Embryopatia talidomidu talidomidu

Embryopatia talidomidu talidomidu vedie k vývojovým malformáciám embrya na začiatku tehotenstva. Príčinou je expozícia znečisťujúcej látke talidomid alebo talidomid. Liečba postihnutých pacientov prebieha v interdisciplinárnom tíme lekárov a zvyčajne trvá celý život.

Čo je embryopatia talidomidu talidomidu?

Embryogénne vývojové poruchy spôsobené škodlivými vplyvmi počas prvých troch mesiacov tehotenstva sú embryopatie. Malformácie spojené s kongénom sú známe ako embryopatia talidomidu talidomidu. Talidomid, predtým tiež známy ako Contergan, je derivát kyseliny glutámovej, ktorý má tlmivý účinok na centrálny nervový systém.

Imunitný systém je liečivom downregulovaný, takže liečivo je tiež spojené s protizápalovými vlastnosťami. Thalidomid je vďaka svojim účinným látkam jedným z piperidíndiónov, a teda predstavuje štrukturálnu modifikáciu barbiturátov.

V Nemecku sa liek Contergan predával v 50-tych rokoch bez lekárskeho predpisu a používal sa hlavne ako liek na spanie a sedatívum. Najväčší škandál v nemeckom farmaceutickom priemysle vznikol v 70. rokoch 20. storočia kvôli vedľajším účinkom jeho užívania. Zvýšili sa poplatky za spoločnosť Grünenthal za napadnutie a vraždu z nedbanlivosti. Mnoho pacientov trpelo polyneuritídou po ich užití.

Užívanie Conterganu počas prvých troch mesiacov tehotenstva malo škodlivé účinky aj na embryogenézu, takže 10 000 detí sa narodilo s malformáciami spojenými s Conteranom.

príčiny

Embryopatia talidomidu talidomidu sú spôsobené liekmi obsahujúcimi talidomid, ktoré ženy užívali počas prvých troch mesiacov tehotenstva. V tejto ranej vývojovej fáze embrya je nenarodené dieťa zvlášť citlivé na všetky vonkajšie vplyvy. Z tohto dôvodu sú tehotenstvo zvyčajne utajované až do štvrtého mesiaca.

Embryo často zomiera v dôsledku vystavenia škodlivým látkam počas prvých troch mesiacov. Embopatie talidomidu talidomidu môžu tiež spôsobovať potrat v závislosti od ich závažnosti. Ak dieťa prežije vystavenie škodlivým látkam a narodí sa spolu s ním, embryopatia sa prejavuje deformáciami. Ak nastávajúca matka užila liek obsahujúci talidomid medzi dňom 34 a dňom 38 po poslednom menštruačnom období, vystavenie škodlivým látkam zvyčajne vedie k ochrnutiu tváre a chýbajúcim ušným boltcom.

Expozícia medzi dňom 40 a dňom 44 má za následok malformácie paží. Medzi dňom 43 a 46 sa môžu z expozície vyvinúť aj malformácie nôh. Užívanie liekov, ako je Contergan, medzi 48 a 50 dňom vedie k poškodeniu palcov a zúženiu konečníka. Hlavnou príčinou malformácií je inhibícia ligázovej aktivity spojenej s liekom. Táto inhibícia je výsledkom väzby talidomidu na cereblon.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti s embryopatiou talidomidu talidomidu trpia celým radom príznakov, ktoré sa môžu výrazne líšiť v ich závažnosti a ktoré korelujú so stupňom a presným časom expozície. Štruktúry tela, ktoré sú najviac poškodené poškodením, sú ramená. Malformácie ramien sa vyskytujú vo viac ako polovici všetkých prípadov, keď sa talidomid užíva počas tehotenstva.

V približne štvrtine všetkých prípadov malformácie postihujú nohy aj paže. Malformácie môžu korešpondovať s deformáciami alebo nedostatočným vývojom, čím je tiež možný nedostatok kontaktu s nohou alebo ramenom. V o niečo viac ako desiatich percentách všetkých postihnutých tiež vykazujú malformácie uší, ktoré môžu siahať od ušníc až po vnútorné ucho.

