oxidačná dekarboxylácia je súčasťou bunkového dýchania a prebieha v mitochondriách bunky. Konečný produkt oxidačnej dekarboxylácie, acetyl-coA, sa potom ďalej spracováva v cykle kyseliny citrónovej.
Čo je to oxidačná dekarboxylácia?
Mitochondrie sú bunkové organely, ktoré sa nachádzajú takmer vo všetkých bunkách s jadrom. Sú tiež známe ako elektrárne bunky, pretože tvoria molekulu ATP (adenozíntrifosfát). ATP je najdôležitejším nosičom energie v ľudskom tele a získava sa aeróbnym dýchaním. Aeróbne dýchanie sa tiež nazýva dýchanie buniek alebo vnútorné dýchanie.
Dýchanie buniek je rozdelené do štyroch krokov. Glykolýza sa uskutočňuje na začiatku. Potom nasleduje oxidačná dekarboxylácia, potom cyklus kyseliny citrónovej a nakoniec konečná oxidácia (respiračný reťazec).
Oxidačná dekarboxylácia sa uskutočňuje v takzvanej matrici mitochondrií. Stručne povedané, pyruvát, ktorý väčšinou pochádza z glykolýzy, sa tu premieňa na acetyl-CoA. Za týmto účelom sa pyruvát, kyslý anión kyseliny pyrohroznovej, viaže na tiamínpyrofosfát (TPP). TPP sa tvorí z vitamínu B1. Karboxylová skupina pyruvátu sa potom štiepi ako oxid uhličitý (CO2). Tento proces je známy ako dekarboxylácia. Takto sa vytvorí hydroxyetyl TPP.
Tento hydroxyetyl TPP je potom katalyzovaný tzv. Zložkou pyruvátdehydrogenázy, podjednotkou enzýmového komplexu pyruvátdehydrogenázy. Zostávajúca acetylová skupina sa prevedie na kondenzát A pomocou katalýzy dihydrolipoyltransacetylázou. Takto sa vytvorí acetyl-CoA, ktorý sa vyžaduje v nasledujúcom cykle kyseliny citrónovej. Na uskutočnenie tejto reakcie bez rušenia je potrebný komplex viacerých enzýmov pozostávajúci z enzýmov dekarboxylázy, oxidoreduktázy a dehydrogenázy.
Funkcia a úloha
Oxidačná dekarboxylácia je nevyhnutnou súčasťou vnútorného dýchania a podobne ako glykolýza, cyklus kyseliny citrónovej a koncová oxidácia v dýchacom reťazci, slúži na tvorbu energie v bunkách. Za týmto účelom bunky prijímajú glukózu a rozkladajú ju ako súčasť glykolýzy. Dva pyruváty sa získajú z jednej glukózovej molekuly v desiatich krokoch. To sú predpoklady oxidačnej dekarboxylácie.
Je pravda, že molekuly ATP sa tiež získavajú počas glykolýzy a oxidačnej dekarboxylácie, ale významne menej ako v nasledujúcom cykle kyseliny citrónovej. V podstate prebieha v bunkách počas cyklu kyseliny citrónovej oxyhydrogénová reakcia. Vodík a kyslík navzájom reagujú as uvoľňovaním oxidu uhličitého a vody sa generuje energia vo forme ATP. Na kolo cyklu kyseliny citrónovej sa dá syntetizovať približne desať molekúl ATP.
Ako univerzálny zdroj energie je ATP životne dôležitý pre človeka. Energetická molekula je predpokladom všetkých reakcií v ľudskom tele. Nervové impulzy, pohyby svalov, tvorba hormónov, všetky tieto procesy vyžadujú ATP. Telo produkuje okolo 65 kg ATP za deň, aby splnilo svoje energetické požiadavky.
V zásade možno ATP získať aj bez kyslíka, a teda bez oxidačnej dekarboxylácie. Tento anaeróbny metabolizmus kyseliny mliečnej je však výrazne menej produktívny ako aeróbny metabolizmus a vedie tiež k tvorbe kyseliny mliečnej. V prípade silnej a dlhodobej námahy to môže viesť k nadmernému okysleniu a únave postihnutého svalu.
Choroby a choroby
Jedným ochorením spôsobeným poruchou oxidačnej dekarboxylácie je ochorenie javorového sirupu. Problém tu nie je s rozpadom glukózy, ale s rozpadom aminokyselín leucín, izoleucín a valín. Ochorenie sa zdedí a často sa objaví bezprostredne po narodení. Postihnutí novorodenci trpia zvracaním, poruchami dýchania až po zastavenie dýchania, letargiu alebo kómu. Typické sú tiež vysoké krik, kŕče a nadmerne vysoká hladina cukru v krvi. Takzvaná kyselina 2-keto-3-metylvalerová sa tvorí nesprávnym rozkladom aminokyselín. To dáva moču a potu detí charakteristickú vôňu javorového sirupu, ktorý pomenoval chorobu. Ak sa choroba nelieči, vedie rýchlo k smrti.
Ako už bolo uvedené, vitamín B1 (tiamín) hrá dôležitú úlohu pri oxidačnej dekarboxylácii. Bez tiamínu nie je možná dekarboxylácia pyruvátu s tvorbou acetyl-CoA. Vážny nedostatok B1 je príčinou beri-beriho ochorenia.V minulosti k tomu došlo najmä na plantážach alebo vo väzeniach vo východnej Ázii, kde ľudia jedli hlavne olúpanú a vyleštenú ryžu, pretože vitamín B1 sa vyskytuje iba v šupkách zŕn ryže.
V dôsledku nedostatku tiamínu a súvisiacej inhibície oxidačnej dekarboxylácie vedie beri-beriho choroba k poruchám v tkanivách, ktoré majú vysokú premenu energie. Patria sem kostrové svaly, srdcový sval a nervový systém. Ochorenie sa prejavuje formou apatie, ochrnutím nervov, zväčšením srdca, zlyhaním srdca a opuchom.
Ďalším ochorením, pri ktorom je narušená oxidačná dekarboxylácia, je acidúria glutarová typu I. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie. Postihnuté osoby sú spočiatku bez príznakov. Prvé príznaky sa potom prejavia v súvislosti s katabolickou krízou. Vyskytujú sa závažné poruchy pohybu. Kmeň je nestabilný. Môže sa vyskytnúť horúčka.
Prvým príznakom glutarovej acidúrie typu I je makrocefália, t.j. vyššia ako priemerná lebka. Hneď ako sa objavia prvé príznaky, choroba postupuje rýchlo. Deti diagnostikované v ranom štádiu však majú sľubnú prognózu a zvyčajne sa s liečbou dobre rozvíjajú. Toto ochorenie je však často nesprávne interpretované ako encefalitída, t.j. zápal mozgu.
Diagnózu glutarovej acidúrie typu I je možné pomerne ľahko zistiť pomocou analýzy moču. Ochorenie je však zriedkavé, takže príznaky sa často nesprávne interpretujú a vyšetrenie choroby sa na začiatku nevykonáva.
.jpg)
