Paget von Schroetterov syndróm

Na Paget von Schroetterov syndróm je to trombóza, ktorá sa vyskytuje v hlbokej žile ramena, kľúčnej žile alebo axilárnej žile. Ochorenie postihuje hlavne mladých dospelých mužov.

Čo je to syndróm Paget von Schroetter?

V medicíne to funguje Paget von Schroetterov syndróm tiež termín trombóza žíl ramien a ramenných pásov. Táto choroba bola pomenovaná po britskom lekárovi Jamesovi Pagetovi (1814-1899) a rakúskom lekárovi Leopoldovi Schroetterovi Ritterovi von Kristelli (1837-1908). Iné názvy syndrómu sú obštrukcia axilárnej žily a trombóza hlbokých žíl na ramene.

U Paget von Schroetterovho syndrómu existuje akútna trombóza Subklaviánna žila (Žila z klíčníka) alebo Axilárna žila (Axilárna žila). V prípade chronických výtokových porúch ciev lekári hovoria o syndróme hrudného vstupu (TIS). Paget von Schroetterov syndróm je jedným zo zriedkavých chorôb. Ukazuje sa predovšetkým u mladých dospelých, ktorí sú prevažne muži.

Syndróm niekedy dostanú aj deti. Vo väčšine prípadov sa Paget von Schroetterov syndróm vyskytuje na pravej strane tela. Približne dve percentá všetkých trombóz sa nachádzajú v oblasti pásov a ramien.

príčiny

Príčiny Paget von Schroetterovho syndrómu sú rôzne. Možným spúšťačom je okrem iného syndróm hrudného odtoku. V oblasti prechodu medzi ramenom a hrudníkom je kompresia cievneho nervového vlákna. Syndróm hrudného výtoku je zvyčajne spôsobený funkčnými javmi, ako je zúženie medzi prvým rebrom a golierom alebo muskuloskeletálne anomálie.

Nie je neobvyklé, že sa syndróm Paget von Schroetter objaví aj po namáhavej práci, napríklad pri práci nad hlavou s ramenom. To môže zahŕňať maľovanie stien, nosenie batohu na dlhú dobu alebo sekanie dreva. Športové aktivity ako zápas, tenis, basketbal alebo hádzaná môžu tiež viesť k syndrómu Paget von Schroetter.

Ďalšou možnou príčinou je nosenie centrálneho venózneho katétra. Tento stav sa zvyčajne vyskytuje po dlhom ležení v posteli a po rozsiahlych infúziách hyperosmolárnych roztokov. U niektorých pacientov, napriek dôkladnému vyšetreniu, lekár nedokáže určiť žiadnu konkrétnu príčinu Paget-von-Schroetterovho syndrómu. Trombóza sa prejavuje spontánne.

Príznaky, choroby a príznaky

Typickým príznakom Paget von Schroetterovho syndrómu je bolesť v postihnutej končatine. Je tiež možné opuch. V niektorých prípadoch má rameno červenkastú alebo namodralú farbu. Okrem toho sú povrchové žily viditeľné cez škvrnitú pokožku. To naznačuje, že sa vyvíjajú cykly obtoku. Ďalšími možnými sťažnosťami sú pocity napätia a tlaku v podpazuší.

Pľúcna embólia spôsobená uvoľnením trombu (krvnej zrazeniny) sa považuje za nebezpečnú komplikáciu. Embólia sa často prejavuje bolesťou v hrudníku a dýchavičnosťou.

Diagnóza a priebeh choroby

Ak existuje podozrenie na Paget von Schroetterov syndróm, mali by ste sa poradiť s lekárom. Toto sa najprv zaoberá anamnézou pacienta a jeho sťažnosťami. Kontroluje tiež, či sú do syndrómu zapojené nervy a tepny. Napríklad môže dôjsť k zníženiu arteriálneho zásobovania, jednostrannej strate pevnosti alebo parestézii.

Lekár vykoná rôzne klinické testy. Patria sem Wrightov hyperabdučný test, ako aj zdvíhanie paží alebo otáčanie hlavy špecifickým smerom, známe tiež ako Adsonov manéver. Týmto spôsobom lekár určí miznúci arteriálny pulz, ktorý sa považuje za indikáciu syndrómu hrudného výtoku.

V rámci anamnézy lekár kontroluje, či pacient vykonáva určité fyzické alebo športové činnosti, ktoré môžu spôsobiť Paget von Schroetterov syndróm. Na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne používa duplexná sonografia. V niektorých prípadoch môže byť potrebná aj venografia. Ak je genéza spojená s kompresiou, je dôležité zabezpečiť vhodné zobrazenie.

