Gotický poschodie

Z gotický poschodie je abnormálne vysoká strecha úst. Tento jav je príznakom rôznych malformačných komplexov, a preto má zvyčajne za následok mutáciu. Pretože s vážnymi príznakmi sa môžu vyskytnúť poruchy pitia a stravovania, chirurgická korekcia je zvyčajne liečbou podľa výberu.

Čo je to gotický patro?

Podnebie tvorí strechu ústnej dutiny a súčasne zodpovedá podlahovej štruktúre nosovej dutiny. Tvrdý poschodie oddeľuje ústnu dutinu od nosovej dutiny. Anatomická štruktúra slúži ako opora pre jazyk pri prehĺtaní. Pri prehĺtaní mäkký poschodie oddeľuje ústnu dutinu od nosohltanu.

Chuť naviac preberá dôležité funkcie v členení, a preto je relevantným nástrojom komunikácie. Tkanivo podnebia môže byť ovplyvnené rôznymi malformáciami a abnormalitami, ktoré ovplyvňujú funkcie podnebia. Z a gotický poschodie je hovor, keď je anatomická štruktúra príliš vysoká.

Gotický poschodie zodpovedá vrodenej malformácii tkaniva podnebia, ktorá nemusí mať nevyhnutne hodnotu ochorenia. Ak je menej výrazný, môže to byť anomália, ktorá nemá žiadny ďalší vplyv. Silný výraz je spojený s hodnotou ochorenia a značne sťažuje každodenný život pacienta.

príčiny

Príčina príliš vysokého patra sa nachádza v embryonálnom vývoji alebo genetike. Tento jav nie je možné získať, ale v zásade je vrodenou chybou. Malformácia patra vo väčšine prípadov poukazuje na nadradený syndróm, a preto ju možno interpretovať iba ako príznak určitého primárneho ochorenia.

Špicatý alebo strmý poschodie je napríklad príznakom syndrómov, ako je Marfanov syndróm, Möbiova syndróm, Noonanov syndróm, Cornelia de Langeov syndróm, Pallister-Killianov syndróm, Sotosov syndróm a Cohenov syndróm alebo označuje choroby, ako je trizómia 8. Primárnou príčinou palatálnej malformácie je vo väčšine prípadov genetická mutácia.

Uvedené syndrómy sú spojené s dedičnosťou. Ako symptóm týchto syndrómov môže byť gotický patát tiež vystavený rodinnej akumulácii, a teda sa môže prenášať v rôznych vzoroch dedičnosti. Ktoré mutácie a vývojové poruchy spôsobujú malformácie v každom jednotlivom prípade, závisí od príslušného rámca ochorenia.

U pacientov s gotickým patrom sa vyskytujú rôzne príznaky. Hlavný príznak malformácie sa prejavuje vo forme nadmerne vysokej štruktúry patra, ktorá v závislosti od závažnosti ovplyvňuje funkciu patra vo väčšej či menšej miere. Z tohto dôvodu majú pacienti často problémy s prehĺtaním.

Často sa dusia a môžu byť dokonca náchylní k uduseniu. Najmä zlé pitie je častým príznakom sprevádzajúcim malformáciu patra. Okrem toho je možné odsávať zložky potravín. V závažných prípadoch pacienti niekedy dusia vlastné sliny, ktoré napríklad často nasávajú.

Vývoj reči u pacientov s výrazným gotickým patrom je zvyčajne zložitý. Vyskytujú sa poruchy reči. Ďalšie príznaky spojené s gotickým patrom závisia od základnej príčiny deformácie. Choroby, ako je Marfanov syndróm alebo Möbiova syndróm, sú komplexmi malformácií, ktoré sú spojené s deformáciami v širokej škále orgánov a tkanív tela.

Ochorenia s týmto príznakom

• Poludniakový syndróm
• Trizómia 8

• Syndróm Cornelia de Lange
• Prader-Williho syndróm

• Pallister-Killianov syndróm
• Sotosov syndróm

Diagnóza a priebeh

Diagnóza gotického patra sa obyčajne robí na základe röntgenového zobrazovania. Toto röntgenové zobrazenie nielen vyvoláva poruchy prehĺtania. V prípade komplexov symptómov, ako sú vyššie uvedené syndrómy, sa na vyhodnotenie a detekciu príčiny zjavných malformácií obvykle používa röntgenové zobrazenie.

Silne gotický patál zhoršuje prognózu rôznych malformačných syndrómov. Riziko aspirácie potravín a tekutín je vysoké. Z tohto dôvodu je nespracovaný patál často spojený s relatívne vysokou mierou úmrtnosti.

komplikácie

Gotický patál môže viesť k niekedy vážnym komplikáciám v dôsledku oneskoreného alebo neadekvátneho liečenia na jednej strane a terapeutických opatrení na strane druhej. Ak patra zostane neošetrená, môže sa v dôsledku aspirácie jedla a tekutín vyskytnúť dehydratácia, podvýživa a rôzne príznaky nedostatku. V závažných prípadoch môže gotický patra zmeniť tok slín takým spôsobom, že vedie k útokom udusenia a následkom toho k smrti pacienta.

