Myasthenia gravis pseudoparalytica

Autoimunitné ochorenie Myasthenia gravis pseudoparalytica je svalová slabosť, ktorá vedie k rýchlemu vyčerpaniu ľudských svalov. Ochorenie môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín a súvisí s psychologickým stresom. Pri rýchlej liečbe sa príznaky myasténie gravis pseudoparalytica zvyčajne rýchlo vymiznú.

Čo je to myasthenia gravis pseudoparalytica?

Prvými príznakmi myasténie gravis pseudoparalytica sú zvyčajne poruchy zraku spôsobené rýchlou svalovou únavou. Typické je dvojité videnie, horné viečka sa často prehýbajú na jednej alebo obidvoch stranách a klesajú (ptóza).
© merla - stock.adobe.com

V Myasthenia gravis pseudoparalytica je to veľmi zriedkavá forma svalovej slabosti. Toto autoimunitné ochorenie sa vyznačuje rýchlou únavou svalov. Oči a tvár sú ovplyvnené hlavne svalovou slabosťou.

S postupujúcou chorobou však môžu byť postihnuté aj iné svalové skupiny, vrátane srdca a pľúc. Pacienti s myasténiou gravis pseudoparalytica majú príznaky podobné ochrnutiu.

príčiny

Príčiny a Myasthenia gravis pseudoparalytica majú narušený neuromuskulárny prenos, čo znamená, že signály medzi svalmi a nervami postihnutého pacienta sa neprenášajú správne.

Myasthenia gravis pseudoparalytica je ochorenie, pri ktorom je imunitný systém človeka namierený proti vlastnému telu. Lekári to označujú aj ako autoimunitné ochorenie. V prípade myasthenia gravis pseudoparalytica táto autoimunitná reakcia narúša neuromuskulárny prenos, čo vedie k rýchlejšej únave svalov so symptómami paralýzy.

Ale aj keď sa týmus - žľaza v ľudskej hrudnej kosti - zmení v dôsledku choroby, napríklad malígneho nádoru, môže to mať za následok myasthenia gravis pseudoparalytica. Thymus je zodpovedný za kontrolu ľudského imunitného systému, a preto sa v chorej žľaze môže vyskytnúť autoimunitná reakcia.

Asi 80 percent všetkých pacientov trpiacich myasténiou gravis pseudoparalytica má poruchu týmusu. Duševné stresové situácie, ako je smrť alebo tehotenstvo, môžu byť tiež príčinou myasthenia gravis pseudoparalytica.

Príznaky, choroby a príznaky

Prvými príznakmi myasténie gravis pseudoparalytica sú zvyčajne poruchy zraku spôsobené rýchlou svalovou únavou. Typické je dvojité videnie, horné viečka sa často prehýbajú na jednej alebo obidvoch stranách a klesajú (ptóza). U asi 20 percent pacientov je ochorenie obmedzené na tieto príznaky, lekár hovorí o čistej očnej myasténii gravis.

V mnohých prípadoch sa však choroba šíri do ďalších svalových skupín, v zásade môžu byť postihnuté všetky vedomé ovládateľné svaly. Relatívne častá paralýza tvárových svalov ide ruka v ruke so stratou výrazov tváre: výraz emocionálneho výrazu chorého človeka je výrazný. Ak sa choroba rozšíri na pery, podnebie, jazyk a svaly hrtana, výsledkom sú poruchy reči a prehĺtania.

Zapojenie dýchacích svalov je tiež možné a prejavuje sa zvyšujúcou sa dýchavičnosťou: V najhoršom prípade môže myastenická kríza viesť k náhlemu a masívnemu zhoršeniu s akútnym rizikom zadusenia. Ochorením nie sú ovplyvnené svaly, ktoré sa nedajú dobrovoľne kontrolovať, napríklad srdcový sval.

Príznaky myasthenia gravis pseudoparalytica sa zvyčajne zhoršujú námahou. Charakteristická je tiež závislosť od denného času: príznaky sú ráno dosť slabé a večer sa výrazne zhoršujú.

Diagnóza a priebeh

A Myasthenia gravis pseudoparalytica Pri diagnostike by postihnutý pacient mal kontaktovať neurológa. Najskôr sa pacientovi podrobne opýta, aké sú jeho príznaky, a potom pomocou určitých neurologických testov stanovil pseudoparalytikum myasthenia gravis.

Okrem rýchlej únavy svalov sú typické príznaky poruchy zraku, výrazy tváre bez výrazu, poruchy prehĺtania a reči a problémy so srdcom alebo pľúcami (napr. Dýchavičnosť). Okrem toho môže byť myasténia gravis pseudoparalytica diagnostikovaná pomocou rôznych testov na lieky. Používajú sa na kontrolu prenosu neuromuskulárneho signálu a odolnosti svalov. Pri podozrení na myasténiu gravis pseudoparalytica sa často používa aj elektromyografia.

