Intermediárny metabolizmus

Z Intermediárny metabolizmus je tiež známy ako Intermediárny metabolizmus určený. Týka sa to všetkých metabolických procesov na rozhraní medzi anabolickým a katabolickým metabolizmom. Poruchy intermediárnych metabolických procesov sú väčšinou spôsobené enzymatickými defektmi a prejavujú sa hlavne ako choroby ukladania.

Čo je stredný metabolizmus?

Intermediárny metabolizmus sú všetky metabolické procesy na rozhraní medzi anabolickým a katabolickým metabolizmom. Ilustrácia ukazuje metabolizmus na bunkovej stene.

Metabolizmus (nazývaný aj metabolizmus) sa podľa medicíny delí na oblasti anabolizmu a katabolizmu. Anabolizmus sa používa na vytváranie chemických zlúčenín. Catabolimus sa používa na rozloženie toho istého. Treťou metabolickou reakciou je to Amphibolism, Tento výraz je spojený so stredným metabolizmom.

$config[ads_text1] not found

Metabolické reakcie prechodného metabolizmu sa týkajú metabolitov s molekulovou hmotnosťou pod 1000 g / mol. Tieto metabolity sa pri reakciách intermediárneho metabolizmu premieňajú na seba. Podľa potreby intermediárny metabolizmus na tento účel čerpá metabolity z katabolizmu alebo anabolizmu. Na rozdiel od týchto dvoch pojmov metabolizmu nie je stredný metabolizmus spojený so špecifickým rozkladom ani hromadením. Amfibolizmus môže mať katabolické aj anabolické účinky.

V konečnom dôsledku medziproduktový metabolizmus zahŕňa všetky metabolické reakcie, ktoré prebiehajú na jednotlivých rozhraniach medzi anabolizmom a katabolizmom. Katabolizmus zodpovedá prevažne oxidačnému rozkladu veľkých molekúl (uhľohydrátov, tukov, bielkovín) a anabolizmus je enzymatická syntéza komponentov molekulárnych buniek.

Funkcia a úloha

Katabolizmus rozdeľuje veľké molekuly potravín na menšie molekuly, aby uvoľnil energiu a zachoval ju vo forme vysokoenergetických fosfátových väzieb ako adenozíntrifosfát. Katabolizmus má tri hlavné stupne. Úroveň 1 zodpovedá rozdeleniu veľkých molekúl živín na jednotlivé stavebné bloky. Napríklad z polysacharidov sa stanú hexózy a pentózy. Tuky sa menia na mastné kyseliny a glycerín. Proteíny sú rozdelené na jednotlivé aminokyseliny. Stupeň 2 zodpovedá premene všetkých molekúl vytvorených v stupni 1 na jednoduchšie molekuly. V stupni 3 sa produkty z stupňa 2 prevedú na konečnú degradáciu a tým na oxidáciu. Výsledkom tejto fázy je oxid uhličitý a voda.

$config[ads_text2] not found

Anabolizmus zodpovedá hlavne procesu syntézy, ktorého výsledkom sú zložitejšie a väčšie štruktúry. Ako sa zväčšuje veľkosť a zložitosť, dochádza k entropickému poklesu. Anabolizmus závisí od dodávky voľnej energie, ktorú čerpá z fosfátových väzieb ATP. Rovnako ako katabolizmus, anabolizmus sa vyskytuje v troch fázach. V prvej fáze používa malé stavebné kamene katabolickej fázy 3. Etapa 3 katabolizmu je teda súčasne etapou 1 anabolizmu. Katabolické a anabolické metabolické cesty nie sú identické, ale majú katabolickú úroveň 3 ako spojovací a centrálny prvok. Toto štádium preto predstavuje bežný metabolický krok.

Bežnou ústrednou cestou katabolizmu a anabolizmu je obojživelnosť. Táto centrálna dráha má dvojitú funkciu a môže katabolicky viesť k úplnej degradácii molekúl, ako aj k tomu, aby boli menšie molekuly anabolicky dostupné ako východiskové materiály pre proces syntézy. Katabolizmus a anabolizmus sú preto založené na vzájomne závislých procesoch.

Prvým z týchto procesov sú následné enzymatické reakcie, ktoré vedú k hromadeniu a rozkladu biomolekúl. Chemické medziprodukty z tohto procesu sa nazývajú metabolity. Spracovanie látok na metabolity zodpovedá intermediárnemu metabolizmu. Druhý proces charakterizuje každú jednotlivú reakciu intermediárneho metabolizmu a zodpovedá výmene energie. Toto je energetická väzba. V niektorých procesoch katabolickej reakčnej sekvencie sa chemická energia konzervuje jej premenou na energeticky bohaté fosfátové väzby. Určité reakcie v anabolickej metabolickej sekvencii nakoniec túto energiu získavajú.

$config[ads_text3] not found

Choroby a choroby

Celý metabolizmus ponúka množstvo východiskových bodov pre určité choroby. Poruchy intermediárneho metabolizmu môžu mať fatálne a dokonca život ohrozujúce následky. Platí to napríklad vtedy, keď sa ako súčasť stredného metabolizmu toxické metabolity ukladajú v životne dôležitých orgánoch a tieto orgány majú narušenú funkciu. Takéto poruchy intermediárneho metabolizmu sú často spojené s mutáciami, ktoré vedú k nedostatku alebo nesprávnemu fungovaniu určitých metabolických enzýmov. Nerovnováha medzi ponukou a dopytom po určitých chemických látkach môže tiež viesť k poruchám intermediárneho metabolizmu.

Medziľahlé metabolické poruchy spôsobené mutáciami sú napríklad choroby ukladania glykogénu. Táto skupina chorôb vedie k ukladaniu glykogénu v rôznych telesných tkanivách. Pre pacientov s týmito chorobami je premena na glukózu sotva alebo vôbec nemožná. Príčinou je mutácia spojená s chybou enzýmov, ktoré štiepia glykogén. Medzi choroby skladovania glykogénu v dôsledku enzýmových defektov patrí napríklad von Gierkeho choroba, Pompeho choroba, Coriho choroba, Andersenova choroba a McArdleova choroba. Jej a Taruiho choroba tiež patria do tejto skupiny chorôb.

Defekty môžu ovplyvniť rôzne metabolické enzýmy, ako je glukóza-6-fosfatáza, alfa-1,4-glukozidáza a amylo-1,6-glukozidáza, napríklad alfa-1,4-glukán-6-glykozyltransferáza, alfa-glukánfosforyláza alebo alfa-glukánfosforyláza a fosfhofruktokináza.

Choroby pri ukladaní spôsobené poruchami intermediárneho metabolizmu nemusia byť nevyhnutne glykogenózy, ale môžu tiež zodpovedať mukopolysacharidózam, lipidózam, sfingolipidózam, hemochromatóze alebo amyloidózam. Pri lipidózach sa lipidy hromadia v bunkách. V kontexte amyloidóz sa nerozpustné proteínové vlákna ukladajú intracelulárne a extracelulárne. Hemochromatóza sa vyznačuje abnormálnym ukladaním železa a sfingolipidózy sú založené na defektoch lyzozomálnych enzýmov, ktoré spôsobujú akumuláciu sfingolipidov. Účinky choroby z ukladania závisia hlavne od uloženej látky a tkaniva.

$config[ads_text4] not found