ako Plazmové proteíny sa nazývajú proteíny krvnej plazmy. Líšia sa od sérových proteínov hlavne koagulačnými faktormi. Plazmatické proteíny preberajú v organizme početné úlohy a môžu byť ovplyvnené symptómami nedostatku v súvislosti s rôznymi chorobami.
Čo sú plazmatické bielkoviny?
Zdravotnícky odborník chápe proteíny plazmy ako proteíny krvnej plazmy, tiež známe ako Krvný proteín sú označené. Plazma sa líši od krvného séra svojimi koagulačnými faktormi, ktoré sú tiež plazmatickými proteínmi. Celkovo je v krvnej plazme približne sto rôznych proteínov a glykoproteínov. Proteíny tvoria asi šesť až osem gramov na každých 100 mililitrov krvnej plazmy. Pojem sérový proteín sa musí odlišovať od plazmatických proteínov.
Sérové proteíny sú všetky krvné proteíny mínus koagulačný faktor fibrinogén. Plazmatické proteíny sa môžu elektroforézou rozdeliť na albumíny a globulíny. To znamená, že proteíny v krvnej plazme, ako nabité koloidné časti alebo molekuly, sa pri migrácii cez elektrické pole delia na albumíny a globulíny. Tieto dve skupiny sú prítomné v plazme v približnom pomere 40 až 60 percent.
Anatómia a štruktúra
Globulíny sú buď a1-, a2-, y- alebo P-globulíny. Elektroforetická mobilita týchto štyroch podskupín je ich hlavným rozlišovacím znakom. Okrem približne štyroch percent α1-globulínov obsahuje plazma aj približne osem percent α2-globulínov a dvanásť percent P-globulínov. Y-globulíny tvoria 16% najväčšiu časť krvnej plazmy. K biosyntéze plazmatických proteínov dochádza hlavne v pečeni a lymfy.
V prípade glykoproteínov sa translácia uskutočňuje prostredníctvom posttranslačnej modifikácie. Glykozylové zvyšky sa viažu na nukleozid difosfát vo svojej aktívnej forme. Viažu glykozyltransferázy na proteíny. Rovnako ako všetky proteíny, aj plazmatické proteíny sú biologickými makromolekulami tvorenými aminokyselinami. Guľovité bielkoviny sú takmer sférické v kvartérnej alebo terciárnej štruktúre. Viac ako 100 aminokyselín je spojených za vzniku reťazcov v proteínoch. Proteíny v krvnej plazme sú známe aj ako sféroidné proteíny. Môžu sa ľahko rozpustiť vo vode a vo fyziologickom roztoku.
Funkcia a úlohy
Plazmové bielkoviny preberajú v ľudskom tele rôzne úlohy. Na jednej strane udržiavajú koloidný osmotický tlak, ktorý zase hrá úlohu pri udržiavaní objemu plazmy. Hodnota pH krvi je tiež udržiavaná plazmatickými proteínmi. Okrem toho má krvná bielkovina transportnú funkciu. Transportujú vo vode nerozpustné látky, a preto sa tiež nazývajú nosné proteíny.
Transport hormónov a enzýmov sa tiež uskutočňuje na nosičových proteínoch krvnej plazmy. Plazmové bielkoviny, ako je fibrinogén, ktoré pomáhajú pri homeostáze, sú nevyhnutné najmä pre koaguláciu krvi. Okrem toho plazmatické proteíny preberajú dôležité úlohy v procesoch imunitného systému, napríklad pri zápaloch. V tejto súvislosti hovoríme aj o imunoglobulínoch alebo protilátkach, ktoré sa tvoria v reakcii na antigény. Imunoglobulíny rozpoznávajú cudzie telá a viažu sa na tieto antigény, aby ich zničili. Al globulíny zahŕňajú predovšetkým transkortín, ktorý je zodpovedný za transport steroidov. A1-antitrypsín inhibuje proteázu. To isté platí pre a1-antichymotrypsín. Plazmatický proteín HDL je nosičovým proteínom pre krvné lipidy.
Protrombín pôsobí ako proenzým trombínu a transkobalamín transportuje kobalamín cez krvné riečisko. A2 globulíny zahŕňajú haptoglobín, ktorý viaže a transportuje hemoglobín. a2-makroglobulín a a2-antitrombín inhibujú zrážanie krvi, zatiaľ čo ceruloplasmin transportuje meď. Transferín, ktorý je zodpovedný za prepravu železa, je jedným z P-globulínov. P-lipoproteín transportuje krvné lipidy, zatiaľ čo fibrinogén je známy ako faktor zrážania krvi. Hemopexín je finálny p-globulín a viaže voľný hem. Imunoglobulíny patria do piatej globulínovej skupiny, ktorej zložky sú známe aj ako y-globulíny.
choroby
Pri dysproteinémii dochádza k posunom v kvantitatívnom pomere krvných bielkovín. Tento jav môže byť vrodený alebo získaný. Získaná dysproteinémia môže byť spôsobená napríklad akútnymi infekciami. V tomto prípade sa podiel albumínov znižuje a zvyšuje sa podiel globulínov. Tento jav sa môže vyskytnúť aj pri veľkých stratách krvi alebo po operácii. Je potrebné rozlišovať medzi týmito získanými formami dysproteinémie, vrodenou chybnou distribúciou, ako je to v prípade deficitu alfa-1-antitrypsínu.
V dôsledku genetického defektu sa produkuje príliš málo alfa-1-antitrypsínu. V prípade genetického nedostatku jednotlivých plazmatických proteínov hovoríme aj o defektnej proteinémii. Je potrebné rozlišovať medzi touto a paraproteinémiou. V kontexte tohto ochorenia sa čoraz viac formujú určité imunoglobulíny alebo reťazce imunoglobulínov. Takéto procesy sa vyskytujú napríklad v kontexte Waldenströmovej choroby. Toto je malígne lymfómové ochorenie, pri ktorom lymfómové bunky nadmerne produkujú imunoglobulín M. Existuje tiež nadmerná koncentrácia imunoglobulínov v mnohopočetnom myelóme. Pri tejto rakovine kostnej drene sa bunky produkujúce protilátku množia v krvnej plazme.
Tieto degenerované plazmatické bunky produkujú nadbytok protilátok alebo fragmentov protilátok. V súvislosti s plazmatickými proteínmi sa môže vyskytnúť hypoproteinémia aj hyperproteinémia. V prvom prípade koncentrácia plazmatických proteínov klesne pod 66 gramov na liter. Na druhej strane pri hyperproteinémii je koncentrácia vyššia ako 83 gramov na liter. Príčinou hypoproteinémie môže byť napríklad poškodenie pečene alebo podvýživa. Hyperproteinémia je na druhej strane zvyčajne spojená so zápalovými procesmi a môže sa vyskytnúť napríklad v súvislosti s tuberkulózou.
.jpg)
.jpg)
