Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia

chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia je tiež ako chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP) známe. Je to veľmi zriedkavé ochorenie periférnych nervov.

Čo je to chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia?

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia sa vyvíja pomerne pomaly. Vrchol choroby je približne dva mesiace po objavení sa prvých príznakov.
© Henrie - stock.adobe.com

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia je ochorenie nervov mimo centrálneho nervového systému. Ochorenie je pomerne zriedkavé a má výskyt 2 zo 100 000 ľudí. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Choroba zvyčajne začína v starobe.

Presná príčina je stále nejasná, zdá sa však, že zápal je sprostredkovaný imunologicky. Chronický zápal poškodzuje myelínovú vrstvu periférnych nervov, čo môže viesť k poruchám slabosti a citlivosti v rukách alebo nohách. Tento stav je liečiteľný, ale nedá sa vyliečiť.

príčiny

Presná patogenéza CIPD ešte nebola objasnená. Predpokladá sa, že imunitný systém vníma myelínovú vrstvu a útočí na ňu ako na cudziu látku. Nie je však jasné, čo spôsobuje tento autoimunitný proces. U niektorých pacientov sa v krvi našli abnormálne proteíny. Tieto môžu podporovať poškodenie nervov.

Ďalšie patogenetické koncepcie predpokladajú, že k odchýlke imunitnej odpovede dochádza na humorálnej a bunkovej úrovni. Protilátky, ktoré cirkulujú v krvi, sú namierené proti antigénom periférnych nervov. Existuje imunitná reakcia s komplementom, autoreaktívnymi T bunkami a makrofágmi.

Na rozdiel od veľmi podobného Guillain-Barréovho syndrómu predchádza chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia iba zriedkavo infekčné ochorenie. Často sa však CIPD vyskytuje v súvislosti s diabetes mellitus, paraproteinémiou, lymfómom, osteosklerotickým myelómom alebo inými autoimunitnými chorobami, ako je lupus erythematodes.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

Príznaky, choroby a príznaky

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia sa vyvíja pomerne pomaly. Vrchol choroby je približne dva mesiace po objavení sa prvých príznakov. CIPD sa zvyčajne prejavuje vo forme ochrnutia, ktoré začína v nohách a ďalej stúpa neskôr. K paralýze dochádza symetricky a je sprevádzaná oslabením reflexov (hyporeflexia) alebo stratami reflexov (areflexia).

Môžu sa vyskytnúť aj poruchy citlivosti vo forme pálenia alebo brnenia. Okrem toho postihnutí pacienti sa často sťažujú na pocity kompresie na nohách alebo pažiach. Keď sú horné končatiny ochrnuté, vážne narušené sú aj jemné motorické zručnosti. Neúplná paralýza nôh vedie k ťažkostiam pri chôdzi a ťažkostiam vstávať alebo stúpať po schodoch.

Úplná ochrnutie rúk alebo nôh je zriedkavé. Môže sa vyskytnúť nestabilná, širokohlavá a nestabilná chôdza. U detí je ataxia chôdze často jediným príznakom. Pacienti tiež trpia vážnou únavou. Občas sa vyskytnú svalové trasy. CIPD sa môže objaviť v rôznych variantoch. Pri senzorickej CIPD sa akumulujú citlivé symptómy a ataktické neuropatie.

Postihnuté sú tu aj motorické nervy, takže v priebehu ochorenia sa vyskytujú aj motorické poruchy. Lewis Sumnerov syndróm je charakterizovaný asymetrickou distribúciou. Prevažne zmyslové príznaky sa spočiatku objavujú na horných končatinách.

Symptómy CIDP s monoklonálnou gamapatiou neurčeného významu (MGUS) a axonálne varianty CIPD sú podobné. CIDP s MGUS sa však vyznačujú monoklonálnymi gamapatmi IgG a IgA. Protilátky gangliozidu sa môžu detegovať v axonálnych variantoch.

Diagnóza a priebeh

Elektronografia sa zvyčajne vykonáva v prípade podozrenia na chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu. Stanoví sa funkčný stav periférnych nervov. Zaznamenávajú sa okrem iného aj rýchlosti nervového vedenia, rozdelenie rýchlostí vedenia, refraktérna perióda a amplitúda.

V CIPD je rýchlosť vedenia nervov spomalená v dôsledku demyelinizácie. Je to približne o 20 percent pod normálnou hodnotou. Distálne latencie sú dlhšie. Súčasne je možné pozorovať stratu F-vlny. Vo väčšine prípadov sa robí aj skúška CSF. Nervová voda sa vyšetruje v laboratóriu. Existuje nešpecifické zvýšenie proteínu, čo naznačuje bariérovú poruchu.

