Von Willebrandov faktor

Z Von Willebrandov faktor je proteín, ktorý hrá kľúčovú úlohu pri zrážaní krvi. V prípade nedostatku koagulačného faktora dochádza k neukojiteľnému krvácaniu.

Čo je Von Willebrandov faktor?

Faktor von Willebrand bol pomenovaný po fínskom internistovi Eriku Adolfovi von Willebrand. Vo svojej švédskej práci Heredität pseudohemofili opísal klinický obraz dedičnej poruchy zrážania krvi. Neskôr ho pomenovali Von Willebrandov syndróm.

Až v 50. rokoch 20. storočia sa zistilo, že nedostatok proteínu, ktorý skracuje čas krvácania, je príčinou Von Willebrandovho syndrómu. Tento proteín sa potom nazýval von Willebrandov faktor.

Faktor von Willebrand má priamy vplyv na hemostázu. Jeho priamy účinok je obmedzený výlučne na bunkovú hemostázu, ale ovplyvňuje sa aj plazmatická koagulácia krvi. Ak je nedostatok von Willebrandovho faktora, hemostáza je narušená. Von Willebrandova choroba, často označovaná ako Willebrand-Jurgensov syndróm, je najbežnejšou dedičnou hemofíliou na svete. Odhaduje sa to asi 800 zo 100 000 ľudí. Avšak iba dve percentá majú významné príznaky.

Funkcia, účinok a úlohy

Von Willebrandov faktor je nosičový proteín pre koagulačný faktor VIII, ktorý je antihemofilným globulínom A. Von Willebrandov faktor cirkuluje v krvi spolu s faktorom VIII. Tvorba komplexu chráni koagulačný faktor pred proteolýzou, t.j. pred rozpadom proteínov.

V tele sa von Willebrandov faktor môže viazať na von Willebrandov receptor. Tento receptor, ktorý pozostáva z glykoproteínu Ib / IB, sedí na povrchoch krvných doštičiek (trombocyty). Von Willebrandov faktor môže tiež priľnúť k proteínom tzv. Subendoteliálnej matrice. Subendoteliálna matrica je umiestnená priamo pod polovicou hornej vrstvy vaskulárnej výstelky. V prípade zranenia sa teda môže von Willebrandov faktor viazať na proteíny alebo doštičky. Pôsobí ako adhezívny proteín a vytvára spojenie medzi doštičkami a zranením.

Výsledkom je, že von Willebrandov faktor aktivuje primárnu hemostázu. Krvné doštičky priľnú k vláknam poranenej steny cievy a tvoria teda cez ranu tenkú sieť. Doštičky potom uvoľňujú rôzne látky, ktoré pomocou chemotaxie priťahujú viac doštičiek. Tieto látky zároveň zaisťujú, že postihnuté krvné cievy sa zužujú a menej krvi môže uniknúť. Aktivované krvné doštičky sa hromadí a tvoria zátku, ktorá dočasne uzatvára ranu. Tento proces prvého zastavenia krvácania je známy ako bunková alebo primárna hemostáza.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Von Willebrandov faktor je produkovaný megakaryocytmi a endotelovými bunkami vnútornej steny krvných ciev. Megakaryocyty sú obrovské bunky, ktoré sa nachádzajú hlavne v kostnej dreni. Sú to prekurzorové bunky krvných doštičiek. Krvné doštičky sú zúženia megakaryocytov. Vo svojich a-granulách obsahujú von Willebrandov faktor.

Systém Von Willebrandovho faktora sa meria v krvi s rôznymi hodnotami spolu s hodnotami faktora VIII. Termín vWF: Ag opisuje veľkú molekulárnu a multimérnu časť systému. Tento pomer možno chápať ako skutočný Von Willebrandov faktor. Okrem toho je možné napríklad určiť aktivitu vWF.

Diferenciácia jednotlivých zložiek hrá úlohu v diagnostike chorôb, pri ktorých sú narušené časti systému faktora von Willebrand. Referenčná hodnota je 70 - 150% normy. Hodnota závisí od krvnej skupiny. Koncentrácia v plazme by mala byť medzi 5 a 10 mikrogramami na liter.

Choroby a poruchy

Zvýšené hladiny von Willebrandovho faktora sa nachádzajú pri zápale. Faktorom je tzv. Proteín v akútnej fáze. Tieto proteíny lokalizujú zápal, bránia jeho šíreniu a podporujú vlastný obranný systém tela v rehabilitačnom procese.

Von Willebrandov faktor v krvi sa môže zvýšiť aj pri reumatických ochoreniach, autoimunitných ochoreniach a rakovine. Okrem toho užívanie „antikoncepčnej pilulky“ môže zvýšiť hodnotu. Znížené hodnoty sú znakom prítomnosti von Willebrand-Jürgensovho syndrómu.

Táto častá porucha zrážania krvi je spojená so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu. Preto je Von Willebrand-Jürgensov syndróm jednou z hemoragických diatéz. Vo väčšine prípadov je príčinou choroby dedičná porucha systému von Willebrandovho faktora. Ochorenie možno rozdeliť na rôzne typy. Typ 1 má kvantitatívny nedostatok faktora. Do tejto skupiny patrí 80 percent postihnutých osôb. Zvyčajne vykazujú skôr mierne príznaky. Najmä po operáciách sa môže vyskytnúť dlhodobé krvácanie. U žien je menštruácia zvýšená a v prípade úrazu nárazom sa tvoria veľké hematómy.

Pri type 2 je dostatočný von Willebrandov faktor, ale nie je úplne funkčný. Ide teda o kvalitatívnu vadu. Typ 3 je najvzácnejšia forma. Pacienti 3. typu tiež vykazujú najťažší priebeh. Von Willebrandov faktor v prípade typu 3 úplne chýba alebo je znížený na menej ako 5 percent.

Zvýšená tendencia ku krvácaniu vedie k častým krvácaním z nosa (epistaxe), k veľkým plochám "modrín", k dlhému krvácaniu aj po menších operáciách, k zvýšeniu menštruačného krvácania a krvácaniu kĺbov (hemartróza). Väčšina pacientov so syndrómom von Willebrand-Jürgens nevyžaduje dlhodobú liečbu. Pacienti by sa však mali vyhnúť liekom obsahujúcim kyselinu acetylsalicylovú. Tieto tiež inhibujú funkciu krvných doštičiek. Ak sa vyskytujú časté krvácanie z nosa, môžu sa použiť vazokonstrikčné nosné spreje.

Predĺženú menštruáciu je možné liečiť hormonálnymi kontraceptívami s vyšším podielom progestínu. Pri type 3 nie sú tieto opatrenia dostatočné. Vo väčšine prípadov je tu nahradený traumatický faktor. Je tiež možná profylaktická substitúcia v intervaloch 2 až 5 dní.