Je tiež dôležité vylúčiť zhubné nádory alebo rozsiahle hematómy humeru ako spúšťač kompresie. To môže byť niekedy spôsobené metastázami do lymfatických uzlín v podpazuší. Vo väčšine prípadov má Paget-von-Schroetterov syndróm priaznivú tendenciu. Post-trombotický syndróm sa zriedka vyskytuje na ramene.

komplikácie

Vo väčšine prípadov trpia týmto syndrómom veľmi silná bolesť a tiež zmyslové poruchy v postihnutých kĺboch ​​a oblastiach. Pretože táto bolesť sa môže vyskytnúť nielen pri námahe, ale v mnohých prípadoch aj v noci, vedie to tiež k problémom so spánkom a ďalej k depresii a iným psychickým rozrušeniam.

Oblasti sú jasne opuchnuté a pokožka je červenkastej farby. Môže to tiež viesť k pocitu napätia alebo tlaku v podpazuší dotknutej osoby. Paget von Schroetterov syndróm tiež vedie k pľúcnej embólii, ktorá môže byť pre pacienta smrteľná. Postihnutí trpia dýchavičnosťou a pomerne silnou bolesťou, ktorá sa vyskytuje v hrudníku.

V dôsledku Paget-von-Schroetterovho syndrómu je kvalita života pacienta výrazne znížená a obmedzená. Ak sa ochorenie vyskytuje v mladom veku, môže to viesť k rôznym poruchám vývoja a rastu pacienta. Liečba Paget von Schroetterovho syndrómu nie je spojená s komplikáciami. Symptómy môžu byť zmiernené pomocou liekov. Mnohé z postihnutých osôb sú však stále závislé od kardiostimulátora, aby sa zvýšila ich dĺžka života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Opuch alebo zmena farby povrchu pokožky naznačuje nepravidelnosti, ktoré by mal lekár vyšetriť a objasniť. Ak koža zčervená alebo namodrá, je potrebná liečba a má sa vyhľadať lekár. Symptómy sa väčšinou vyskytujú v oblasti ramena. Ak pociťujete napätie v hornej časti tela alebo poruchy krvného obehu, musíte sa poradiť s lekárom. Ak sa príznaky rozšíria do podpazušia, mali by ste čo najskôr navštíviť lekára.

Pocity tlaku, senzorické poruchy a precitlivenosť na dotyk sú príznakmi existujúceho poškodenia zdravia a je potrebné ich vyšetriť. Bolesť na hrudníku a dýchavičnosť patria medzi akútne príznaky Paget-von-Schroetterovho syndrómu, ktoré si vyžadujú okamžitú akciu. V ťažkých prípadoch by pohotovostné služby mali byť varované. Zároveň musí byť zabezpečená ventilácia dotknutej osoby prijatím opatrení prvej pomoci. Keďže riziková skupina Paget-von-Schroetterovho syndrómu zahŕňa najmä mladých dospelých mužov, je potrebná návšteva lekára, najmä v týchto skupinách ľudí, ak sa objavia príznaky.

V prípade náhlych obmedzení dýchania, zníženia výkonu alebo vnútornej slabosti potrebuje príslušná osoba okamžitú pomoc. Poruchy v procese vývoja dieťaťa alebo adolescenta, ako aj nedostatočné rozvinutie rastu, by sa mali prediskutovať s lekárom. Ak existujú ďalšie psychologické problémy, je potrebné vyhľadať lekársku pomoc.

Liečba a terapia

Liečba Paget-von-Schroetterovho syndrómu je možná konzervatívnym a operatívnym spôsobom. V rámci konzervatívnej liečby je postihnutá ruka zdvihnutá. Okrem toho sa pacientovi podávajú injekcie heparínu. Ak je možné trombózu vyriešiť, sú deriváty kumarínu podávané po dobu šiestich mesiacov.

Ak je trombóza závažná, vo väčšine prípadov dochádza k fibrinolýze s aktivátormi plazminogénu. Ak tento liečebný postup nie je možné vykonať, je potrebná chirurgická liečba. V tomto prípade sa napríklad odstránia exotické oblasti prvého rebra alebo krčka maternice.

Najdôležitejšie terapeutické ciele pri Paget-von-Schroetterovom syndróme sú vyhnúť sa trombotickému syndrómu a pľúcnej embólii. Konzervatívne liečenie sa väčšinou používa iba vo výnimočných prípadoch. Táto terapeutická metóda nie je schopná pôsobiť proti trombotickému syndrómu. Fibrinolýza dosahuje podobne dobré účinky ako operatívna trombektómia.

