Syndróm SAPHO

Syndróm SAPHO je ochorenie zo skupiny reumatických ochorení, ktoré je spojené s kardinálnymi príznakmi synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitída. Príčinou je pravdepodobne infekcia kože. Doteraz bola liečba čisto symptomatická.

Čo je to syndróm SAPHO?

Reumatické choroby tvoria okruh chorôb s pridruženými bolestivými stavmi pohybového aparátu. Mnohostranné ochorenie spôsobené reumatickými chorobami je takzvané Syndróm SAPHO, Názov je skratka zložená z prvých písmen charakteristických príznakov.

Hlavnými príznakmi sú synovitída, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitída. Vo väčšine prípadov individuálne príznaky nie sú okamžite identifikované ako súvislý klinický obraz kvôli variabilite expresie. Syndróm SAPHO zvyčajne postihuje mladé ženy a mužov.

Výskyt ani výskyt syndrómu nie sú isté. Pretože v priebehu 20 rokov bolo dokumentovaných iba asi 20 prípadov, predpokladá sa pomerne nízka frekvencia. Tento syndróm je spojený s kožnými infekciami, psoriázou, sakroiliitídou, črevnými chorobami a lymskou chorobou.

príčiny

Presná etiológia syndrómu SAPHO ešte nie je známa. Jednotná anamnéza vývoja sa neočakáva kvôli variabilite ochorenia. Pretože sa zdá, že všetky prípady syndrómu sú spojené s dermatologickými príznakmi, v súčasnosti je najpravdepodobnejšou príčinou kauzálna infekcia kože.

V etiopatogenéze existujú špekulácie o kauzálnej subklinickej infekcii vo forme napríklad akné, z ktorej by sa mohla vyvinúť imunitne reaktívna osteomyelitída. Táto príčina môže byť tiež sprievodná symptomatická periostitída a postupná bolesť kostí pacientov.

To isté platí pre susednú synovitídu. Ako môžu vzťahy vyzerať podrobne, nebolo jednoznačne objasnené. Na vývoji choroby by sa mohli podieľať aj genetické faktory. Prinajmenšom to navrhuje zvierací model cmo myši, ktorý dokumentoval rodinné zoskupenia.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacienti so syndrómom SAPHO trpia rôznymi príznakmi a veľkou variabilitou. Kardinálne príznaky sú príznaky synovitídy, akné, pustulózy, hyperostózy a osteitídy, ktoré tvoria akronym. V mnohých prípadoch sú príznaky u rôznych pacientov veľmi odlišné.

Hlavné príznaky sú zvyčajne spojené s inými príznakmi choroby, najmä únavou, ťažkými bolesťami alebo gastrointestinálnymi príznakmi. Pacienti sú často znetvorení kvôli ich dermálnym symptómom. Ich schopnosť zúčastňovať sa na každodennom živote je tiež obmedzená.

Väčšina pustulózy u postihnutých je sústredená v rukách a nohách. Hyperostózy sa nachádzajú predovšetkým v sternoclavikulárnom kĺbe. Stitída môže byť vyslovená ako spondylarthropatia, ako spondylodiscitída, ako chronická recidivujúca multifokálna osteomyelitída alebo ako pustulárna artroosteitída. Nie každý pacient musí mať všetkých päť základných príznakov.

Diagnóza a priebeh choroby

Zvýšenie markerov HLA-B8 a HLA-B27 nie je povinným diagnostickým kritériom pre syndróm SAPHO. Iba u niektorých pacientov došlo k nárastu. Pre diagnostiku je rozhodujúci prehľad príznakov. V mnohých prípadoch variabilita závažnosti sťažuje včasnú diagnostiku.

Diagnóza je založená na zobrazovacích postupoch, ako je skeletálna scintigrafia a MRI, pretože všetky laboratórne nálezy v syndróme SAPHO sa považujú za menej charakteristické. Včasná diagnóza naznačuje priaznivú prognózu. Keďže syndróm ako celok sa zvyčajne diagnostikuje iba v pokročilom štádiu, dá sa len zriedka očakávať absolútne priaznivá prognóza. V neskorších štádiách syndrómu prognóza do značnej miery závisí od príznakov, ktoré sa môžu v jednotlivých prípadoch veľmi líšiť.

komplikácie

V prvom rade sú postihnutí syndrómom SAPHO závažné kožné ťažkosti. To môže tiež viesť k zníženej estetike, takže postihnuté osoby sa už nebudú cítiť dobre alebo trpia komplexmi podradenosti a výrazne zníženou sebaúctou.

Môže sa vyskytnúť aj šikanovanie a škádlenie a mať negatívny vplyv na psychický stav pacienta, takže syndróm môže viesť k psychickému rozruchu alebo depresii. Väčšina pacientov trpiacich syndrómom navyše trpí vyčerpaním a únavou, ktorá však nemôže byť kompenzovaná spánkom. Pre väčšinu postihnutých sú každodenné veci a činnosti ťažké, takže závisia od pomoci iných ľudí v každodennom živote.

Väčšina pacientov je na zmiernenie príznakov závislá od psychologickej liečby. Lieky sú však tiež potrebné pre tento syndróm. Priemerná dĺžka života sa spravidla neovplyvní.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Syndróm SAPHO musí vždy liečiť lekár. V najhoršom prípade to môže tiež viesť k smrti postihnutej osoby, ak sa syndróm nelieči včas. Z tohto dôvodu má včasná diagnostika a liečba syndrómu vždy pozitívny vplyv na ďalší priebeh choroby.

