvok.
Kov sa tu vyskytuje vo svojej biologicky dostupnej forme ako molybdénanový anión. Sulfit oxidáza ju používa ako kofaktor (zlúčenina molybdén-molybdopterín). Enzým premieňa aminokyseliny metionín, cysteín atď. Obsahujúce síru na potravu na neškodné sírne soli (sírany), ktoré sa potom vylučujú močom. U cicavcov sa biokatalyzátor degradujúci síru vyskytuje predovšetkým v pečeni a obličkách. Enzým sulfit oxidáza zaisťuje, že sa krvný kyslík kombinuje s esenciálnymi aminokyselinami a inými sírnymi látkami.
Elektróny uvoľňované v procese sa používajú na produkciu ATP (adenozíntrifosfát) prostredníctvom elektrónového transportného reťazca. Enzým katalyzuje 10-násobok množstva siričitanov nájdených v jednom litri alkoholu každý deň.
Funkcia, účinok a úlohy
Každý deň konzumuje proteíny a potravinové prísady obsahujúce síru. Tieto sú obsiahnuté v nakladanej zelenine, grapefruitovej šťave atď. A sú určené na ochranu potravín pred zamorením mikróbmi a odfarbením. Vo víne vytvárajú kytičné látky.
Rozklad samotného cysteínu má za následok 1680 mg toxického siričitanu v tele každý deň, ktorý sa musí sulfitovou oxidázou okamžite premieňať, aby nedošlo k poškodeniu orgánov a tkanív. Enzým spolupracuje s inými biokatalyzátormi. Sulfity sú jedovaté a môžu v tele ničiť životne dôležité látky a inhibovať potrebné metabolické procesy aj v najmenšom množstve. Na to, aby bolo možné uskutočniť dôležitú detoxikáciu buniek, siřičitá oxidáza potrebuje stopový prvok molybdén.
Nedostatok tohto kovu môže mať vážne následky. Príliš vysoká hladina ortuti v tele môže tiež inhibovať funkčnosť sulfit oxidázy.
Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Sulfit oxidáza sa vyrába hlavne v mitochondriách, „energetických centrách“ buniek. Napríklad u potkanov sa 80% vyskytuje v mitochondriách pečeňových buniek. Okrem toho je stále silne zastúpená v bunkách obličiek.
Oxid molybdén potrebný na aktivitu sulfit oxidázy sa nachádza v aktívnom centre enzýmu. Vedci nedávno objavili, že nanočastice oxidu molybdénového môžu nahradiť u pacientov s nedostatkom molybdénu. Majú podobný katalytický účinok v tele ako prírodný enzým. Týmto spôsobom by bolo možné liečiť predtým fatálne choroby, ako je sulfocysteinúria.
Choroby a poruchy
Nedostatok sulfit oxidázy môže u inak zdravých ľudí spôsobiť astmatické a dokonca anafylaktické reakcie, pretože parasympatický nervový systém ovplyvňuje žírne bunky zodpovedné za vývoj alergií.
Okrem toho, ak je hladina sulfitovej oxidázy príliš nízka, môže to viesť k závažnej únave, bolesti hlavy a nízkej hladine cukru v krvi. Genetický nedostatok vitálneho enzýmu má však ešte horšie následky. Novorodenec sa rodí s fyzickými deformáciami a mentálnym postihnutím. Tento tzv. Nedostatok sulfitovej oxidázy alebo sulfocysteinúria sa vyskytuje ako choroba s nedostatkom kofaktora molybdénu (MoCo) pri odhadovaných 100 000 až 500 000 pôrodoch. Dojčatá trpiace izolovaným defektom sulfitovej oxidázy vykazujú podobné príznaky: ťažkú encefalopatiu, ťažko zvládnuteľné záchvaty, spasticitu, mikrocefáliu, svalovú relaxáciu a progresívnu atrofiu mozgu.
Pretože autozomálne recesívne dedičné ochorenie enzýmov sa v súčasnosti nedá účinne liečiť, malí pacienti zvyčajne zomierajú v detstve: sírne zlúčeniny, ktoré sa nerozkladajú na neuróny jedu a myelínové pošvy centrálneho nervového systému a akumulujú sa v bunkovom tkanive. Už po narodení sú problémy s jedlom a zvracaním obsahu žalúdka. Dojčatá sa rodia s deformovanou lebkou (vyčnievajúce čelo, hlboko nasadené oči, príliš dlhé viečka, silné pery, malý nos). Počas prvých mesiacov života sa šošovka posúva do očí.
Asi 75 percent doteraz opísaných prípadov sulfocysteinúrie je spôsobených nedostatkom MoCo: Všetky tri enzýmy podieľajúce sa na rozklade síry v tele, sulfitová oxidáza, xantín oxidáza a aldehyd oxidáza, vykazujú výrazne zníženú aktivitu. Dôvodom izolovaného nedostatku sulfitovej oxidázy je mutácia v géne SUOX (chromozóm 12). Vyskytuje sa v troch variantoch: typ A (mutácia v géne MOCS1), typ B (gén MOCS2) a typ C (gén MOCS3). Mutácia typu A je najbežnejšia. Tvorba prekurzorovej molekuly cPMP je inhibovaná. Látka sa však teraz môže vyrábať a podávať v laboratóriu.Aby sa zlepšilo prežitie detského pacienta, malo by sa ochorenie z nedostatku diagnostikovať čo najskôr a malo by sa liečiť každodenným intravenóznym podávaním molybdátu.
Týmto spôsobom môže byť zachytené najmenej ďalšie poškodenie. Dieťaťu sa podávajú antispazmodické lieky na potlačenie záchvatov. Musia byť tiež na diéte s nízkym obsahom bielkovín. Alternatívne sa môže podávať MoCo prekurzor Z. Znižuje záchvaty a zabraňuje ďalšiemu poškodeniu mozgu. Medicína má veľké nádeje na liečenie predtým nevyliečiteľného ochorenia nanočasticami oxidu molybdénového, ktoré preberajú v tele úlohu sulfitovej oxidázy. Aby sa zistilo, či nenarodené dieťa má nedostatok sulfitovej oxidázy, môže tehotná žena skontrolovať hladinu S-sulfocysteínu v plodovej vode.
.jpg)
.jpg)