Koncentrácia je menšia ako 10 buniek na mikroliter. Nazýva sa to aj cytoalbuminálna disociácia. Magnetická rezonančná tomografia môže detekovať symetricky distribuované zmeny zápalových nervov a zhrubnuté korene miechy. V niektorých formách CIPD možno v krvnom sére zistiť takzvané gangliozidové protilátky.

Ak nemožno pomocou uvedených diagnostických metód stanoviť spoľahlivú diagnózu, musí sa vykonať nervová biopsia. Na histologické vyšetrenie sa najčastejšie odoberie biopsia nervu dolných končatín (nervy z dolných končatín). Zápalové demyelinizačné neuropatie sa dajú zistiť v polotenkej časti. Je možné vidieť aj segmentovú demyelinizáciu. Pokiaľ ide o diferenciálnu diagnostiku, Guillan-Barréov syndróm a ďalšie polyneuropatie by sa mali vždy zvážiť.

komplikácie

Vo väčšine prípadov toto ochorenie vedie k ťažkej paralýze. Tieto sa môžu postupne vyskytovať v rôznych častiach tela a viesť k obmedzeniu pohybu pacienta. Možnosti v každodennom živote sú preto prísne obmedzené. Vo väčšine prípadov sa reflexy pacienta tiež znižujú a rôzne pohyby sú možné len ťažko.

V dôsledku toho sa môžu vyvinúť poruchy koordinácie a chôdze, takže postihnutá osoba môže byť závislá od pomôcok na chodenie alebo od starostlivosti o iných ľudí. Nie je neobvyklé, že sa vyskytne závažná únava, ktorú nemožno kompenzovať spánkom. Svaly sa chvejú aj pri malej námahe.

Mnoho ľudí trpí psychologickými ťažkosťami a depresiou v dôsledku obmedzení v každodennom živote. Táto choroba môže tiež poškodiť kontakt s inými ľuďmi. Liečba sa väčšinou uskutočňuje pomocou liekov a vedie k úspechu. Terapia však môže viesť k vážnemu úbytku kostnej hmoty. Liečba sa zvyčajne musí opakovať po niekoľkých mesiacoch. U starších ľudí sa zvyšuje riziko pretrvávania rôznych druhov poškodenia.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Každý, kto si všimne príznaky ako svalové trasenie, silná únava alebo ochrnutie nôh, ktoré sa pomaly šíria do hornej časti tela, by sa mal poradiť s lekárom. Poruchy citlivosti, ako je pálenie alebo brnenie, tiež naznačujú chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu. Ak problémy s chôdzou pretrvávajú, mali by sa zavolať pohotovostné služby. To isté sa odporúča, ak dôjde k nehode alebo pádu v dôsledku neočakávanej paralýzy alebo ak sa príznaky náhle zvýšia.

Ak existujú nejaké psychologické ťažkosti, je možné sa poradiť s psychológom po konzultácii s praktickým lekárom. Chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii veľmi zriedka predchádza infekčné ochorenie. Vyskytuje sa častejšie v súvislosti s diabetes mellitus, paraaproteinémiou, lymfómom a rôznymi autoimunitnými chorobami.

Každý, kto trpí týmito už existujúcimi stavmi, by mal okamžite hovoriť so svojím lekárom, ak sa u nich vyskytnú uvedené príznaky. Ďalšími kontaktmi sú neurológ alebo špecialista na polyneuropatiu. Najlepšie je konzultovať pediatra s deťmi, ktoré vykazujú príznaky CIPD. V prípade lekárskej pohotovosti sa musí kontaktovať lekárska pohotovostná služba.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Ak sú príznaky nízke, podáva sa prednizón. Prednison je steroidný hormón patriaci do triedy glukokortikoidov. Má imunosupresívny a protizápalový účinok. Keďže prednison môže spôsobiť osteoporózu, mala by sa zvážiť aj profylaxia osteoporózy. Vedľajšie účinky dlhodobej liečby glukokortikoidmi môžu byť závažné.

Na udržanie malej dávky sa podávajú prídavné imunosupresívne látky, ako napríklad cyklofosfamid, cyklosporín, metotrexát a rituximab. Možnými terapeutickými možnosťami sú aj intravenózne podávanie imunoglobulínov a plazmaferéza. Pri plazmaferéze je potrebné poznamenať, že po počiatočnom zlepšení sa príznaky môžu opäť zhoršiť.

Terapia imunoglobulínmi a plazmaferéza sa musí opakovať každé jeden až tri mesiace. Približne dve tretiny všetkých pacientov ťažia z tejto kombinácie terapií. Zdá sa, že vek nástupu ovplyvňuje priebeh choroby. Pacienti, ktorí boli na začiatku choroby mladší ako 20 rokov, vykazujú remitujúci priebeh s dobrým rozlíšením. Ak sú pacienti starší ako 45 rokov, neurologické deficity zvyčajne zostávajú.

