Klubová ruka

ako Klubová ruka Toto je vrodená malformácia predlaktia. Rozlišuje sa medzi tzv. Radiálnym a ulnárnym tvarom.

Čo je to klubová ruka?

V a Klubová ruka je to ohybná kontraktúra ruky, pričom je možné rozlišovať medzi radiálnym a ulnárnym tvarom. Metatarsofalangálne kĺby prstov tiež veľmi často vykazujú kontrakcie flexie, zatiaľ čo koncové a stredné kĺby sú náchylnejšie na predlžovacie kontrakty. Vo väčšine prípadov zostáva ruka v raste pozadu.

príčiny

Radiálna klubová ruka sa zvyčajne vyskytuje spontánne a zvyčajne nie je dedičná, ale považuje sa za nezávislú malformáciu. Nesprávne zarovnanie je spôsobené chýbajúcim alebo skráteným polomerom. To spôsobí, že sa ruka odchýli od normálnej polohy, čím je polomer častejšie ovplyvňovaný.

Malformácie dolnej časti a polomeru sa často určujú geneticky, pričom takzvaný TAR syndróm, VATER syndróm alebo Rothmund-Thomsonov syndróm spôsobujú okrem iného radiálnu klubovú ruku. Napríklad syndróm Cornelia de Lange alebo syndróm femur-fibula-ulna môžu byť príčinou ulnar klubových rúk.

Príznaky, choroby a príznaky

Typickým znakom klubovej ruky je skrátené predlaktie a ruka sa odchyľuje v pravom uhle radiálne. Funkcia ruky je veľmi obmedzená a uchopenie sa môže vykonať iba zovretím vecí medzi predlaktím a rukou. Väčšinou sa vyskytujú aj anomálie koreňov zápästia alebo hypoplázia dlhých prstov a palca.

Okrem toho je možné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou klubovou rukou. Pod prvou klubovou rukou sa rozumie dedičné ochorenie, pričom určité svalové skupiny sú skrátené alebo zle diferencované. Kosti sa vyvíjajú normálne. V radiálnej forme sú ovplyvnené hlavne radiálne predlaktia alebo bicepsy, v ulnárnej forme dochádza k zmenám svalov predlaktia a tricepsov.

Sekundárna klubová ruka je spôsobená vrodenou chybou dolnej časti tela alebo polomeru. Ruka sa odchyľuje na stranu a deformácia sa s rastúcou stáva hrubšou. Okrem toho sa môžu vyskytnúť deformácie na susedných kĺboch ​​alebo na prstoch. S ulnar klubovou rukou ukazuje dlaň ruky smerom k telu a zápästie a lakte sú nestabilné.

Okrem toho sa vyskytujú výrazné defekty prstov a sprievodné malformácie, ktoré ovplyvňujú svaly a kostrovú sústavu. Pri radiálnej klbovej ruke smeruje chrbát ruky k telu, zápästie je vyklenuté, ale lakť je stabilná. Postihnuté osoby trpia hlavne defektmi palca, zatiaľ čo ulnárne prsty sú úplne normálne. Sprievodné malformácie postihujú najmä gastrointestinálny a kardiorespiračný systém.

Diagnóza a priebeh choroby

Klubová ruka je veľmi nápadná, pretože rameno je skrátené a predlaktie je ohnuté smerom von alebo dovnútra. Existujú individuálne odlišné vlastnosti. Existuje možnosť, že lakť je úplne tuhá a nestabilná, môžu chýbať aj ulnárne prsty a ďalšie prsty sa môžu vyvinúť takzvane camptodactyly (flexia kontraktúry) alebo syndactyly (malformácie falangy). Malformácie lakťového kĺbu, zápästia a ruky sú na rôntgenovom snímke veľmi zreteľne viditeľné.

komplikácie

Klubová ruka zvyčajne vedie k malformáciám v dolnej časti paže pacienta. To môže viesť k vážnym obmedzeniam v každodennom živote pacienta. Táto malformácia tiež často narúša vývoj dieťaťa. Podobne už nie je možné ľahko vykonávať bežné uchopenie alebo zdvíhanie.

Väčšina pacientov si nemôže vyzdvihnúť predmety, pokiaľ ich neprichytia medzi ruku a predlaktie. Tiež nie je neobvyklé, že svaly sú slabé a pacientova pružnosť sa má znížiť. Niektoré športové činnosti už nemusia byť možné. Nie je neobvyklé, že sú deformácie ovplyvnené prstami alebo kĺbmi.

