Retroperitoneálna fibróza

Podľa tohto termínu Retroperitoneálna fibróza (tiež známe ako retroperitoneálne fibróza, Ormondov syndróm alebo Ormondova choroba) lekár opisuje zvýšenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyskytuje medzi chrbticou a zadným pobrušníkom. Hlavne sú nervy, močovodné bunky a krvné cievy „oplotené“.

Čo je retroperitoneálna fibróza?

Retroperitoneálna fibróza je relatívne zriedkavé ochorenie (1 z 200 000), ale postihuje predovšetkým mužov. Prvé príznaky retroperitoneálnej fibrózy sa objavujú v strednom veku. Retroperitoneálna fibróza sa ďalej delí na dve formy: idiopatická (primárna) a sekundárna (Ormondov syndróm). V primárnej forme, ktorá sa tiež nazýva Ormondova choroba alebo Albarranov-Ormondov syndróm je známe, že neexistuje žiadna spúšťacia udalosť.

Lekári niekedy predpokladajú, že príčinou vývoja bol autoimunologický proces. V kontexte sekundárnej formy (známej tiež ako Ormondov syndróm) je retroperitoneálna fibróza niekedy vyvolaná primárnou biliárnou cirhózou, Crohnovou chorobou alebo Sjögrenovým syndrómom, Erdheim-Chesterovou chorobou alebo v dôsledku granulomatózy alebo polyangiitídy. ,

Kubánsky urológ Joaquin Albarran bol prvým lekárom, ktorý opísal túto chorobu v roku 1905. V roku 1948 nasledoval rozsiahlejší opis a dokumentácia urológa z USA Johna Kelso Ormonda.

príčiny

Aj keď sekundárne formy ochorenia môžu niekedy vyvolať retroperitoneálnu fibrózu, skutočná príčina je stále neznáma. Platí to pre obidve formy retroperitoneálnej fibrózy.

Príznaky, choroby a príznaky

Pacient sa obvykle sťažuje na tupú bolesť, ktorú je ťažké lokalizovať, ale nie je porovnateľná s kolickou bolesťou, ktorá je hlásená predovšetkým v miešku, bokoch alebo chrbte. Takmer vo všetkých prípadoch sú močovodné steny murované; to vedie k nahromadeniu moču v obličkách, takže existuje možnosť hydronofrózy.

Príležitostne môžu byť postihnuté aj väčšie tepny, aorta, periférne nervy alebo samotný črevný trakt, pankreatický a žlčový systém a panvové orgány. Ďalším znakom retroperitoneálnej fibrózy sú opuchnuté nohy; Je to z toho dôvodu, že lymfatické cievy a žily sú zablokované pred odvodnením. V niekoľkých prípadoch sa vyskytujú zápalové alebo fibrotické zmeny pohrudnice, perikardu, paranazálnych dutín, očných dutín, štítnej žľazy alebo mediastínu.

Diagnóza a priebeh choroby

Vykoná sa histológia (vyšetrenie jemného tkaniva), aby sa detegovala retroperitoneálna fibróza. Zobrazovacie postupy však niekedy môžu dať jasne najavo, že je prítomná retroperitoneálna fibróza. Potvrdenie diagnózy, ktorá existuje iba na základe zobrazovacích postupov, je povolené, ak by vzorka tkaniva predstavovala príliš vysoké riziko.

Vyšetrenie pomocou magnetickej rezonancie alebo počítačovej tomografie už ukazuje v mnohých prípadoch jasnú zmenu spojivového tkaniva okolo aorty (významné zvýšenie). Môžu byť tiež ovplyvnené renálne tepny alebo priamo susediace štruktúry.

Ak však lekár zistí atypické znaky (príznaky vysídlenia, zväčšenie lymfatických uzlín, atypické umiestnenie), musí sa odobrať vzorka tkaniva. Takto je možné vylúčiť akékoľvek granulomatózne alebo malígne procesy.

Pacienti zvyčajne dobre reagujú na imunosupresívnu liečbu. Keďže však doteraz nebolo predložené žiadne odporúčanie na skutočnú terapiu, každý prípad musí byť individuálne sledovaný, analyzovaný a následne ošetrený. Po zhojení však existuje možnosť, že sa môže opakovať retroperitoneálna fibróza.

