Pagetova choroba

ako Pagetova choroba je ochorenie kostry, známe tiež ako Osteodystrofia deformans je známe. Pri Pagetovej chorobe je narušený metabolizmus kostí, čo vedie k zhrubnutiu kostí. Osoby trpiace Pagetovou chorobou sú vysoko citlivé na zlomeniny a deformácie.

Čo je Pagetova choroba?

Z Pagetova choroba je tiež známy ako Osteodystrofia deformans a je ochorením kostry pohybového aparátu. V dôsledku nadmerne aktívneho metabolizmu kostí sa kosti v priebehu času zahusťujú.

Obzvlášť postihnuté sú chrbtica, panvové kosti a kosti dolných a horných končatín. Osteodystrofia deformans sa zvyčajne vyskytuje od veku 40 rokov. Pretože Pagetova choroba sa často nezmieňuje, buď nie je objavená vôbec, alebo len náhodou. B. Röntgenové lúče sa snímajú z dôvodu iných sťažností.

Kosti neobsahujú pevné, statické štruktúry, ale neustále sa prerábajú. Na tom sa podieľajú dva rôzne typy buniek, osteoklasty a osteoblasty. Osteoblasty tvoria kostnú látku, osteoklasty ich rozkladajú. Za normálnych okolností je hromadenie a rozpad rovnováhy, zatiaľ čo pri Pagetovej chorobe je tento proces nekoordinovaný.

príčiny

Príčiny jedného Pagetova choroba sú zväčša neznáme. Predpokladá sa, že za abnormálny metabolizmus kostí je zodpovedný genetický defekt.

V súčasnosti sa diskutuje, či infekcia určitým typom vírusu je možným spúšťačom, ale doteraz neboli predložené žiadne spoľahlivé výsledky.

Príznaky, choroby a príznaky

90 percent všetkých chorých nemá žiadne príznaky alebo sťažnosti. V týchto prípadoch sa diagnóza zvyčajne neurobí vôbec. Desať percent pacientov trpiacich Pagetovou chorobou má však rôzne problémy. Praskliny a zlomeniny kostí často vedú k silnej bolesti kostí.

To môže mať za následok nesprávne zarovnanie a nesprávne zaťaženie, čo následne vedie k bolesti kĺbov a svalov. Bolesť je často popisovaná ako difúzna, vyvolávajúca bolesť v postihnutých oblastiach a vyskytuje sa predovšetkým v noci. V priebehu choroby sa v kostiach vyvíjajú deformácie, ktoré sú viditeľné aj zvonka.

Typické zahŕňajú skrátenie holene, zakrivenie chrbtice alebo zväčšenie oblasti hlavy. Ďalším možným príznakom Pagetovej choroby je prehrievanie postihnutých častí tela. V dôsledku zvýšeného prietoku krvi sa vyvíjajú nové krvné cievy, ktoré sa môžu vďaka vysokému miestnemu krvnému tlaku rozšíriť a zapáliť.

Stlačenie nervového tkaniva môže viesť k strate sluchu, slepote alebo bolesti alebo dokonca k narušeniu funkcie centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyvinúť zhubné nádory, najmä na kostiach panvy, stehien a horných ramien. Prvými príznakmi sú výrazné zhoršenie existujúcich príznakov a zvyšujúca sa deformácia postihnutých kostí.

Diagnóza a priebeh

Tam a Pagetova choroba nie vždy prejavujú príznaky, je ťažké ich diagnostikovať. Zvyčajne sa zistí náhodne počas iného vyšetrenia.

Ak je podozrenie na Pagetovu chorobu, vykonajú sa nasledujúce testy. Enzým alkalická fosfatáza (AP) sa stanoví pomocou krvného testu, pretože AP umožňuje vyvodiť závery o aktivite osteoblastov. Osteoklasty sa stanovia pomocou vzorky moču. Tu sa stanoví hodnota aminokyseliny hydroxyprolínu.

