Brachycephalus

Z Brachycephalus predstavuje deformáciu lebky spôsobenú predčasným osifikáciou koronálneho stehu. Hlava sa zdá byť zaoblená kvôli svojej krátkosti a šírke. Pretože mozog je obmedzený vo svojom raste touto deformáciou lebky, musí sa brachycephalus liečiť chirurgicky v skorom štádiu.

Čo je Brachycephalus?

Termín brachycephalus pochádza z gréčtiny a znamená „okrúhly“ alebo „krátkozraký“. Termín môže byť tiež synonymom tohto označenia Brachycephaly byť použitý. Príčinou je nerovnomerný rast lebky v dôsledku predčasného uzavretia koronárneho stehu.

V rámci normálnej populácie sa rozlišuje niekoľko tvarov hláv. Sú to dlhé lebky (dolichocephalus), stredné lebky (mesocephalus) a krátke lebky (brachycephalus). Ak sú tieto tvary lebky mimoriadne výrazné, existuje patologická porucha rastu lebky. V antropológii zohrávajú hlavovú úlohu pri určovaní predkov tvary lebky.

Metóda merania Karolyi sa etablovala. Toto meranie, známe tiež ako index lebky alebo lebečný index, určuje pomer najväčšej šírky hlavy k najväčšej dĺžke hlavy. Výsledný index šírka-šírka sa pohybuje od 70/75 pre dlhú lebku do 80/85 pre krátku lebku. Ak je tento rozsah indexu ponechaný, sú prítomné patologické deformácie lebky.

príčiny

Príčinou brachycephalu je predčasná osifikácia koronálneho stehu. Periférna sutúra, tiež nazývaná koronárna sutúra, je spojivovým tkanivovým stehom medzi prednou časťou lebky (os frontale) a dvoma zadnými časťami lebky (ossa parietalia). Zvyčajne sa osifikácia stehov začína v druhom roku života a zvyčajne sa končí medzi šiestym a ôsmym rokom života.

Ak sa však predčasne uzavrie koronárna šva, lebka prestane rásť. Aby sa to kompenzovalo, lebka sa potom často zvyšuje na výšku, čo vedie k vzniku tzv. Vežovej lebky (turricephalus). Predčasné uzavretie stehu je tiež známe ako kraniostenóza.

Brachycephalus je iba jednou z foriem kraniostenózy. V mnohých prípadoch nie sú známe príčiny kraniostenóz. Môžu sa vyskytnúť okrem iného v kontexte genetických chorôb, ako je Apertov syndróm alebo Crouzonova choroba. Často sa javia izolovane ako jediný príznak.

V týchto prípadoch zohrávajú úlohu vnútromaternicové vývojové poruchy. Aj pri poruchách metabolizmu kostí môže dôjsť k predčasnému uzavretiu stehu a tým kraniostenóze. Zistilo sa tiež, že fajčenie počas tehotenstva môže viesť k nežiadúcemu vývoju.

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy závisia od závažnosti brachycephalu. Čím skôr koronárna šva osssifikuje, tým silnejšie sú príslušné deformácie. Pre vývoj mozgu je kritický intrakraniálny tlak. Rast mozgu proti lebke, ktorý je príliš malý, sa nazýva intrakraniálny tlak.

Rast lebky sa spravidla prispôsobuje rastu mozgu. To je možné vďaka neuzatvoreným spojivovým tkanivovým švom v lebke. Šitie sa rozširuje a stimuluje rast lebky. Ak sa však spoj príliš skoro uzavrie, môže dôjsť k rozvoju mozgu. Brachycephalus je tiež často spojený s poruchou zraku.

diagnóza

Brachycephalus sa diagnostikuje meraním indexu lebky. Ak je to viac ako 85, dá sa predpokladať, že je patologicky krátkozraký. Používajú sa aj zobrazovacie metódy, ako sú röntgenové lúče a CT vyšetrenia. Pri CT je lebka zobrazená v troch rozmeroch.

To sa osvedčilo pri plánovaní terapie. Okrem toho diagnostika zahŕňa aj vyšetrenia možného poškodenia mozgu. Na tento účel sa okrem iného zaznamenáva EEG. Okrem toho sa musia vykonať aj očné vyšetrenia a vyšetrenia na možné neurologické deficity.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Vo väčšine prípadov sa tieto príznaky diagnostikujú relatívne skoro alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Včasná liečba a diagnostika tohto ochorenia má veľmi pozitívny vplyv na jeho priebeh a môže úplne obmedziť rôzne sťažnosti a komplikácie. Ak sú kosti lebky pacienta osifikované alebo zdeformované, musí sa spravidla konzultovať s lekárom. Vo väčšine prípadov sú jasne viditeľné alebo hmatateľné.

Pomalý vývoj dieťaťa môže tiež naznačovať problémy s mozgom, preto by sa mala táto sťažnosť vyšetriť. Zvyčajne sa dá konzultovať s praktickým lekárom alebo pediatrom. Ďalšia diagnóza sa uskutočňuje röntgenovým žiarením. Terapia vyžaduje chirurgické zákroky, takže táto liečba sa zvyčajne vykonáva v nemocnici. Pri skorej prevádzke sa dá vyhnúť komplikáciám a následkom. Z tohto dôvodu sú pravidelné vyšetrenia lekárom veľmi dôležité, najmä pre deti.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Brachycephalus sa dá úplne korigovať iba včasným chirurgickým zákrokom. Mimochodom, to platí aj pre všetky ostatné kraniostenózy. Postihnuté časti lebky sú prerobené. Na naplánovanie operácie je možné vopred vytvoriť model z údajov CT.