Je možné, že počas retroperitoneálnej fibrózy môže dôjsť k poškodeniu obličiek v dôsledku preťaženia moču. Úmrtnosť (úmrtnosť) je medzi 10% a 20%; Podľa najnovších zistení a štúdií je však miera úmrtnosti už pod 10 percentami, takže v súčasnosti sa musí predpokladať podstatne lepšia šanca na uzdravenie.

komplikácie

Retroperitoneálna fibróza je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré môže byť sprevádzané niekoľkými komplikáciami. Väčšina komplikácií je výsledkom kompresie orgánov, ktorá je výsledkom zvýšenej vláknitej regenerácie spojivového tkaniva. Imunosupresívna terapia zvyčajne dobre reaguje. Ak sa to však neurobí dostatočne dlho, často nastane relaps.

Komplikáciám však možno predísť iba pomocou takejto terapie. Obličky, uretre, aorta abdominalis, obyčajná iliakálna artéria a dolná vena cava sú často ovplyvňované kompresiou. Stlačenie močovodov môže viesť k hromadeniu moču, čo v dlhodobom horizonte poškodzuje obličky. V dôsledku toho sa často vyvíja infekcia močových ciest a zápal obličiek, ktorý je možné liečiť iba antibiotikami. Hromadenie moču vedie k dlhodobému vážnemu poškodeniu obličiek, čo vo veľmi závažných prípadoch dokonca vyžaduje transplantáciu obličky.

Nie je tiež neobvyklé, že sú postihnuté črevá. Zvýšený rast spojivového tkaniva môže spôsobiť jeho zúženie. Existuje riziko vzniku črevnej obštrukcie, ktorá sa musí okamžite liečiť chirurgicky, aby sa zabránilo odumretiu veľkých častí čreva. Trombózy sa ďalej môžu vytvárať v dôsledku kompresie veľkých žíl a súvisiacich porúch prietoku krvi, ktoré sa môžu rozložiť iba pomocou liekov na riedenie krvi.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Retroperitoneálnu fibrózu má vždy liečiť lekár. Toto ochorenie sa samolieči a vo väčšine prípadov sa príznaky výrazne zhoršujú. Retroperitoneálnu fibrózu nie je možné liečiť ani pomocou svojpomoci, takže je vždy potrebné lekárske vyšetrenie.

V prípade retroperitoneálnej fibrózy sa musí konzultovať s lekárom, ak pacient trpí silnou bolesťou v miešku. Bolesť sa môže vyskytnúť aj na chrbte alebo na bokoch a významne znižuje kvalitu života postihnutej osoby. Ďalej môžu opuchnuté nohy pacienta naznačovať retroperitoneálnu fibrózu, ak opuchy, ktoré sa vyskytnú dlhšie a neodstránia sa, mali byť vyšetrené lekárom.

Retroperitoneálnu fibrózu môže vo väčšine prípadov diagnostikovať a liečiť všeobecný lekár alebo urológ.

Liečba a terapia

Doteraz neexistujú žiadne kontrolované štúdie o žiadnej liečbe alebo terapeutických prístupoch. Dôvodom je, že retroperitoneálna fibróza sa vyskytuje pomerne zriedka. Vzhľadom na vzácnosť sa odporúčania zakladajú hlavne na výsledkoch menších sérií prípadov (kazuistiky); Prvé spontánne uzdravenie (spontánne remisie) už bolo niekedy zdokumentované.

Tieto spontánne remisie sú absolútnou výnimkou, spravidla je doba liečby 12 až 24 mesiacov; nie je možné vylúčiť opakovanú retroperitoneálnu fibrózu. Ak dôjde k prerušeniu transportu moču, musí lekár vypustiť drenáž. Počas operácie sa na pacienta umiestni vnútorná dlaha (s katétrom). Môže byť tiež potrebné odhaliť močovod. V zriedkavých prípadoch, napríklad pri diagnostikovaní chronickej infekcie, musí byť oblička odstránená (nefrektomia).