Ďalej zobrazovacie metódy, ako sú napr B. Na určenie toho, ktoré kosti v kostre sú ovplyvnené, sa používajú röntgenové snímky, CT snímky a MRI. Oblasti so zvýšenou prestavbou kostí sa dajú obzvlášť dobre určiť pomocou scintigrafie kosti.

Priebeh Pagetovej choroby závisí od štádia choroby a od závažnosti ochorenia. Keďže Pagetova choroba nemá vždy príznaky, môže dôjsť k jej nezisteniu a postihnutá osoba môže viesť úplne normálny život.

V iných prípadoch prebieha remodelácia kostí veľmi rýchlo, čo môže mať za následok sekundárne choroby. V závislosti od toho, ktorá oblasť je ovplyvnená, môže to viesť k obmedzeniam pohybu a bolesti. Záchvaty na chrbtici môžu vytlačiť vystupujúce nervové cesty, takže môžu nastať zmyslové poruchy a ochrnutie. Ak je lebka postihnutá Pagetovou chorobou, môže to v priebehu času viesť k strate sluchu a slepote. Okrem ochorenia obličiek a srdcového zlyhania sa Pagetova choroba môže v zriedkavých prípadoch vyvinúť na kostný nádor.

komplikácie

Pacienti s Pagetovou chorobou trpia silnou bolesťou kostí. Vyskytuje sa tiež napätie, ktoré výrazne znižuje kvalitu života postihnutej osoby. Vo väčšine prípadov postihnuté osoby tiež trpia kŕčmi vo svaloch a už nemôžu ľahko vykonávať bežné činnosti alebo športové činnosti. Ďalej sú výrazne skrátené holene postihnutých a pacienti trpia horúcimi končatinami.

Ako choroba postupuje, Pagetova choroba tiež vedie k strate sluchu. Najmä u detí a mladých ľudí môže strata sluchu viesť k závažným psychickým ťažkostiam alebo depresii. Pagetova choroba sa spravidla lieči neskoro, pretože je diagnostikovaná neskoro a len náhodou.

Toto ochorenie tiež vedie k poruchám citlivosti a nie zriedkavo k paralýze v rôznych oblastiach tela. Dotknuté osoby môžu tiež oslepnúť. Kauzálna liečba Pagetovej choroby zvyčajne nie je možná. V niektorých prípadoch je možné obmedziť a obmedziť iba sťažnosti. Priebeh choroby však nie je úplne pozitívny. Dĺžka života postihnutej osoby nie je týmto ochorením ovplyvnená alebo znížená.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Väčšina pacientov si nevšimne žiadne príznaky sprievodného zhrubnutia kostí. Z tohto dôvodu sa návštevám lekára zvyčajne vyhýbame. V skutočnosti je toto ochorenie kostí takmer také bežné ako osteoporóza. Nástup choroby je okolo štyridsiatich rokov. Väčšina trpiacich nikdy nenavštívi lekára kvôli nedostatku príznakov.

Pri Pagetovej chorobe je liečba veľmi zriedka potrebná. Iba asi desať percent postihnutých má Pagetovu chorobu v dôsledku príznakov, ako je bolesť kostí. Ďalšie následky tohto ochorenia kostí väčšinou nie sú pozorované. Ak sa však objavia príznaky, ako je zväčšujúci sa obvod hlavy alebo tzv. Šabľové holene, treba sa poradiť s lekárom.

Existuje tu riziko poškodenia kĺbov a svalového napätia. Okrem toho sa v postihnutej oblasti vytvárajú nové krvné cievy. To môže viesť k prehriatiu. Môže to viesť k bolestivej kompresii nervov alebo k rozvoju osteosarkómov. Kontaktnou osobou pre takéto sťažnosti je špecialista na vnútorné lekárstvo. Rodinní lekári si často neuvedomujú, čo spôsobuje príznaky. Vo väčšine prípadov sa Pagetova choroba objaví náhodne počas rutinného vyšetrenia alebo prostredníctvom vyšetrenia MRI kvôli iným ochoreniam.

Liečba a terapia

Tam o Pagetova choroba Ak nie je známa presná príčina, môže sa podať iba symptomatická liečba. Pozostáva z liekovej terapie a fyzioterapeutických opatrení.

