Enzýmy sú obrovské biologické molekuly a sú zodpovedné za urýchlenie chemických reakcií v tele. Takmer všetky enzýmy sú tiež proteíny, sú to proteíny, ktoré sú tvorené aminokyselinami. Hephestine je enzým ceruloplazmínu, teda súčasť plazmatického proteínu, ktorý je najbežnejším krvným proteínom v krvi.
Čo je hefestín?
Hefestín (známy tiež ako Gen HEPH) je homológny enzým, čo znamená, že má rovnakú históriu predkov ako iné enzýmy v tele.
Vyplýva z takzvaného ceruloplasmínu, membránového proteínu: Sú to proteíny, ktoré sa viažu na biomembrány, takže hefestín sa nachádza v nových ústach, supernatante tkanivových zvierat.
Bielkovinu okrem toho pomenoval jej objaviteľ C. D. Vulpe podľa gréckeho boha Hephaistos, čo zhruba znamená „kováč“. Podľa gréckej mytológie bol Hefaestus bohom ohňa, patril k dvanástim olympijským božstvám a bol zodpovedný za všetky kovoobrábanie. Hefestín je ľudský proteín a má 1136 aminokyselín. Má sekundárnu až kvartérnu štruktúru a je monomérny, t.j. molekuly proteínu sú reaktívne a môžu sa kombinovať za vzniku rozvetvených polymérov, niekoľkých vzájomne prepojených monomérov. Má tiež dve izoformy: Ide o molekuly, ktoré majú rovnaké zloženie, ale majú odlišnú štruktúru.
Funkcia, účinok a úlohy pre telo a zdravie
Substantia spongiosa (krátka: spongiózna kosť) obsahuje hefestínové proteíny. Spongiózna kosť je forma kostného tkaniva, ktorá sa nachádza vo vnútri kosti. Vnútro kosti má špongiovitú konzistenciu a pozostáva z trabekúl a kostná dreň je tiež umiestnená v ich dutine. Spongiózna kost v plochých kostiach sa nazýva Diploë.
Vyskytuje sa zvlášť často v enterocytoch tenkého čreva, ktoré sú bunkami epitelu a tvoria sliznicu tenkého čreva, a tak zarovnávajú lúmen (priemer dutiny) tenkého čreva.
Hefestín je zodpovedný za transport železa: železo sa dováža do membránového proteínu, kde sa potom oxiduje. To znamená, že železo sa kombinuje s kyslíkom, takže pripravuje železo na export. Po oxidácii sa exportuje do ferroportínu, tiež membránového proteínu pozostávajúceho z 551 aminokyselín. Keď sa železo oxiduje, premení železo s dvoma protónmi na molekulu železa s tromi protónmi. Hefestín je teda aktívnou súčasťou metabolizmu železa. Metabolizmus železa je absorpcia, distribúcia a vylučovanie železa v ľudskom organizme. Dokonca aj celý energetický metabolizmus v tele je závislý od železa, vďaka čomu je Hefestín ako súčasť metabolizmu železa nevyhnutný v ľudskom tele.
Erytropoetín je zodpovedný za reguláciu hefestínu (vrátane metabolizmu železa): je to proteínový hormón, ktorý je zodpovedný za tvorbu červených krviniek. Je tiež zodpovedný za expresiu hefestínu v dvanástníku, časti tenkého čreva, ktorá je najbližšie k žalúdku.
Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Proteínový hefestín sa nachádza v prsníkoch, črevách a trámcoch ľudského tela. Nachádza sa tiež v takzvaných fibroblastoch: Sú to mobilné bunky, ktoré sa vyskytujú v ľudskom spojivovom tkanive a ktoré sa stanú imobilnými po dozretí na fibrocyty.
Hefestín pozostáva z 1136 aminokyselín, triedy organických zlúčenín, ktoré majú najmenej jednu karboxylovú skupinu (COOH-) a jednu aminoskupinu (-NH2). Má molekulovú hmotnosť približne 130 kDa (Dalton): Jedná sa o jednotku molekulovej hmotnosti a dvanástú časť hmotnosti atómu uhlíka.
Hefestín tiež patrí do homológnej rodiny ferroxidázy, tiež enzýmu, ktorý urýchľuje oxidáciu železa II na železo III. Pretože hefestín je nevyhnutnou súčasťou transportu železa v ľudskom tele, optimálne hodnoty membránového proteínu závisia od hodnôt železa. Dospelý samec dospelého človeka má v organizme asi 4240 mg železa (teda asi 4 - 5 g). Ak má však osoba zvýšené množstvo železa, možno to pripísať nízkej aktivite hefestínu.
Choroby a poruchy
Obzvlášť nízka aktivita hefestínu, a teda zvýšená koncentrácia železa v tele, môže viesť k chorobám, ako sú Parkinsonova choroba. Zvýšené štádium rakoviny v črevných bunkách možno tiež pripísať zvýšenému príjmu železa a súvisiacej nízkej hladine hefestínu.
Pokus raz ukázal, že potkany, ktoré boli kŕmené zvýšeným množstvom železa, mali zvýšenú expresiu ceruloplasmínu a ferroportínu, ale nie hefestínu. Potkany, ktoré vo svojom organizme nemali ceruloplazmín ani hefestín, vykazovali obzvlášť veľa príznakov makulárnej degenerácie. Makulárna degenerácia je choroba sietnice oka, ktorá obzvlášť ovplyvňuje žltú škvrnu, oblasť v oku, ktorá je špecificky umiestnená v centrálnej oblasti sietnice. Makulárna degenerácia môže viesť k zníženiu zrakovej ostrosti v dôsledku straty funkcie „najostrejšieho videnia“ av mnohých závažných prípadoch k zhoršeniu zraku a slepote.
.jpg)
