Ezofágová atrézia

Ezofágová atrézia je vrodené poškodenie pažeráka, ktoré sa obvykle musí liečiť chirurgicky. Terapeutické výsledky sú často dobré.

Čo je to ezofágová atrézia?

V Ezofágová atrézia je to malformácia pažeráka. Ezofágová atrézia sa okrem iného vyznačuje silne zúženým alebo úplne chýbajúcim prepojením medzi pažerákom a žalúdkom.

Výsledkom je, že jedlo požité postihnutou osobou sa nemôže prirodzene dostať do žalúdka. Už vrodená ezofageálna atrézia môže mať rôzne formy v závislosti od pacienta; vo veľkej väčšine postihnutých (približne v 85% prípadov) je ezofageálna atrézia spojená s väzbou (fistula) medzi pažerákom a priedušnicou, ktorá nezodpovedá zdravej anatómii.

V medicíne sa takýto prípad nazýva ezofageálna atrézia s tracheoezofageálnou fistulou. Táto tracheoezofageálna fistula môže spôsobiť problém, že sa sliny alebo žalúdočná šťava dostane do dýchacích ciest alebo že vzduch z dýchacích ciest vedie k distenzii žalúdka.

Rôzne formy ezofágovej atrézie sa vyskytujú v priemere približne u 1 z 3 000 novorodencov. Chlapci vykazujú vývojovú poruchu o niečo častejšie ako dievčatá.

príčiny

Príčiny a Ezofágová atrézia sú lieky do veľkej miery neznáme.

Predpokladá sa však, že ezofágová atrézia sa u plodu začína vyvíjať v priebehu niekoľkých prvých týždňov tehotenstva. Vývojová porucha vedie k skutočnosti, že oddelenie postihnutého plodu pažeráka od priedušnice je obmedzené.

Tento predpoklad podporuje okrem iného vysoký počet pacientov, ktorí majú okrem ezofágovej atrézie aj fistulu medzi pažerákom a priedušnicou.

Príznaky, choroby a príznaky

Všetky formy ezofágovej atrézie spôsobujú vážne postihnutie novorodencom a, ak sa nelieči, vedú k smrti. Novorodenci, ktorí trpia ezofágovou atréziou, sú na začiatku pozorovaní zvýšenou slinivkou. Okrem toho dieťa trpí extrémnou dýchavičnosťou a silným kašľom.

Pažerák a priedušnica sú spojené tvorbou fistuly. Výsledkom je, že zvyšky jedla sa vždy dostanú do priedušky, keď sú deti kŕmené. Pokožka a sliznica sa sfarbujú na modro (cyanóza), pretože telo už nemôže mať dostatok kyslíka. Umelé kŕmenie žalúdočnou trubicou nie je možné.

Zlyhá kvôli odporu, pretože spojenie medzi pažerákom a žalúdkom buď chýba, alebo je nedostatočne rozvinuté. Určité formy ezofágovej atrézie často vedú k takzvanej aspiračnej pneumónii, ktorá sa prejavuje zvýšenou sekréciou a kŕčmi bronchiálnych svalov so zvýšenou dýchavičnosťou a dokonca aj cyanózou.

Pretože stav ezofágovej atrézie ohrozuje život dojčaťa, je potrebné chirurgicky odstrániť zúženia a fistuly. Chirurgické ošetrenie môže zabezpečiť prežitie dieťaťa až o 90 percent. Úspešnosť liečby však závisí aj od iných možných organických malformácií, ktoré môžu ovplyvniť pažerák, gastrointestinálny trakt, srdce, obličky, chrbticu alebo končatiny.

Diagnóza a priebeh

Podozrenie z prítomnosti Ezofágová atrézia musí byť v mnohých prípadoch už poskytnutá ako súčasť prenatálnej diagnostiky (vyšetrenie plodu v lone).

Na tento účel sa používajú najmä záznamy využívajúce ultrazvuk. V tomto kontexte môže zvýšené množstvo plodovej vody (v medicíne tiež známej ako polyhydramniá) v nastávajúcej matke naznačovať ezofágovú predsieň.

Konečné diagnostické potvrdenie ezofágovej atrézie sa však zvyčajne dá vykonať iba na základe vyšetrenia novorodenca pomocou žalúdočnej sondy a / alebo röntgenového žiarenia. Medzi príznaky, ktoré by mohli naznačovať ezofágovú atréziu u novorodencov, patria zvýšené množstvá spenených slín a silné kašeľ počas pokusov o kŕmenie.

Úspešne liečená ezofágová atrézia u novorodenca zvyčajne vyžaduje niekoľko rokov následnej liečby. Možné komplikácie po liečbe zahŕňajú napríklad relaxáciu priedušnice alebo obnovené zúženie v ošetrenej oblasti pažeráka. Vo väčšine prípadov je možné úspešne liečiť ezofágovú atréziu, najmä u dojčiat s pôrodnou hmotnosťou nad 1500 ga intaktným srdcom.

komplikácie

Ak je pažerák tak deformovaný, že sa jedlo už nemôže prirodzene dostať do zažívacieho traktu alebo ak úplne chýba spojenie medzi pažerákom a žalúdkom, táto porucha je pre postihnutú osobu smrteľná, ak sa nelieči. Malformácia sa zvyčajne dá chirurgicky opraviť.