Deti môžu tiež trpieť problémami duševného zdravia alebo depresiou cez klubovú ruku, pokiaľ ide o škádlenie alebo šikanovanie. Klubová ruka môže byť liečená relatívne dobre, bez akýchkoľvek zvláštnych komplikácií. Symptómy môžu byť odstránené pomocou terapií alebo chirurgických zákrokov. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Priemerná dĺžka života sa neznižuje ani klubovou rukou.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Klubová ruka je zvyčajne rozpoznaná a chirurgicky liečená bezprostredne po narodení. Mierna malformácia nemusí byť nevyhnutne napravená, ale mala by ju vyšetriť lekár. Postihnuté dieťa často potrebuje fyzioterapiu a ortopedické pomôcky, ktoré sa musia organizovať v spolupráci so špecialistom. Závažné malformácie sa musia vždy liečiť chirurgicky. Rodičia postihnutých detí by mali zabezpečiť operáciu v skorom štádiu, aby sa mohla ruka v klube opraviť skôr, ako dieťa dorastie a malformácie sa ešte prehĺbia.

Ak sa klubová ruka vyvíja iba v priebehu niekoľkých prvých rokov života, musí sa tiež vyhľadať lekárska pomoc. Poruchy zápästia, rúk a lakťa sú dôvodom návštevy lekára. Ďalej by ste mali navštíviť lekára rukou v klube, ak sa vyskytne v súvislosti s už diagnostikovaným ochorením, ako je napríklad syndróm TAR alebo syndróm VATER. V závislosti od príčiny a závažnosti klubovej ruky sa rodičia môžu poradiť s praktickým lekárom, ortopedickým chirurgom alebo internistom. Dedičné choroby by sa mali vyšetriť a liečiť na špecializovanej klinike dedičných chorôb.

Terapia a liečba

Terapia klubovej ruky je buď chirurgicky alebo konzervatívne. Konzervatívna liečba je zvyčajne indikovaná v prípade ľahších foriem, pričom pri tejto forme liečby je kontraktúra potlačená a skrátenie ramena kompenzované. Rameno je pripevnené dlahou alebo sadrou.

Závažné chyby však možno spravidla opraviť iba pomocou operácie. Tieto korekcie sa uskutočňujú od prvého roku života, pri ktorom sa prsty oddelia alebo sa počas chirurgického zákroku odstránia kosti. Dnes sa na tento účel používajú najmä tieto chirurgické postupy:

• Radiálna hypoplázia: Vo veku dvoch až troch rokov táto metóda zvyšuje polomer. Operáciu možno bude potrebné zopakovať s rastom dieťaťa.
• Medzisúčet alebo celková radiálna plazia: Tu je ulna centralizovaná dva až tri mesiace, šesť mesiacov alebo v treťom alebo štvrtom roku života.

Palec často chýba z klubovej ruky alebo je ustúpený. Pretože funkcia uchopenia nie je možná bez palca, musí sa zrekonštruovať. Existujú dve možnosti na rekonštrukciu: Buď je prst prevedený na palec alebo je transplantovaný prst.

Chirurgický zákrok, pri ktorom sa palec simuluje, sa nazýva opeľovanie, pričom sa na to zvyčajne používa ukazovák. Zákroky do lakťa a predlaktia sa zvyčajne vykonávajú iba počas puberty, takže rastové platne nie sú ohrozené. Výnimkou je chirurgická metóda Walther Blauth, ktorá sa vykonáva už v predškolskom veku. V tomto prípade chirurg odreže mäkké tkanivo na zápästí a potom zastrčí ulnu do zápästia.

Po operácii je rameno imobilizované približne štyri až šesť týždňov a je potrebné neustále sledovanie odborníkom až do ukončenia rastu. Terapia nesprávneho vyrovnania rúk dieťaťa sa často ukazuje ako veľmi únavná a môže trvať roky. V dôsledku rastu sú často potrebné nové nápravné zásahy. V prípade veľmi závažných malformácií sa zvyčajne dajú vylepšiť iba funkcie, ale nie kozmetický výsledok, a preto je súčasťou terapeutického konceptu aj psychologická starostlivosť.

