Urticaria pigmentosa

ako Urticaria pigmentosa sa nazýva forma mastocytózy. Vyskytuje sa hlavne u malých detí.

Čo je to urticaria pigmentosa?

V Urticaria pigmentosa je to najbežnejšia forma mastocytózy. Mastocytóza je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa mastocyty hromadia v koži a vo vnútorných orgánoch. V medicíne nesie meno aj urticaria pigmentosa, ktorá je jednou z benígnych chorôb kožná mastocytóza.

Od systémovej mastocytózy sa líši tým, že sa mastocyty hromadí iba v koži. Na druhej strane v systémovej forme sú postihnuté aj orgány, ako sú pečeň, slezina a črevo. Okrem toho, systémová forma postihuje hlavne dospelých, zatiaľ čo urtikária pigmentosa postihuje hlavne deti.

Toto ochorenie nie je nákazlivé. Biele krvinky sa nazývajú žírne bunky. Dajú sa nájsť u každého a obsahujú látky ako heparín, serotonín, histamín a rôzne enzýmy, ktoré sú mediátormi zápalu. Žírne bunky vykonávajú funkciu spustenia poplachu v tele, ak prídu do kontaktu s patogénmi.

Pritom uvoľňujú látky ako histamín, čo je predohra k zápalu. To vedie k opuchu kože, expanzii kožných ciev, sčervenaniu a svrbeniu. Ďalej sa vyvinú škrupiny. Urticaria pigmentosa sa zvyčajne objavuje prvýkrát počas prvých 24 mesiacov života.

príčiny

Urticaria pigmentosa alebo kožná mastocytóza je spôsobená hromadením mastocytov v koži. Zatiaľ však nebolo možné objasniť, čo spôsobuje túto akumuláciu. Niektorí lekári majú podozrenie na príčinu choroby v dôsledku genetickej poruchy, ktorá spôsobuje nekontrolovaný rast žírnych buniek.

Hovorí sa o bodovej mutácii génu c-KIT. C-KIT je skratka pre receptorovú tyrozínkinázu KIT. Mutácia c-KIT však nie je jediným spúšťačom, pretože u mnohých postihnutých detí nebolo možné zistiť žiadne zmeny v géne c-KIT. Spúšťače na uvoľňovanie zložiek žírnych buniek sa líšia od pacienta k pacientovi a závisia od typu mastocytózy.

V prípade urticaria pigmentosa to môže byť napríklad chlad, teplo, trenie, infekcia alebo stres. Možné sú aj potravinárske prídavné látky, horúce korenie, alergie, jed hmyzu, alkohol a používanie určitých liekov, ako je kyselina acetylsalicylová, chinín, kodeín alebo narkotiká. Urticaria pigmentosa je v podstate pseudoalergia, ktorá spôsobuje príznaky.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky urtikárie pigmentózy sa medzi jednotlivými ľuďmi veľmi líšia. Takže môžu byť malé aj silné. Vo väčšine prípadov ochorenie postihuje deti, ktoré majú červenohnedé škvrny na koži, zvyčajne na trupe alebo stehnách.

Tam sú tiež začervenanie a opuchy na koži a pľuzgiere. Pri trení škvŕn sa často prejavuje svrbenie. Obilniny sa neskôr vyvíjajú. V závažných prípadoch sa vyskytuje mastocytóza kože, bolesti hlavy, hnačka, vracanie a sťažené dýchanie. Je možná aj bezvedomie. Systémová mastocytóza, ktorá ovplyvňuje aj vnútorné orgány, sa však vyskytuje iba u približne 10 percent všetkých pacientov.

Diagnóza a priebeh choroby

Ak existuje podozrenie na žihľavku, lekár sa s pacientom najskôr porozpráva. Zakladá sa tiež na typických príznakoch mastocytózy, ako sú škvrny, cereálie a svrbenie. Aby bolo možné stanoviť spoľahlivú diagnózu, lekár vykoná Darierov test. Zahŕňa to poškriabanie alebo trenie postihnutej oblasti kože.

