ATP syntáza

ATP syntáza katalyzuje syntézu ATP. Je to komplex hydrofóbnych a hydrofilných zložiek.

Čo je to ATP Synthase?

Syntéza ATP je transmembránový proteín, ktorý pôsobí ako protónová pumpa aj ako enzým na syntézu ATP. Ako protónové čerpadlo využíva ATP na výrobu energie, zatiaľ čo na vytváranie ATP využíva energiu.

Enzým sa skladá z 8 až 20 podjednotiek, ktoré sa spájajú do dvoch komplexov. Jeden komplex je nerozpustný vo vode a sedí vo vnútri membrány. Tento komplex prenáša protóny na vyššiu úroveň energie a zároveň spotrebúva ATP. Vo vode rozpustná časť enzýmu na vnútornom okraji membrány katalyzuje syntézu ATP z ADP pomocou protónového gradientu. Vo vode nerozpustná časť sa nazýva komplex Fo a vo vode rozpustná časť sa nazýva komplex F1.

Vzhľadom na svoje dve podjednotky sa názov používa aj pre syntézu ATP FoF1-ATPázy Aplikácie. Zatiaľ nebol rozpoznaný žiadny iný enzým, ktorý syntetizuje ATP. Existuje veľa tzv. ATPáz, ale všetky používajú iba ATP. Syntéza ATP je jediný enzým, ktorý dokáže konzumovať aj syntetizovať ATP.

Funkcia a úloha

Syntéza ATP hrá kľúčovú úlohu v energetickom metabolizme. Všetky metabolické procesy náročné na energiu závisia od funkcie ukladania energie ATP. V dôsledku veľkého počtu metabolických procesov sa v ľudskom tele každý deň syntetizuje 80 kilogramov ATP a okamžite sa znovu rozložia.

ATP sa vytvára z ADP akumuláciou zvyšku fosfátu pri absorpcii energie. Takto sa vytvorí molekula nabitá na napätie, ktorá by sa chce rýchlo vzdať svojej energie uvoľnením fosfátového zvyšku. Ak by však ATP nedochádzalo k medziskladu energie, nenastali by už žiadne metabolické procesy.

ATP je všeobecne prítomný v živých organizmoch. Platí to pre rastliny, huby a baktérie, ako aj pre ľudí a zvieratá. Syntéza ATP však vo všetkých organizmoch tiež zaisťuje tvorbu ATP. Mechanizmus prenosu energie nebol dlho jasný. Väčšina vedcov predpokladala, že energia pochádza z vysokoenergetických medziproduktov a prenáša sa na ATP. Britský chemik Peter D. Mitchell bol prvým, kto predpokladal, že ATP získava svoju energiu z protónového gradientu (gradient PH), pričom hlavnú úlohu zohráva ATP syntáza. Táto práca bola neskôr potvrdená.

Podľa zistení vedcov sa syntéza ATP uskutočňuje vo vode rozpustnej časti enzýmu. Ak sa protón odštiepi vo vode nerozpustnej časti enzýmu v membráne, záporný náboj vytvorený počas odštiepenia sa môže stabilizovať iónovou interakciou. Aby to bolo možné dosiahnuť, molekula sa musí trochu skrútiť a vytvoriť napätie. Syntéza ATP má teraz uloženú energiu. Keď je záporný náboj protónovaný, molekula sa zachytí späť ako napnutá pružina a prenesie rotačný pohyb na vonkajšiu vo vode rozpustnú časť enzýmu. Tam dochádza k prenosu energie prostredníctvom absorpcie fosfátového zvyšku z ADP, čím sa vytvára ATP. ATP je zase molekula bohatá na energiu s vysokým mechanickým napätím, ktorá uvoľňuje svoju energiu uvoľňovaním fosfátového zvyšku.

Syntéza ATP je vnútornou súčasťou dýchacieho reťazca a vyskytuje sa vo veľkej miere v mitochondriách. S ATP syntázou bol objavený jediný enzým vytvárajúci ATP. Bez ATP by sa všetky energetické procesy v organizme zastavili. S objavom syntázy ATP sa nakoniec objasnilo nepochopené spojenie medzi oxidáciou NADH a syntézou ATP.

Svoje lieky nájdete tu

Choroby a choroby

V súvislosti s syntázou ATP sa môžu vyskytnúť aj choroby, ktoré sa prejavujú hlavne poruchami dýchacieho reťazca. Produkcia energie v organizme prebieha v mitochondriách. Tam sa zlúčeniny s vysokým energetickým obsahom, ako sú mastné kyseliny alebo glukóza, neustále štiepia cyklom kyseliny citrónovej. ATP ako existenčne dôležitý krátkodobý sklad energie musí byť neustále formovaný.

Ak je syntéza ATP narušená, nie je možné uvoľniť dostatok energie. Vyskytujú sa príznaky, ako je masívna slabosť a únava. Vždy sú postihnuté svaly a nervový systém. Pretože energetické procesy prebiehajú v mitochondriách, sú tieto choroby známe aj ako mitochondriopatie.

Tieto poruchy sú charakteristické poruchami alebo poškodením mitochondrií. Príčiny mitochondriálnych chorôb sú však rôzne. Existujú dedičné a získané formy choroby. Pri dedičných mitochondriálnych chorobách sú v dýchacom reťazci prítomné mutácie enzýmov. V prípade dedičnej poruchy môžu byť mutáciou zmenené mitochondriálna DNA aj DNA z bunkového jadra. Samozrejme, medzi mnohými enzýmami v dýchacom reťazci môže byť ATP syntáza tiež vystavená mutácii.

Ak by enzým úplne zlyhal, organizmus by nebol životaschopný. Vďaka svojej obmedzenej funkcii sa dá zaradiť do veľkej skupiny mitochondriálnych chorôb. Rôzne formy mitochondriálnych chorôb vedú k rôznym vzorcom symptómov. Všetky však majú neuromuskulárne poruchy spoločné. To znamená, že nervový systém a svaly sú vždy ovplyvňované nízkou zásobou energie. Kardiovaskulárny systém a obličky sú často poškodené.

Keďže je dodávka energie prerušená, väčšina chorôb postupuje rýchlo. Neexistujú však kauzálne terapie, pretože ide o genetické ochorenie. Je dôležité zvýšiť príjem energie vo forme uhľohydrátov a tukov, ako aj obmedziť spotrebu energie.