Svoje lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Klubová ruka je vrodená malformácia kostrového systému. To sa nedá zmeniť ani pomocou svojpomocných opatrení, ani použitím alternatívnych alebo prírodných liečebných metód. Zmiernenie symptómov je možné dosiahnuť iba pomocou možností konvenčnej medicíny.

Bez použitia lekárskej starostlivosti sa poruchy môžu počas života zvyšovať. Obmedzenia pohybu sa zhoršujú, existuje riziko bolesti a silného emocionálneho stresu. Cieľom je zmeniť a optimalizovať kostrový systém pri chirurgickom zákroku alebo pomocou konzervatívnych postupov. Uplatňovanie použitých metód je spojené s rôznymi rizikami a vedľajšími účinkami. Okrem toho je v procese rastu a vývoja dieťaťa často potrebných niekoľko zásahov. Môže to mať za následok komplikácie a následné poškodenie.

V optimálnych podmienkach lekári dosahujú pri dlhodobej liečbe dobrú funkčnosť ruky, rúk a prstov. Často sú prsty simulované a potom mobilizované v cielenom tréningu. Avšak kvôli vizuálnym abnormalitám a obmedzeniam v každodennom živote sa u mnohých pacientov dajú očakávať psychologické nezrovnalosti. Tieto sa musia zohľadniť pri stanovovaní celkovej prognózy, pretože sú často zdĺhavé a súvisia so zníženou kvalitou života.

prevencia

Keďže klubová ruka je vrodená malformácia, nedá sa jej zabrániť.

domáce ošetrovanie

Skutočná následná starostlivosť sa uskutočňuje do konca puberty. Potom sa rast zastaví najneskôr. Zníženie utrpenia z klubovej ruky je potom nepravdepodobné. Pacient môže žiť s kozmetickým zlepšením v každodennom živote, ale mobilita zostáva obmedzená. Cieľom následnej starostlivosti o dospelých nemôže byť, ako obvykle, zabrániť opakovaniu choroby.

Ruka ošetrená počas fázy rastu je v tuhej forme. Dotknuté osoby musia stráviť svoj každodenný život so zodpovedajúcimi obmedzeniami vo svojich súkromných a profesionálnych oblastiach. Psychoterapia môže byť indikovaná, ak nezmeniteľné okolnosti vedú k duševnému utrpeniu. Po počiatočnom zákroku musia byť deti sledované. Pretože klubová ruka často prináša so sebou potrebu ďalšej operácie.

Dokonca aj potom sa môžu niektoré postihnuté ruky zmeniť v dôsledku fázy rastu. Na dosiahnutie požadovaného výsledku sa odporúčajú štvrťročné alebo polročné prezentácie ošetrujúcemu lekárovi. Toto je jediný spôsob, ako zabrániť komplikáciám a nepredvídanému vývoju. Ortézy alebo dlahy je možné prispôsobiť zmeneným podmienkam v krátkom čase. Röntgenové lúče, ktoré jasne ukazujú malformácie, slúžia ako diagnostické nástroje.

Môžete to urobiť sami

Ľahšie formy klubovej ruky možno často liečiť konzervatívnymi metódami. Menej výrazné malformácie je možné opraviť nosením sadry alebo dlahy. Súčasne lekár odporučí pacientovi, aby sa o postihnutú ruku staral.

Ak je potrebná operácia, postihnutá ruka sa musí ušetriť najmenej štyri až šesť týždňov. Okrem toho je potrebné neustále monitorovanie odborníkom. Hlavnú fyzickú prácu je možné vykonať iba vtedy, keď lekár s tým súhlasí. U detí s klubovými rukami by rodičia mali zahájiť operáciu čo najskôr, inak môžu v procese vývoja vzniknúť ďalšie komplikácie.

Ak klubová ruka kladie na pacienta veľkú záťaž a pravdepodobne už spôsobila emocionálne problémy, je indikovaná terapeutická liečba. Účasť v svojpomocnej skupine môže dať postihnutým odvahu a uľahčiť tak riešenie malformácie. Klubovú ruku by mal vždy sledovať lekár. Aj pri ľahších formách môžu vzniknúť komplikácie, ako je predčasné opotrebovanie kĺbov alebo poruchy obehového systému, ktoré sa musia objasniť a podľa potreby liečiť. Ak sa príznaky náhle objavia, treba sa poradiť s lekárom.