Liečba liekmi zahŕňa lieky proti bolesti a protizápalové lieky. Okrem toho je Pagetova choroba liečená tzv. Bisfosfonátmi a hormónom kalcitonínom.

Bisfosfonáty a kalcitonín majú inhibičný účinok na osteoklasty, ktoré sú zodpovedné za úbytok kostnej hmoty. Ďalej sa podáva vápnik a vitamín D, ktoré sú nevyhnutné pre zdravú tvorbu kostí.

Vo zvlášť závažných prípadoch môže byť tiež potrebný chirurgický zákrok. Najmä ak je bedra poškodená, môže byť nahradená umelou náhradou kĺbu.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Prognóza Pagetovej choroby je vo všeobecnosti iná. Závisí to do veľkej miery od závažnosti ochorenia. Približne v tretine postihnutých ľudí je postihnutých iba niekoľko obmedzených oblastí kosti, takže nemajú žiadne príznaky. Na druhej strane menej priaznivé kurzy (približne v dvoch tretinách postihnutých) sú spojené s väčšími postihnutými oblasťami. Pomalý priebeh choroby nakoniec vedie k fyzickým obmedzeniam. Ale ani pri menších alebo výraznejších fyzických obmedzeniach sa životnosť Pagetovej choroby vo všeobecnosti neznižuje.

Okrem toho Pagetova choroba zvyšuje riziko rakoviny kostí. Napríklad u približne jedného percenta postihnutých kostných buniek degeneruje a vyvíja sa tzv. Pagetov sarkóm alebo osteosarkóm. Vyžaduje to včasné ošetrenie a chirurgické odstránenie. Preto sú osoby postihnuté Pagetovou chorobou v pravidelných intervaloch kontrolované lekárom. Lekári kontrolujú koncentráciu určitého enzýmu v krvi - takzvanej alkalickej fosfatázy (AP) - asi tri mesiace po začiatku liečby a potom každých šesť mesiacov. Zvýšená koncentrácia AP je možným ukazovateľom kostného nádoru alebo kostných metastáz.

prevencia

Pretože príčina a Pagetova choroba Ak nie je známe, nemožno prijať žiadne preventívne opatrenia. Ročné zdravotné a preventívne prehliadky by sa mali zúčastňovať ako všeobecné profylaktické opatrenie. Týmto spôsobom je možné Pagetovu chorobu včas zistiť a náležite liečiť.

Môžete to urobiť sami

Ľudia trpiaci Pagetovou chorobou v každom prípade vyžadujú lekárske ošetrenie. Pozostáva z liekovej terapie a chirurgických zákrokov. Používanie liekov môže byť podporené rôznymi prírodnými prostriedkami. Napríklad sa ukázali účinné protizápalové látky, ako napríklad arnica alebo belladonna. Zmena v strave zabezpečuje, že telo dostáva dostatok vitamínu D a vápnika, ktoré sú nevyhnutné pre zdravé kosti.

V mnohých prípadoch si Pagetova choroba vyžaduje chirurgický zákrok. Po takejto operácii to musí pacient najskôr vziať ľahko. Po niekoľkých týždňoch môžete znova začať cvičiť za predpokladu, že sa zranenie dostatočne zahojilo. Ak pacient dostal operáciu umelej náhrady kĺbov počas operácie, odporúčajú sa fyzioterapeutické opatrenia. Okrem fyzioterapie predpísanej lekárom, ktorá zvyčajne trvá niekoľko týždňov až mesiacov, môže pacient vykonávať pohybové cvičenia doma, aby sa zlepšilo zaobchádzanie s novým kĺbom.

Napriek všetkému spôsobuje kauzálna choroba naďalej poškodenie v iných častiach tela. Preto musí pacient pravidelne konzultovať s lekárom, aby bolo možné včas zistiť akékoľvek zmeny kostí. Lieková terapia sa musí pravidelne prispôsobovať zloženiu pacienta a príslušným príznakom choroby.