ceruloplazmín

ceruloplazmín je proteín nachádzajúci sa v krvnej plazme. Je to ferroxidáza, enzým, ktorý hrá dôležitú úlohu pri ukladaní medi. Stanovenie ceruloplazmínu poskytuje informácie o metabolizme železa a medi.

Čo je ceruloplasmin?

Caeruloplasmin je tiež známy ako ceruloplasmin. Je to proteín, ktorý je zodpovedný najmä za prepravu medi v krvi. Ceruloplazmín je okrem toho nevyhnutnou súčasťou metabolizmu železa.

Patrí do skupiny ferozoxidáz závislých od medi. Caeruloplasmin má homológiu, podobnosť s proteínom Hefaestin. Tento proteín je tiež dôležitý pre metabolizmus železa. Hefaesteín je transmembránová ferroxidáza viažuca meď. Transportuje železo z enterocytov čreva, ktoré prijímajú železo z potravy, do krvného obehu.

Funkcia, účinok a úlohy pre telo a zdravie

Caeruloplasmin sa viaže na viac ako 95% medi v ľudskom sére. Je tiež nevyhnutnou súčasťou metabolizmu železa. Oxiduje železo, ktoré sa viaže na feritín. Fe3 + je tvorený z Fe2 +. Oxidácia je chemická reakcia, pri ktorej atóm stráca elektróny a tým zvyšuje svoj kladný náboj.

Ak iný uvoľnený elektrón prijíma iný atóm, potom sa hovorí o redoxnej reakcii, pretože jeden atóm je redukovaný a druhý atóm je oxidovaný. Ceruloplasmin sa používa na prepravu medi pomocou transferínu. Transferín je glykoproteín, ktorý dokáže viazať a transportovať iba Fe3 +. Železo je dôležitou súčasťou bielkovín hemoglobínu a myoglobínu. Hemoglobín je proteín obsahujúci železo, ktorý sa nachádza v červených krvinkách a dodáva mu červenú farbu. Používa sa na prepravu kyslíka v krvi. Myoglobín je proteín nachádzajúci sa vo svaloch. Je to tiež červený proteín, ktorý spolu s ďalšími enzýmami, hydrogenázami a oxidázami, viaže kyslík vo svaloch. Železo sa okrem toho podieľa na transporte elektrónov v mitochondriách, elektrárňach bunky.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Ceruloplasmin má molekulovú hmotnosť 151 kDa. Vyrába sa hlavne v pečeni a mozgu. Syntéza ceruloplazmínu nie je ovplyvnená zmenou množstva medi. Po syntéze sa každý proteín naplní šiestimi až ôsmimi medenými iónmi. Muži a ženy mali priemernú koncentráciu ceruloplazmínu 20 až 60 mg / dl. Množstvo medi v ľudskom tele je okolo 70 až 150 mg. Koncentrácia železa u mužov je medzi 60 a 160 µg / dl a u žien medzi 40 a 150 µg / dl.

Choroby a poruchy

Koncentrácia ceruloplasmínu v krvi sa môže meniť rôznymi chorobami alebo životnými okolnosťami. Jednou z týchto okolností je dlhodobá podvýživa.

Existuje chronický nedostatok medi, ktorý na rozdiel od krátkodobého nedostatku medi môže ovplyvniť koncentráciu ceruloplasmínu. Ďalším dôvodom môže byť znížená expresia génu, ktorý kóduje ceruloplazmín. Menkesov syndróm je stav spojený so zníženými hladinami ceruloplazmínu. Toto ochorenie je vrodená metabolická porucha. Poruchy pohybu sa vyskytujú v dôsledku svalovej slabosti. Spojivové tkanivo stráca svoju elasticitu.

To je tiež známe ako seboroická dermatitída. Vlasy strácajú svoju štruktúru a stávajú sa krehkými. Dojazd lievika sa môže čiastočne tvoriť. Zvýšený je aj výskyt slabinových prietrží. Príčina tohto ochorenia spočíva v narušenom preprave medi cez črevo. Ďalším ochorením, pri ktorom je znížené množstvo ceruloplazmínu, je Wilsonov syndróm. Podobne ako Menkesov syndróm ide o genetické ochorenie. Toto ochorenie spôsobuje nadmernú akumuláciu medi, čo má vážne následky pre pečeň a mozog. Výsledkom je, že funkcie mozgu a pečene sú obmedzené.

Môže to viesť k akútnemu zlyhaniu pečene. U pacientov sa môžu vyskytnúť aj neurologické príznaky. Po nástupe Wilsonovho syndrómu sa môžu objaviť podobné príznaky ako u pacientov s Parkinsonovou chorobou. Patria sem pomalé pohyby, strata rovnováhy, chvenie rúk alebo ataxia. Ataxia je všeobecne porucha pohybu. Rozlišujú sa rôzne formy ataxie; run ataxia, ataxia chůze a ataxia standing. Okrem toho nedostatok ceruloplazmínu môže byť dôsledkom predávkovania vitamínom C alebo acaeruloplasminémie.

Pri acaeruloplasminémii vedie mutácia k nesprávnej funkcii schopnosti ceruloplasmínu fungovať ako ferroxidáza. Už nie je schopná oxidovať železo. V ľudskom tele sa hromadí železo. Hromadenie Fe2 + vo vysokých dávkach je pre človeka toxické. K tejto akumulácii dochádza hlavne v pečeni, pankrease a mozgu. Výsledkom sú choroby, ako je diabetes mellitus, degenerácia sietnice a neurologické poruchy, ako je demencia alebo ataxia.

Zvýšenie množstva ceruloplasmínu môže byť vyvolané tehotenstvom, použitím antikoncepčných tabliet, Alzheimerovou chorobou alebo schizofréniou. Ďalšími dôvodmi zvýšených hodnôt ceruloplazmínu sú reumatoidná artritída a angína pectoris. Artritída je zápal kĺbov. Angína opisuje rôzne choroby. Patria sem najznámejšie angíny pectoris, ktoré spôsobujú hlavne bolesť v oblasti hrudníka.