Počas operácie musí byť kostná lebka najskôr otvorená. Tento postup sa nazýva kraniotomia. V brachycephaluse je táto operácia kombinovaná aj s craniectómiou. V tomto procese sa časti strechy lebky neurochirurgicky odstránia, aby sa rekonštruovali a potom znovu implantovali.

Na rekonštrukciu tvaru lebky sa zvyčajne používajú resorbovateľné plastové platne alebo skrutky. Pretože tieto materiály sú absorbované, nie sú potrebné žiadne ďalšie zásahy neskôr. Postup by sa mal vykonávať medzi siedmimi a dvanástimi mesiacmi veku. V tomto veku sú výsledky operácie zvyčajne také dobré, že tvar lebky môže byť dokonca úplne upravený.

V prípade postihnutých už nie sú viditeľné odlišné tvary lebky. Táto včasná liečba môže tiež zabrániť poškodeniu mozgu. Následné korekcie už tvrdenej deformácie lebky nemôžu zvrátiť akékoľvek poškodenie mozgu, ktoré sa už vyskytlo. Prispôsobenie tvaru lebky už potom nie je také úspešné.

Výhľad a predpoveď

Prognóza brachycephalu s lekárskym ošetrením je dobrá. Deformácia hlavy sa koriguje chirurgickým zákrokom. Ak neexistujú žiadne ďalšie choroby, pacient je prepustený ako vyliečený po ukončení následného procesu hojenia.

Operácia je rozsiahla a trvá niekoľko hodín s vyškolenými a skúsenými lekármi. Je tiež spojená s obvyklými rizikami a vedľajšími účinkami operácie v celkovej anestézii. Ak je dieťa v dobrom zdravotnom stave a má podľa veku stabilný imunitný systém, môže sa do niekoľkých týždňov po operácii znova zúčastniť na každodennom živote. Odpočinok by sa mal stále konať niekoľko mesiacov.

Bez lekárskej starostlivosti je prognóza veľmi zlá. V závažných prípadoch môže pacient zomrieť. Hlava je tak zdeformovaná, že v procese prirodzeného rastu a vývoja má mozog v hlave príliš málo priestoru. Krvné cievy sa sťahujú, objavujú sa bolesti hlavy a zvyšuje sa tlak v hlave.

Ak sa nepodnikne žiadne okamžité opatrenie, krv stagnuje. Ako choroba postupuje, krvné cievy praskajú a pacient trpí mozgovou príhodou. Okrem celoživotných porúch existuje riziko predčasnej smrti pacienta bez okamžitej intenzívnej lekárskej starostlivosti.

prevencia

Pretože príčiny brachycephalu a všetky kraniostenózy zvyčajne nie sú známe, neexistujú stratégie na jeho prevenciu. Deformácie sa často vyskytujú v súvislosti s genetickými chorobami. V prípade rodinnej akumulácie sa riziko pre potomstvo môže vyhodnotiť v kontexte genetického vyšetrenia u ľudí.

Poruchy vnútromaternicového vývoja môžu byť tiež vyvolané environmentálnymi toxínmi a liečivami. Je známe, že fajčenie počas tehotenstva môže viesť k týmto poruchám. Preto by ste počas tehotenstva nemali fajčiť ani piť alkohol.

Môžete to urobiť sami

Brachycephalus sa prejavuje už u dojčiat, takže samotní pacienti zohrávajú v svojpomoci podriadenú úlohu. Skôr sú to práve rodičia chorého dieťaťa, ktorí svojou starostlivosťou a svojimi rozhodnutiami významne ovplyvňujú priebeh choroby a neskoršiu kvalitu života pacienta.

Najpotrebnejšia operácia lebky sa musí vykonať čo najskôr a je to zložitá procedúra. Ak je to možné, rodičia sprevádzajú choré dieťa počas pobytu v nemocnici. Na zmiernenie bolesti sú potrebné adekvátne lieky.

Dokonca aj po operácii sú potrebné pravidelné následné kontroly po dlhú dobu. Rodičia sú zvyčajne vystavení značnému emocionálnemu stresu prostredníctvom brachycephalu dieťaťa a niekedy sa u nich vyvinie depresia alebo iné duševné choroby. Preto má zmysel nechať opatrovníkov liečiť psychoterapeutom, aby sa zabezpečilo, že sa o pacienta bude starať.

Ak sa operácia na opravu brachycephalu nevykoná alebo sa vykoná príliš neskoro, u niektorých pacientov sa vyskytnú poruchy vývoja mozgu. Okrem toho sú možné vizuálne poruchy, ktoré sa musia zodpovedajúcim spôsobom liečiť. V pokročilom veku pacienti pravidelne navštevujú očného lekára a optika a používajú vhodné vizuálne pomôcky.