V prípade, že sa oblasť po niekoľkých sekundách redibruje alebo svrbí, je Darierov test klasifikovaný ako pozitívny a bolo potvrdené podozrenie na kožnú mastocytózu. Je tiež možné odobrať vzorku kože a preskúmať ju v patologickom laboratóriu. Na stanovenie hodnoty triptázy sa môže vykonať aj krvný test.

V prípade kožnej mastocytózy je hodnota triptázy obvykle normálna, zatiaľ čo v systémovej forme je vyššia. Priebeh žihľavky pigmentosa závisí od veku pacienta. U detí sa škvrny zvyčajne znova vymiznú vo veku dvoch až troch rokov. Chronická forma je zriedkavá. To môže spôsobiť problémy aj pre dospelých. Prognóza je však zvyčajne pozitívna aj pre dospelých.

komplikácie

Presné komplikácie a symptómy urtikárie pigmentózy do veľkej miery závisia od závažnosti ochorenia, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď. Pacienti však trpia škvrnami, ktoré sa objavujú na koži. Tieto škvrny sú načervenalé alebo nahnedlé a majú negatívny vplyv na estetiku dotknutej osoby.

Z tohto dôvodu mnoho trpiacich trpí komplexmi podradenosti alebo sa za túto chorobu hanbí. V dôsledku toho môžu byť deti šikanované alebo škádlené. Existuje tiež silné svrbenie. Urticaria pigmentosa môže tiež viesť k ťažkým bolestiam hlavy alebo hnačkám a zvracaniu. V závažných prípadoch to vedie k bezvedomiu, ktoré môže dotknutej osobe zraniť.

Ochorenie môže tiež viesť k ťažkostiam s dýchaním, takže kvalita života pacienta je výrazne obmedzená a znížená. Liečba žihľavky pigmentosa sa vykonáva pomocou drog. Pretože to nie je možné vykonať kauzálne, postihnuté osoby sú závislé od užívania liekov. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Priemerná dĺžka života pacienta sa týmto ochorením nezníži.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade urtikárie pigmentosa by sa vždy malo zabezpečiť lekárske ošetrenie. Ďalším komplikáciám možno predísť iba správnym zaobchádzaním, pretože sa nemôže samo liečiť. Včasná diagnóza má vždy veľmi pozitívny vplyv na priebeh choroby a môže tiež zabrániť zhoršeniu príznakov. Ak postihnuté dieťa malo po dlhý čas silné bolesti hlavy, vracanie alebo hnačku, je potrebné kontaktovať lekára.

Ochorenie môžu tiež naznačovať závažné dýchacie ťažkosti a niektorí pacienti môžu dokonca stratiť vedomie. Ak sa tieto príznaky nevyskytujú bez osobitného dôvodu a nezmiznú samy o sebe, určite navštívte lekára. Choroba môže byť diagnostikovaná a liečená detským lekárom alebo praktickým lekárom.

Neexistujú žiadne osobitné komplikácie, takže dĺžka života dieťaťa sa obvykle nezníži pomocou žihľavky pigmentosa. Ak je urticaria pigmentosa chronickým ochorením, odporúča sa pravidelne navštevovať lekára, aby sledoval stav vnútorných orgánov.

Liečba a terapia

Urticaria pigmentosa sa nemusí vždy liečiť zvlášť, pretože u detí často mizne sama. U dospelých pacientov je dôležité určiť presnú príčinu. Je potrebné dôsledne sa vyhnúť spúšťacím spúšťačom na uvoľnenie žírnych buniek. Väčšinou ide o trenie, stres, náhle zmeny teploty alebo uhryznutie hmyzom.