Paže a uši sú postihnuté súčasne v približne piatich percentách všetkých prípadov. Malformácie vnútorných orgánov sa pozorovali iba u približne dvoch percent všetkých postihnutých. V dôsledku nesprávneho vyrovnania a deformácie pacienti často rýchlo trpia degeneratívnymi zmenami v kĺboch, ktoré môžu byť sprevádzané bolesťou ramien, lakťov, bokov, rúk alebo chrbtice. Okrem týchto následných škôd môžu v dôsledku malformácií vzniknúť aj duševné choroby.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza embryopatie talidomidu talidomidu sa zvyčajne zisťuje lekárom pomocou vizuálnej diagnostiky, ak má pacient anamnézu. Charakteristické malformácie postačujú na spoľahlivú diagnostiku, ak matka oznámi, že počas tehotenstva užívala talidomid.

S cieľom získať predstavu o všetkých malformáciách, lekár zvyčajne organizuje rôzne zobrazovacie testy. Patria sem napríklad záznamy vnútorných orgánov. Prognóza pacienta do veľkej miery závisí od prítomných malformácií a od sily a trvania expozície talidomidu v individuálnom prípade.

komplikácie

Osoby postihnuté embryopatiou talidomidu talidomidu musia vždy očakávať vážne komplikácie v dôsledku rôznych ťažkostí. Malformácie rúk vo všeobecnosti vedú k zníženiu kvality života a majú tiež značné psychologické účinky na pacienta a jeho rodičov. Samotné malformácie môžu byť spojené s metabolickými poruchami, poruchami obehového systému, infekciami a inými komplikáciami.

Malformácie vnútorných orgánov môžu mať tiež vážne následky v závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý. To môže viesť k rôznym ochoreniam obličiek a pečene, poruchám kardiovaskulárneho systému a chronickým gastrointestinálnym ťažkostiam. Degeneratívne zmeny kĺbov sú spojené s bolesťou, deformáciami a predčasným opotrebovaním kĺbov. Ušní bolesť má predovšetkým postihnuté psychologické následky.

Z dôvodu vizuálnej chyby často trpia škádlením alebo šikanovaním a v dôsledku sociálneho vylúčenia sa stanú agresívnymi alebo depresívnymi. Terapia TCE je tiež spojená s rizikami. Chirurgické zákroky sú zvyčajne zložité a môžu spôsobiť ďalšie poškodenie orgánov, kĺbov, svalov a šliach.

Typickými komplikáciami sú infekcie, krvácanie, sekundárne krvácanie, poruchy hojenia rán a alergické reakcie. Ak sa použijú implantáty, existuje riziko, že ich organizmus po mesiacoch alebo rokoch znova odmietne.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Pri embryopatii talidomidu talidomidu je postihnutá osoba vždy závislá od lekárskeho vyšetrenia a liečby, pretože sa nemôže liečiť samostatne. Čím skôr je ochorenie rozpoznané a liečené, tým lepší bude zvyčajne ďalší postup. Pri prvých príznakoch a príznakoch choroby by sa preto mal kontaktovať lekár, aby sa predišlo zhoršeniu príznakov. Ak je dotknutá osoba postihnutá rôznymi malformáciami, spravidla by mala byť kontaktovaná lekárka na embryopatiu talidomidu talidomidu.

Tieto malformácie môžu ovplyvniť uši alebo iné oblasti tváre. Psychologické ťažkosti môžu zriedka naznačovať embryopatiu talidomid-talidomid a musia sa tiež vyšetriť. Väčšina ľudí tiež trpí silnými bolesťami v pleciach alebo veľmi stuhnutými kĺbmi. Ak sa vyskytnú tieto príznaky, je potrebné kontaktovať praktického lekára alebo pediatra. Ďalšia liečba embryopatie talidomidu talidomidu vždy závisí od presných symptómov a ich závažnosti. Potom ju vykoná špecialista. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby sa týmto ochorením spravidla neznižuje.

Liečba a terapia

Terapeutickú starostlivosť o ľudí s embryopatiou talidomidu talidomidu zabezpečuje interdisciplinárny liečebný tím zložený z lekárov rôznych odborov, fyzioterapeutov, ergoterapeutov, psychológov a sociálnych pracovníkov. Spravidla sa vyžaduje celoživotná starostlivosť, ktorá je spojená s vysokými personálnymi a finančnými nákladmi.

Ak sú vnútorné orgány poškodené, môže ísť o život pacienta. Z tohto dôvodu by sa na tieto deformácie mala spočiatku venovať najväčšia pozornosť. Pokiaľ je to možné, dochádza k invazívnym chirurgickým korekciám organických defektov. V extrémnych prípadoch môže byť z dlhodobého hľadiska potrebná transplantácia orgánov. Deformity rúk a nôh sa môžu liečiť aj chirurgicky.