Pomocou tohto vyšetrenia sa analyzuje aktivita a únava svalu. Na identifikáciu akýchkoľvek zmien v štítnej žľaze väčšina lekárov tiež odporúča vyšetrenie CT a röntgen hrudníka.

V prípade myasthenia gravis pseudoparalytica sa nepredpokladá znížená dĺžka života a obmedzenia spôsobené týmto ochorením sú u väčšiny pacientov menšie. Mali by sa však vykonávať pravidelné kontroly s neurológom, aby sa včas určil vývoj myasténie gravis pseudoparalytica.

komplikácie

V dôsledku myasthenia gravis pseudoparalytica postihnuté osoby trpia v každodennom živote značnými obmedzeniami. Pacient je veľmi unavený a vyčerpaný, takže pre dotknutú osobu už nie sú možné fyzické aktivity ani šport. Tiež nie je neobvyklé, že sa vyskytnú poruchy zraku, ktoré naďalej výrazne znižujú kvalitu života postihnutých.

Postihnutí vidia rozmazané alebo dvojité videnie, niekedy ide o tzv. Závojové videnie. Svaly sa zdajú slabé, takže sa môžu vyskytnúť vývojové poruchy, najmä u detí. Nie je neobvyklé, že to vedie k sociálnemu vylúčeniu alebo psychickým sťažnostiam. Svaly na tvári sú tiež ovplyvnené myasténiou gravis pseudoparalytica, čo môže viesť k ťažkostiam s prehĺtaním.

Ťažkosti s prehĺtaním sťažujú prijímanie tekutín a jedla, takže pacienti môžu trpieť príznakmi s nízkou hmotnosťou alebo nedostatkom. Myasthenia gravis pseudoparalytica sa spravidla nemôže liečiť kauzálne. Symptómy však môžu byť obmedzené pomocou liekov tak, aby sa neznížila dĺžka života pacienta. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie a vývoj dieťaťa sa môže uskutočniť obvyklým spôsobom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak dotknutá osoba trpí pretrvávajúcim stresom alebo emočnou tiesňou, mala by sa vyhľadať pomoc a podpora lekára alebo terapeuta. Ak dôjde k zníženiu fyzickej výkonnosti, oslabeniu svalov alebo ak je možné denné povinnosti splniť iba v obmedzenej miere, je potrebné poradiť sa s lekárom. V prípade rýchlej únavy, zvýšenej potreby spánku a vnútornej slabosti je potrebné preskúmať nezrovnalosti. Celkový pocit choroby, nevoľnosť alebo zhoršené videnie sa musí prediskutovať s lekárom.

Ak sa vyskytne dvojité videnie, rozmazané videnie alebo zvýšené riziko nehody a zranenia, obráťte sa na lekára. Je potrebné konať v prípade porúch hlasitosti, nepravidelného prehltnutia a abnormalít srdcového rytmu. Keďže v závažných prípadoch hrozí život ohrozujúci stav, lekár by sa mal čo najskôr presvedčiť o prvých príznakoch. Zmeny svalov v ústach a krku musia byť predložené lekárovi, aby nedošlo k následkom, ako je strata chuti do jedla alebo nežiaduce chudnutie.

Lekár je potrebný v prípade poruchy dýchania, ťažkého dýchania alebo úzkosti. Ak dôjde k akútnemu stavu z dôvodu dýchavičnosti, musí byť upovedomená sanitárna služba. Až do svojho príchodu musia osoby, ktoré sú prítomné, iniciovať opatrenia prvej pomoci, aby sa zabezpečilo prežitie dotknutej osoby.

Liečba a terapia

Neurológ bude s a Myasthenia gravis pseudoparalytica odporučiť liečbu liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém tela (imunosupresíva).

Týmto spôsobom môžu byť príznaky svalovej slabosti vo väčšine prípadov potlačené veľmi dobre a tiež na dlhšie časové obdobie. Ďalej inhibítory cholesterázy majú pozitívny účinok na narušený neuromuskulárny prenos. Nie sú však vhodné na dlhodobé užívanie, pretože tieto lieky sa rýchlo stávajú menej účinné.