Úplné liečenie mastocytózy nie je možné. Symptómy tohto ochorenia sa však dajú účinne zmierniť podávaním liekov, ako sú antihistamíny. Tieto inhibujú účinok uvoľnených histamínov. Ďalej sa môžu použiť takzvané stabilizátory žírnych buniek, ktoré zaisťujú, že žírne bunky uvoľňujú menej histamínov. Na tento účel sa pacientovi zvyčajne podávajú aerosóly s odmeranými dávkami, nosné kvapky alebo očné kvapky.

prevencia

Urticaria pigmentosa sa nedá priamo zabrániť. Je však možné vyhnúť sa stimulačným stimulom, napríklad vylúčením špeciálnych liekov alebo jedla.

domáce ošetrovanie

Rozsah následných opatrení pre Urticaria Pigmentosa (UP) je určený príslušným klinickým obrazom a vekom postihnutej osoby.Napríklad u postihnutých detí môže žihľavka pigmentosa viesť k spontánnemu pľuzgiereniu kože v ranom detstve (až do veku troch rokov). V dôsledku vonkajších podnetov (napríklad tepla / chladu alebo infekcií) pľuzgiere pravidelne praskajú. Úlohou následnej starostlivosti je potom predchádzať vzniku jaziev použitím liečivých mastí.

Urticaria pigmentosa je v zásade nevyliečiteľná. V ďalšom vývoji postihnutých detí sa žírne bunky v tele správne množia. Je ich príliš veľa. Príliš veľa žírnych buniek sa prejavuje v 95 percentách všetkých prípadov ochorenia ako červeno-hnedé až hnedé škvrny na koži postihnutej osoby. Ak sú škvrny exponované vonkajším stimulom, uvoľňujú histamín. Následná starostlivosť je potom zameraná na liečenie príznakov vyvolaných histamínom.

V závislosti od závažnosti príznakov (napríklad útoku podobného poklesu krvného tlaku alebo anafylaxie) môžu byť na regeneráciu zdravotného stavu potrebné klinické pobyty. Postihnutá osoba môže zmierniť symptomatické vonkajšie podráždenie kože (napríklad svrbenie, opuch alebo sčervenanie) použitím kortizónových mastí a liečením náhlych bolestí hlavy alebo bolestivých končatín. V zostávajúcich piatich percentách všetkých prípadov choroby nemajú postihnuté osoby žiadne sťažnosti. Následné opatrenia nie sú potrebné.

Môžete to urobiť sami

Urticaria pigmentosa vyžaduje lekárske objasnenie. Stav pokožky sa dá liečiť rôznymi domácimi prostriedkami a svojpomocnými opatreniami.

Prvá vec, ktorú treba urobiť, je dostatočne ochladiť postihnuté regióny. Malo by sa zabrániť náhlym zmenám teploty a mechanickému podráždeniu. Lekársky predpisované lieky sa musia užívať podľa pokynov lekára. Zároveň je potrebné eliminovať možné spúšťače. Kauzálne lieky, ako je kodeín, prokaín alebo polymyxín B, sa musia skontrolovať av prípade potreby vysadiť. Okrem toho je potrebné komplexné fyzikálne vyšetrenie, pretože môže dôjsť k nedetegovaným komorbiditám.

Svrbenie alebo sčervenanie sa tiež lieči pomocou rôznych prírodných prostriedkov. Grafity D12 sa môžu používať na suchú pokožku. Silne svrbivá vyrážka je ošetrená ropným rektímom D12. Použitie alternatívnych prostriedkov musí byť najskôr prekonzultované so zodpovedným lekárom.

V prípade chronickej urtikárie pigmentózy sa musia upraviť návyky životného štýlu. Priebeh choroby ovplyvňuje strava, osobná hygiena a fyzická aktivita. Uplatňuje sa zdravá a vyvážená strava bez dráždivých látok. Pacienti by sa mali o pleť starať každý deň a inak by ju mali brať ľahko. Zodpovedný dermatológ podrobne vysvetľuje, ktoré svojpomocné opatrenia majú zmysel.