Ak pacient trpí veľmi závažným akné, mali by sa poradiť s lekárom. To tiež vedie k tvorbe pľuzgierov na koži a koža je zvyčajne tiež postihnutá sčervenaním a svrbením. V mnohých prípadoch únava tiež označuje chorobu, najmä ak sa vyskytuje dlhšiu dobu a bez osobitného dôvodu. Na označenie syndrómu SAPHO však nemusia byť prítomné všetky príznaky.

Prvá diagnóza syndrómu môže byť uskutočnená praktickým lekárom alebo dermatológom. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby nie je týmto ochorením obmedzená alebo znížená. Spravidla sa syndróm dá liečiť relatívne dobre, takže je zvyčajne úplne vyliečený.

Liečba a terapia

Terapia syndrómu SAPHO bola doteraz čisto symptomatickou liečbou. Pretože príčiny neboli jednoznačne objasnené, je možné liečiť iba jednotlivé príznaky. Tento syndróm teda zatiaľ nie je liečiteľný. Na symptomatickú liečbu pacientov sú k dispozícii nesteroidné protizápalové lieky, ako sú NSAID. Okrem toho pacienti zvyčajne musia v rámci liečby zmeniť svoj život, a tak sa napríklad permanentne vyhnúť bolestivému stresu.

Fyzioterapeutická starostlivosť v mnohých prípadoch viedla k zlepšeniu symptómov a predovšetkým symptómov bolesti. Pretože je zrejmé imunologické spojenie, na liečenie postihnutých sa v súčasnosti používajú aj imunosupresívne látky, ako sú kortikoidy. Opísané boli aj terapeutické prístupy s použitím látok ako MTX a kolchicín.

S bisfosfonátmi, ako je kyselina zoledrónová, sa ponúkajú ďalšie terapeutické prístupy. V súčasnosti sa testujú aj jednotlivé antibiotiká, napríklad doxycyklín a azitromycín. Interferónová terapia môže tiež slúžiť ako imunosupresívna terapia. Pretože syndróm SAPHO je pacientom často vnímaný ako znetvorenie, poskytuje sa v jednotlivých prípadoch popri fyzickej terapii aj psychoterapeutická starostlivosť.

V terapii sa pacienti naučia lepšie sa vysporiadať so svojou chorobou a spracovať zážitok znetvorenia. Stabilizácia psychologickej situácie ukázala pozitívne účinky na priebeh choroby v súvislosti s mnohými rôznymi chorobami av jednotlivých prípadoch dokonca zmiernila subjektívne vnímané bolesti.

prevencia

Aj keď v súčasnosti existujú logické špekulácie o príčine syndrómu SAPHO, konečné príčiny ešte stále nie sú podrobne známe. Pretože etiológia nebola objasnená, doteraz nie sú k dispozícii žiadne profylaktické opatrenia. Syndrómu v súčasnosti nič nebráni.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú osoby postihnuté syndrómom SAPHO k dispozícii veľmi málo a len veľmi obmedzené priame následné opatrenia. Z tohto dôvodu by sa osoby postihnuté týmto ochorením mali čo najskôr poradiť s lekárom, aby sa predišlo ďalším možným komplikáciám a sťažnostiam, pretože nemôžu samostatne vyliečiť. Keďže syndróm SAPHO je genetické ochorenie, zvyčajne ho nemožno úplne vyliečiť.

Preto, ak chcete mať deti, genetické testovanie a poradenstvo by sa malo vždy vykonať ako prvé, aby sa zabránilo opakovaniu choroby u potomkov. Vo väčšine prípadov sa syndróm SAPHO môže zmierniť mierou fyzioterapie alebo fyzioterapie. Dotknutá osoba môže robiť veľa cvičení aj vo svojom vlastnom dome, aby zabránila výskytu iných sťažností a urýchlila hojenie.

Väčšina ľudí postihnutých syndrómom SAPHO je tiež závislá od užívania liekov. Mali by ste sa riadiť všetkými pokynmi lekára a ak máte nejaké otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Musí sa tiež dodržiavať predpísané dávkovanie a pravidelný príjem.

Môžete to urobiť sami

Pacienti s diagnostikovaným syndrómom SAPHO môžu prijať rôzne opatrenia na zmiernenie svojich príznakov. Odporúča sa dostatočný prívod tepla do tela, zamedzenie prievanu a nosenie ochranného odevu v chladnom prostredí. Podporujú pohodu a vyhýbajú sa možným komplikáciám.

Muskuloskeletálny systém musí byť primerane chránený pred preťažením. Denné úlohy by sa mali vykonávať podľa špecifikácií organizmu. Pokiaľ je to možné, malo by sa reštrukturalizovať zaobchádzanie s fyzickými aktivitami alebo každodennými povinnosťami. Mali by sa prerozdeľovať po konzultácii s ľuďmi z bezprostredného prostredia. Cvičenia a tréningové jednotky z oblasti fyzioterapie môžu pomôcť zmierniť existujúce príznaky. Tieto školenia môžu byť použité nezávisle pre všetkých v každodennom živote. Podporujú organizmus a pomáhajú vyrovnať sa s chorobou.

Kognitívne terapie môžu pomôcť pri riešení existujúcej bolesti. Pacienti uvádzajú, že sú užitočné aj metódy relaxácie.Pravidelné používanie autogénneho tréningu, meditácie alebo jogy ukázalo, že môžu byť úspešní ako možnosti svojpomoci. Pacienti sa často sťažujú na únavu. Mali by ste si nechať v každodennom živote dostatok času na oddych a regenerácii tela. Na tento účel je tiež vhodné optimalizovať hygienu spánku.