Výhľad a predpoveď

Prognóza chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie súvisí s vekom pacienta a časom diagnózy. Čím ďalej sa ochorenie vyvíjalo pri počiatočnej diagnóze, tým menej priaznivý bol budúci priebeh choroby.

Rozhodujúci vplyv na prognózu má aj starší vek pacienta pri vzniku polyneuropatie. Porucha motora sa môže častejšie pozorovať u pacientov mladších ako 20 rokov. V týchto prípadoch lekári hovoria o motorickej neuropatii so subakútnou progresiou. Zároveň títo pacienti stále častejšie zažívajú dobrú regresiu symptómov, ktoré sa objavili.

Ak sa prvý prejav polyneuropatie objaví vo veku nad 60 rokov, častejšie sa vyvíjajú pretrvávajúce neurologické deficity. Pacienti trpia viac chronickými senzorimotorickými poruchami periférneho nervového systému. Okrem toho je pravdepodobnosť zotavenia často sťažená inými existujúcimi chorobami. To predstavuje významné obmedzenie v každodennom živote a znižuje blahobyt. Znížené zdravie a nízka perspektíva zlepšenia zároveň zvyšujú riziko ďalších duševných porúch.

Asi 10% chorých zomrie v dôsledku polyneuropatie. Každý tretí pacient trpí fázami remisie. Obdobie bez príznakov môže byť niekoľko mesiacov alebo rokov. Trvalé zotavenie sa považuje za nepravdepodobné.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

prevencia

Pretože presné patomechanizmy CIDP nie sú jasné, v súčasnosti nie je známa žiadna účinná prevencia.

domáce ošetrovanie

Pri tejto chorobe má postihnutá osoba veľmi málo alebo žiadne špeciálne možnosti a opatrenia na priamu následnú starostlivosť. Dotknutá osoba je primárne závislá od rýchlej a predovšetkým včasnej diagnostiky, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo ďalším sťažnostiam. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh choroby.

Preto sa odporúča kontaktovať lekára pri prvých príznakoch a príznakoch choroby. Pri tomto ochorení nemôže dôjsť k samoliečeniu. Toto ochorenie sa zvyčajne lieči užívaním rôznych liekov. Dotknutá osoba by sa mala vždy poradiť s lekárom alebo sa skontaktovať najskôr v prípade vedľajších účinkov alebo interakcií.

Na správne zmiernenie príznakov je tiež dôležité pravidelne ju užívať a používať správne dávkovanie. Dotknuté osoby sú spravidla tiež závislé od pomoci a podpory svojej vlastnej rodiny. Predovšetkým to môže zabrániť psychickému rozruchu alebo dokonca depresii. Nie je možné všeobecne predpovedať, či choroba povedie k zníženiu očakávanej dĺžky života postihnutej osoby.

Môžete to urobiť sami

Pri chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatii dochádza k symetrickej paralýze, ktorá postihuje končatiny. To vytvára mnoho prekážok v každodennom živote, ktoré nie je možné vždy prekonať pomocou ich pomoci. Pokiaľ sa syndróm prejavuje poruchami citlivosti a stavmi vyčerpania, postihnuté osoby by sa mali vyhnúť stresu a extrémnemu fyzickému nadmernému zaťaženiu v práci a vo svojom súkromnom živote.

Relaxačné cvičenia sa môžu naučiť v rámci terapie. Jemné športy ako joga a plávanie podporujú a posilňujú svaly. Ako choroba postupuje, symptómy ochrnutia a nekoordinácie sa zvyšujú. Keď kolísanie chôdze koluje, je pomoc pri chôdzi bezpečným spôsobom, ako sa čo najviac vyrovnať so každodenným životom.

Ak sú motorické a kognitívne zručnosti v priebehu choroby čoraz viac oslabené, dobrý asistovaný život je dobrou alternatívou. Dotknuté osoby by mali dôsledne uplatňovať preventívne svojpomocné opatrenia v počiatočnom štádiu, aby si mohli dlhodobo udržať svoju životnú úroveň. Odporúča sa tiež prekonať zlé návyky, ako je pravidelná konzumácia alkoholu, fajčenie a zneužívanie návykových látok.

Keďže príznak je často spojený s diabetes mellitus, autoimunitnými chorobami a osteosklerotickým myelómom, je dôležité upraviť stravu. Najmä od podania liekov na zníženie syndrómu, ktorý útočí na kosti. Odporúčame vyváženú stravu obsahujúcu vitamín D a vápnik, ako aj potraviny bohaté na vitamíny a omega-3 mastné kyseliny. Proti depresii a záchvatom bolesti možno bojovať prostredníctvom svojpomocných skupín a umeleckých aktivít.