Ak je ezofageálna atrézia veľmi výrazná, postup je potrebný v detstve. Komplikácie z tejto operácie sú častejšie u detí ako u dospelých. Na jednej strane sa dá očakávať zmrštenie švu, čo môže mať za následok zúženie a následnú prekážku v jedle.

Ak v dôsledku operácie dôjde k zjazveniu pažeráka, môže to mať podobný účinok. Existuje tiež riziko stehovej nedostatočnosti, čo je obzvlášť prípad, keď sa musí napraviť väčšia vada. V tomto prípade sa zvyšuje riziko tvorby fistúl, ktoré v najhoršom prípade môžu dokonca ovplyvniť pľúca.

Okrem toho existuje ďalšie riziko, ktoré je špecifické pre deti. Po chirurgickej korekcii ezofágovej atrézie sú často potrebné následné intervencie, pretože deti prehltli cudzie telá a tieto blokujú pažerák častejšie ako obvykle.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ezofágová atrézia je vrodená porucha pažeráka. Preto sa prvé poruchy a abnormality objavujú okamžite po narodení. Ak sú príjem potravy nepravidelné alebo sa vyskytujú poruchy dýchania, novorodenec potrebuje lekársku starostlivosť čo najrýchlejšie. Ak koža zafarbí na modro, vyzerá bledo alebo ak je narušené dýchanie, je potrebné čo najskôr konať. Slabosť alebo obmedzenia pohybu dieťaťa by sa mali chápať ako varovný signál. Ak existujú ťažkosti s dýchaním, musia prítomní prijať opatrenia prvej pomoci, pretože inak existuje riziko predčasnej smrti.

Vo väčšine prípadov sa pôrod uskutoční za prítomnosti pôrodníkov alebo zdravotníckeho personálu. Preto si tím starostlivosti všimne prvé nezrovnalosti a automaticky sa začnú potrebné kroky. Ak sa počas kŕmenia dieťaťa, nepravidelného prehĺtania alebo zvýšenej tvorby slín objaví abnormalita, je potrebné konať. Keďže táto choroba môže viesť k predčasnej smrti, je potrebné vždy rýchlo a okamžite konať. Ak je kašeľ alebo ak sú požívané potravinové prvky okamžite zvracané, dieťa potrebuje lekársku pomoc. Osobitnosti srdcového rytmu, vizuálne abnormality tela, ako aj malformácie sa musia podrobnejšie preskúmať a liečiť.

Liečba a terapia

Ezofágová atrézia zvyčajne vyžaduje chirurgický zásah postihnutého dieťaťa čo najskôr.Pri príprave na zodpovedajúcu operáciu je horná časť tela chorého dieťaťa zvyčajne zdvihnutá. Sondou sa potom neustále odsávajú sliny a ďalšie sekréty, ktoré sa nedajú prehltnúť v dôsledku pažeráka.

Ktoré chirurgické metódy sa používajú na liečbu ezofágovej atrézie v každom jednotlivom prípade, závisí predovšetkým od formy a závažnosti malformácie. Ak napríklad spojenie medzi hornou a dolnou časťou pažeráka chýba iba na pomerne krátku vzdialenosť, môže byť táto chyba často odstránená ako súčasť jednorazovej operácie.

Ak si ezofágová atrézia vyžaduje spojenie častí pažeráka na dlhšie vzdialenosti, je napríklad možné spočiatku predĺžiť pažerák po určité časové obdobie alebo nahradiť chýbajúce časti tkanivom z čreva alebo žalúdka. Existujúce fistuly do dýchacích ciest musia byť uzavreté tak, aby pri vniknutí cudzích telies nedošlo k ohrozeniu dýchania.

prevencia

Od presných príčin a Ezofágová atrézia Ak nie sú známe, vývojovej poruche sa dá len ťažko zabrániť. Pravidelné prenatálne prehliadky však môžu pomôcť odhaliť príznaky ezofágovej atrézie v skorom štádiu. Týmto spôsobom je možné okamžite po narodení postihnutého dieťaťa prijať potrebné lekárske opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Ak je prítomná ezofágová atrézia, je potrebné okamžite navštíviť nemocnicu alebo špecializovanú kliniku. V akútnych prípadoch musí byť pohotovostný lekár upozornený, pretože môže byť potrebné okamžite začať pohotovostnú operáciu. Po operácii musí byť choré dieťa ľahké. Mierne cvičenie je možné po konzultácii s detským lekárom, pričom rozhodujúci je zdravotný stav.

Okrem toho by rodičia mali dodržiavať pokyny lekára týkajúce sa starostlivosti o rany. Ak sa vyskytnú komplikácie, je najlepšie informovať lekára okamžite. Vedľajšie účinky a interakcie by sa mali prediskutovať aj so špecialistom.

Je tiež dôležité určiť príčinu ezofageálnej atrézie a spolupracovať s lekárom, aby sa zabezpečilo, že nedôjde k novej lekárskej pohotovosti. Syndróm je zvyčajne vrodený, a preto sú bežné diagnostické metódy postačujúce na vyšetrenie novorodencov. Rodičia postihnutého dieťaťa by si mali stále dávať pozor na akékoľvek nezvyčajné príznaky av prípade pochybností informovať lekára.

Okrem toho môže byť užitočné liečiť stres spojený s utrpením ako súčasť terapie. Toto je obzvlášť potrebné, ak je choroba závažná.