Keďže však malformácie často chýbajú prichytenie končatín alebo končatín, protetická obnova je často možnosťou. V pracovnej terapii sa pacienti učia, ako sa s týmto ochorením vyrovnať každý deň, a ak je to potrebné, aj s kompenzačnými stratégiami alebo použitím pomôcok. Sociálni pracovníci majú pri poskytovaní pomoci od humanitárnych organizácií predovšetkým poradnú úlohu.

Počas psychologických sedení pacienti spracúvajú svoje každodenné výzvy a učia sa ich riešiť. Týmto spôsobom je možné minimalizovať riziko psychických komplikácií. Ak sa vyskytujú malformácie kĺbov, často sa v dôsledku toho vyskytuje osteoartritída. V takom prípade sa môžu vyžadovať umelé kĺby.

prevencia

Nastávajúce matky môžu zabrániť embryopatii talidomidu talidomidu tým, že počas tehotenstva neberú žiadne súvisiace lieky. Ak nie je možné lieky stiahnuť zo zdravotných dôvodov, je jediným preventívnym opatrením rozhodnutie proti dieťaťu.

domáce ošetrovanie

Následná starostlivosť o embryopatiu talidomidu talidomidu je silne závislá od malformácií spôsobených týmto ochorením. Okrem toho sa embrya talidomidu talidomidu zvyčajne lieči na celý život, a preto nie je potrebná klasická následná liečba. Existujú však určité deformácie uší, kostí a kĺbov, ktoré vedú k embryopatii talidomid-talidomid, po chirurgickej liečbe by mala nasledovať následná liečba.

V prípade chorôb kostí a kĺbov by to malo pozostávať z fyzioterapeutických cvičení, ktoré zabezpečia pohyblivosť a odolnosť kĺbov a kostí. Okrem toho tu môže byť potrebná permanentná terapia bolesti. V prípade malformácií kostí a kĺbov, ktoré sú spojené s bolesťou, by sa mala liečba bolesti vždy sprevádzať.

Okrem konzervatívnej, na liekoch založenej na liečení bolesti existuje aj mnoho iných možností, ktoré môžu zmierniť bolesť. Ak došlo k malformáciám uší, mal by ich ušný, nosný a krční lekár po ich úspešnej liečbe tiež pravidelne kontrolovať, aby sa zistili sekundárne choroby v skorom štádiu.

Malformácie rúk a nôh môžu byť tiež spojené s bolesťou postihnutých, čo je psychicky veľmi stresujúce. Platí to aj pre malformácie, ktoré sa musia liečiť celý život a ktoré spôsobujú vážne obmedzenia mobility. Ďalšia psychoterapia, pravdepodobne so sprievodnou psychiatrickou liečbou drogami, môže pacientom poskytnúť úľavu a pomôcť vyrovnať sa s ich obmedzeniami.

Môžete to urobiť sami

Deti postihnuté embryopatiou talidomidu talidomidu sa zvyčajne museli podporovať každodennými úlohami. Okrem lekárskej a terapeutickej liečby, ktorá spočívala v rôznych operáciách, liekoch a fyzioterapii, boli choré deti podporované aj doma. Z tohto dôvodu bol byt vybavený pre osoby so zdravotným postihnutím, pokiaľ to bolo možné v 60. rokoch.

Bolo tiež dôležité usporiadať chôdze, invalidný vozík a iné pomôcky v ranom štádiu. Potom bolo dôležité komplexné vysvetlenie. Informačné materiály a knihy na tému Contergan uľahčili postihnutým deťom vyrovnať sa s ich malformáciami.

Dnes sa však embrya talidomidu talidomidu už nevyskytuje, pretože liek sa už nepredpisuje a postihnutí pacienti sú už dospelí. Ľudia, ktorí trpia malformáciami v dôsledku toho, že ich matka užívala Contergan, môžu mať nárok na kompenzáciu. Je vhodné porozprávať sa so špecializovaným lekárom a špecializovaným právnikom v oblasti lekárskeho práva.

Ľudia, ktorí trpia vážnymi malformáciami, musia obvykle vykonávať fyzioterapiu počas celého svojho života a ich možnosti sú obmedzené. Kvalitu života však možno zlepšiť prostredníctvom naplneného životného štýlu. Federálna asociácia obetí talidomidu V. ponúka postihnutým ďalšie kontaktné miesta a informačný materiál.