Pretože neexistujú žiadne skutočné odporúčania o tom, ako by sa mala liečiť retroperitoneálna fibróza, neexistujú jednotné plány týkajúce sa odporúčaných liekov. Lekári však zistili, že imunosupresíva (azatioprín alebo kortikosteroidy) alebo tamoxifén sú obzvlášť sľubné. Úspešne sa použili aj metotrexát, cyklofosfamid, cyklosporín A, mykofenolát mofetil a kolchicín.

Ak sa však vyskytnú komplikácie, môžu byť niekedy potrebné osobitné liečby. Pretože je črevo zúžené, je možné upchať črevo. Črevná obštrukcia sa musí liečiť chirurgicky. Ak je porucha toku moču, môže dôjsť k infekcii močových ciest.

Infekcia môže pokračovať v obličkovej panve (zápal obličiek panvy), takže pacient musí byť liečený antibiotikami. Ak dôjde k zúženiu veľkých žíl, môže to viesť k trombóze alebo zhoršenému toku krvi. V týchto prípadoch sa podávajú antikoagulačné látky.

prevencia

Pretože zatiaľ nie sú známe žiadne príčiny, prečo sa vyvíja retroperitoneálna fibróza, neexistujú tiež preventívne opatrenia. Každý, kto trpí chorobami, ktoré by mohli súvisieť s retroperitoneálnou fibrózou, by sa však mal pri prvých príznakoch poradiť s lekárom, aby bolo možné objasniť, či je alebo nie je prítomná retroperitoneálna fibróza.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov má postihnutá osoba k dispozícii iba obmedzené následné opatrenia na retroperitoneálnu fibrózu. Dotknutá osoba by sa mala v prvom rade poradiť s lekárom, aby pre ňu neexistovali ďalšie komplikácie alebo iné sťažnosti. Čím skôr bude konzultovaný lekár, tým bude ďalší priebeh ochorenia zvyčajne sľubnejší.

Preto by postihnutá osoba mala pri prvých príznakoch choroby kontaktovať lekára. Väčšina pacientov s týmto ochorením je závislá od operácie, ktorá môže príznaky zmierniť natrvalo. Po takejto operácii by sa dotknutá osoba mala určite odpočívať a starať sa o svoje telo. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo fyzickým a stresovým činnostiam, aby sa telo zbytočne nezaťažovalo.

Môže byť tiež potrebná fyzioterapia alebo fyzioterapia, pri ktorej postihnutá osoba môže vykonať niektoré cviky doma, aby sa urýchlilo ošetrenie. Aj po úspešnom zákroku sú pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom veľmi dôležité na monitorovanie súčasného stavu retroperitoneálnej fibrózy. Toto ochorenie spravidla neznižuje priemernú dĺžku života pacienta.

Môžete to urobiť sami

Aby sa zlepšila kvalita ich života, musia postihnuté osoby dodržiavať lekársky predpísanú dávku kortizónu. V priebehu liečby sa telo prispôsobuje dávke, ktorá sa mu podáva, a reaguje znížením alebo zastavením vlastnej produkcie kortizónu v tele. Stresový hormón kortizón je však pre telo životne dôležitý, pretože sa podieľa na mnohých metabolických procesoch. Náhle prerušenie alebo významne znížená dávka môže viesť k ohrozeniu metabolických porúch, závažnému relapsu alebo dokonca k sekundárnym ochoreniam.

Dotknutá osoba by mala zaznamenať všetky vedľajšie účinky a odchýlky a v rámci pravidelných kontrol ich oznámiť lekárovi. To môže zodpovedajúcim spôsobom reagovať s upravenou dávkou liekov alebo iných predpísaných terapeutických látok.

Niektorí trpiaci boli schopní dosiahnuť stabilné zlepšenie prostredníctvom cielenej zmeny v strave na vyváženú a zdravú stravu. Takéto prispôsobenie plánu výživy sa môže optimálne uskutočniť pomocou odborníka na výživu a prispôsobiť sa individuálnym potrebám. Výsledkom je posilnenie imunitného systému, zníženie nadváhy a telo je zásobované všetkými minerálmi a vitamínmi, ktoré potrebuje pre dobre fungujúci metabolizmus.

Kontakt so svojpomocnými skupinami môže odstrániť neistotu pri riešení tejto choroby. V rozhovoroch získate veľa skúseností, odporúčania lekára a užitočné rady pre každodenný život a možné ďalšie terapie.