Vo veľmi závažných prípadoch, za ktoré je zodpovedná patologická zmena alebo nádor týmusu, alebo u pacientov mladších ako 50 rokov sa často odporúča odstránenie brzlíka. Aj keď príznaky myasténie gravis pseudoparalytica obvykle v dôsledku odstránenia zvyčajne pominú veľmi pomaly, pomáha permanentne väčšine pacientov.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky na oslabenie svalov

Výhľad a predpoveď

Pretože príznaky spojené s myasténiou gravis pseudoparalytica sa môžu veľmi líšiť v závažnosti a lokalizácii, je všeobecná prognóza zložitá. Vzhľadom na pomalý priebeh je však prognóza pri včasnej a vhodnej liečbe priaznivá. Väčšina liečených dobre reaguje na liečebné opatrenia.

Príznaky ustupujú, takže môžu viesť takmer normálny každodenný život len ​​s malými fyzickými obmedzeniami. Myasthenia gravis pseudoparalytica tiež nemá negatívny vplyv na dĺžku života. Ošetrujúci lekár však v pravidelných intervaloch kontroluje priebeh choroby, aby zistil akékoľvek zhoršenie stavu v skorom štádiu a bol schopný vykonať potrebné úpravy liečby.

Bez liečby sa však príznaky spojené s myasténiou gravis pseudoparalytica zvyčajne zhoršujú. To vedie k závažným komplikáciám. Najmä dýchacie svaly môžu zlyhať v priebehu ochorenia. Tento život nie je život ohrozujúci a môže viesť k predčasnej smrti, ale môže si tiež vyžadovať umelé vetranie na celý život. Napríklad skôr, keď neexistovala moderná terapia tohto ochorenia, približne jedna tretina postihnutých zomrela v prvých rokoch ochorenia.

prevencia

Neexistujú žiadne účinné spôsoby, ako ich získať Myasthenia gravis pseudoparalytica zabrániť. Keďže psychologický stres sa môže podieľať na vývoji choroby, odporúča sa, aby pacienti, ktorí sú už chorí, boli vystavení čo najmenšiemu psychickému stresu. Môže to aspoň obsahovať progresiu myasténie gravis pseudoparalytica.

domáce ošetrovanie

Pri myasthenia gravis pseudoparalytica má postihnutá osoba vo väčšine prípadov len veľmi malé a iba obmedzené opatrenia a možnosti na priame sledovanie. Z tohto dôvodu by sa postihnuté osoby mali čo najskôr poradiť s lekárom, aby nedošlo k ďalším kompiláciám alebo sťažnostiam. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh choroby.

Nemôže dôjsť k samoliečeniu a príznaky sa zvyčajne zhoršujú, ak sa liečba nedodrží. Väčšina ľudí postihnutých myasténiou gravis pseudoparalytica závisí od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné dbať na to, aby sa pravidelne užívala a aby dávkovanie bolo správne, aby sa zmiernili a obmedzili príznaky.

Ak máte akékoľvek vedľajšie účinky alebo otázky, mali by ste sa najprv poradiť s lekárom. Všetky zmeny na koži by mal vždy skontrolovať lekár. Úplné vyliečenie zvyčajne nie je možné. Často má zmysel aj kontakt s inými trpiacimi myasténiou gravis pseudoparalytica, pretože sa vymieňajú informácie, ktoré môžu uľahčiť každodenný život.

Môžete to urobiť sami

V závislosti od typu postihnutých svalových skupín a závažnosti svalovej slabosti existuje mnoho spôsobov, ako uľahčiť každodenný život s myasténiou gravis pseudoparalytica. Denná rutina by mala byť prispôsobená individuálnemu výkonu - je obzvlášť dôležité plánovať dostatok prestávok. V domácnosti pomôcky ako otvárače na fľaše a jednorazové poháre alebo ľahko použiteľné kuchynské spotrebiče kompenzujú nedostatok svalovej sily, pomoc pri státí podporuje unavené nohy. Predmety, ktoré sa často používajú, sa najlepšie udržiavajú na dosah a nie nad výškou hlavy. Papuče s protišmykovou podrážkou zabraňujú pádu na hladkú podlahu. Posilňovač riadenia a automatické prevodovky šetria cennú energiu pri jazde.

Ak je videnie zhoršené dvojitým videním, môže pomôcť zakryť jedno oko očnou náplasťou alebo špeciálnou kontaktnou šošovkou. Aby sa zrak zakrytého oka neprestajne nezmenšoval, pomoc sa musí používať striedavo na obidve oči. Ak máte problémy s očami, najmä pri jasnom svetle, odporúčame vám nosiť slnečné okuliare.

Nikotín, kofeín a veľké množstvo alkoholu môžu dočasne zhoršiť príznaky, je tiež možná reakcia na silne zapáchajúce látky, ako sú čistiace prostriedky alebo parfumy. Stres a emocionálny stres, ale aj zmeny počasia a infekcie, majú často silný negatívny vplyv na blaho postihnutých. V zlých fázach je užitočné naučiť sa relaxačnú techniku, ale aj otvorenú liečbu tejto choroby.