Miera úspešnosti je okolo 80 percent. Chirurgický zákrok sa používa, ak existujú kontraindikácie na lýzu alebo dolnú časť Phlegmasia coerulea. Existujú však aj kontraindikácie pre chirurgický zákrok. Patria sem trombózy v dôsledku intravenóznych permanentných implantátov, ako sú kardiostimulátory, trombózy v dôsledku kompresie nádoru a oslabený celkový zdravotný stav dotknutej osoby.

Výhľad a predpoveď

Celkovo má Paget von Schroetterov syndróm relatívne dobrú prognózu. Pri vhodnom ošetrení sa nádoba znovu otvorí v priebehu niekoľkých týždňov. Súčasne sa obvykle znižuje tendencia opuchu ramena a niekedy veľmi silná bolesť, ktorá môže mať veľmi negatívny vplyv na pohodu pacienta, najmä v prvých dňoch ochorenia.

Riziko pľúcnej embólie je relatívne nízke v porovnaní s trombózou žíl dolných a panvových žíl. Prognóza je vždy založená na individuálnych príznakoch a celkovom stave pacienta. Ošetrujúci lekár tiež berie do úvahy ochotu pacienta vykonať chirurgické opatrenia. Postupy zahŕňajú odstránenie krčných rebier a nesú určité riziko komplikácií. Prognóza je však relatívne dobrá.

Priemerná dĺžka života sa neznižuje, pokiaľ je trombóza liečiteľná. Trombózy ako Paget-von-Schroetterov syndróm sa vyskytujú opakovane u vysokorizikových pacientov. Preto je potrebný prísny lekársky dohľad. Lekár musí urobiť dlhodobú prognózu počtu a závažnosti trombózy, ktorú pacient prežije v živote.

prevencia

Nie je známa žiadna prevencia proti Paget von Schroetterovmu syndrómu. V niektorých prípadoch však môžu byť nápomocné určité opatrenia, ako napríklad predchádzanie nadmerným pracovným nákladom alebo špeciálne športové činnosti.

domáce ošetrovanie

Pri Paget-von-Schroetterovom syndróme majú postihnutí vo väčšine prípadov len veľmi málo opatrení a možností priamej následnej starostlivosti. Dotknuté osoby by sa mali v ideálnom prípade poradiť s lekárom v ranom štádiu, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo k ďalšiemu zhoršeniu príznakov. Čím skôr je lekár kontaktovaný, tým lepší je ďalší priebeh, takže postihnutí by mali ideálne navštíviť lekára pri prvých príznakoch a príznakoch choroby.

Syndróm Paget von Schroetter sa spravidla nemôže liečiť sám. Aj po počiatočnej liečbe sú pacienti často závislí od užívania rôznych liekov. Dotknuté osoby by mali pri pravidelnom príjme venovať pozornosť správnemu dávkovaniu, aby sa príznaky natrvalo a predovšetkým správne zmiernili.

Pravidelné kontroly vnútorných orgánov sú tiež veľmi dôležité na monitorovanie stavu a zistenie poškodenia v ranom štádiu. Okrem toho by osoby postihnuté týmto ochorením mali zabezpečiť zdravý životný štýl so zdravou stravou, aby zmiernili príznaky. V niektorých prípadoch syndróm znižuje priemernú dĺžku života postihnutých osôb, nie je však možné o ňom urobiť žiadne všeobecné predpovede.

Môžete to urobiť sami

Pacienti s Paget-von-Schroetterovým syndrómom by sa vo všeobecnosti nemali vyhýbať práci, pri ktorej sa rameno musí nosiť dlhšiu dobu nad hlavou.

Maľovanie stien, čistenie okien alebo sekanie dreva sú niektoré z činností, ktorým by ste sa mali vyhnúť. Športové aktivity sa musia prispôsobiť aj možnostiam a potrebám tela. Dotknuté osoby by sa mali vyhýbať športom, ako sú hádzaná, basketbal, plávanie alebo tenis. Počas týchto aktivít je rameno často zdvihnuté cez rameno a môže spôsobiť bolesť alebo opuch. Okrem toho, nosenie ruksaku alebo tašky cez rameno nie je prospešné pre zdravie pacienta, a preto by sa mu malo zabrániť.

Uvedené činnosti môžu zhoršiť existujúce príznaky alebo viesť k opakovanému výskytu zdravotných problémov. Každodenný život sa musí reštrukturalizovať tak, aby sa pri výkone každodenných úloh vždy venovala pozornosť tomu, aby boli paže a ramená vystavené len malému stresu. Pri prvých nezrovnalostiach alebo ak sa necítite dobre, mali by ste si urobiť prestávku. Okrem toho sa musí zmeniť postoj, aby nedošlo k sťažnostiam. Ak sa obvyklý výkon zníži alebo ak sa vyskytne pocit brnenia v ramene alebo paži, činnosti sa musia okamžite zastaviť.