Neschopnosť piť je častým sprievodným príznakom malformácie patra a je často spojená s aspiráciou prijímaného jedla. Ak je malformácia chirurgicky napravená včas, je možné odvrátiť dlhodobé následky. Normálny vývoj jazyka je však nepravdepodobný a je možné ho do určitej miery zabezpečiť opatreniami na rečovú terapiu. Dotknuté osoby nedokážu použiť mäkké a tvrdé podnebie na tvorbu zvuku ani pri skorej prevádzke. To vedie k jazykovým obmedzeniam, ktoré sú kompenzované špeciálnymi technikami ako súčasť terapeutických opatrení.

Samotná operácia má aj komplikácie: ak zlyhá premiestnenie patra, môže byť potrebné, aby bol pacient kŕmený intravenózne, aby sa zabránilo ďalším útokom udusenia. Ak nie je možná žiadna ďalšia operácia, príznaky pretrvávajú a pacient môže byť trvalo závislý od umelej výživy. Včasná liečba významne znižuje riziko takýchto komplikácií.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Gotický poschodie je vrodená malformácia patra a je inak výrazná. Gotický patál je často diagnostikovaný krátko po narodení ako súčasť lekárskych vyšetrení v ranom detstve. Táto malformácia patra sa nemusí vždy korigovať. Ak je gotický patro rozpoznané včas, rodičia by mali pozorne sledovať svoje dieťa a byť v úzkom kontakte s lekárom alebo pediatrom. Ak tento konkrétny tvar podnebia ešte nebol rozpoznaný, problémy s prehĺtaním a hovorením dôjde skôr, ak je odchýlka od normy príliš veľká, čo bude čoskoro viesť k návšteve lekára.

Je dôležité vedieť, že podnebie oddeľuje ústnu dutinu a nosnú dutinu. Pôsobí ako strecha ústnej dutiny a dno nosnej dutiny. Čím vyššia je krivka gotického patra, tým väčšie sú problémy. Mierne vyvýšený gotický poschodie sa nemusí liečiť.

Naopak, silnejšie formy je potrebné korigovať chirurgicky, keďže gotický patro má potom charakter masívneho telesného postihnutia a bez liečby by výrazne narušilo fyzický a psychický vývoj dieťaťa. Zhoršené pitie u dojčiat, problémy s požitím potravy a poruchy reči sú výraznými účinkami gotického patra. Pri tejto anatomickej malformácii je návšteva lekára nevyhnutná pre rodičov s ich dieťaťom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V súvislosti s malformačnými syndrómami nie sú k dispozícii žiadne terapeutické možnosti na kauzálnu liečbu gotického patra. Kauzálne terapeutické prístupy eliminujú príčinu špecifického ochorenia. V užšom kontexte je jedinou možnou kauzálnou terapiou uvedených syndrómov génová terapia. Tieto prístupy však ešte nie sú v klinickej fáze.

Z tohto dôvodu sa gotický patát lieči symptomaticky v kontexte malformačných syndrómov. Liečba anomálie je zvyčajne nevyhnutná, aj keď je menšia, a mala by sa uskutočniť čo najskôr, aby sa zabezpečilo, že pacient je schopný jesť a dýchať.

Liečba je chirurgicky a chirurgicky a do značnej miery zodpovedá premiestneniu štruktúry podnebia na anatomicky určené miesto. Ak sú operácie kontraindikácie alebo ak premiestnenie zlyhá, môže byť potrebné, aby bol pacient umelo kŕmený a intravenózne zásobený tekutinami, ak sú príznaky závažné, aby sa predišlo útokom na dusenie.

Lieky na sliny môžu zabrániť útokom udusenia spôsobeným vlastným slinením. Ak je gotický patro spočiatku asymptomatické, nie je potrebné ho opravovať. Najneskôr počas vývoja jazyka sa však objavia príznaky, aj keď sú veľmi jemné.

Aby sa zabezpečil normálny vývoj jazyka, možno bude potrebné, aby bol pacient sprevádzaný rečovou terapiou. Pretože pre nich nie je možné anatomicky vytvárať zvuky pomocou mäkkého alebo tvrdého podnebia, rečová terapia neurčuje skutočnú príčinu poruchy reči, ale iba poskytuje dotknutej osobe techniky kompenzácie.

Výhľad a predpoveď

Gotický patro vo väčšine prípadov vedie k rôznym problémom a chorobám pri jedle a pití. Rozsah týchto sťažností do značnej miery závisí od vývoja patra a jeho malformácií. Vo väčšine prípadov je postihnutá osoba závislá na operácii na odstránenie týchto porúch. Riziko aspirácie sa zvyšuje predovšetkým gotickým patrom, takže deti sú vystavené zvýšenému riziku.

Nie je neobvyklé, že choroba vedie k dehydratácii alebo podvýžive. Podváha je pre ľudské telo veľmi nezdravým stavom a určite by sa s ňou malo zaobchádzať. Ak je sťažnosť odstránená v detstve, zvyčajne nevznikajú žiadne následné škody ani komplikácie.

Gotický patra môže tiež spôsobiť poruchy reči. Môžu sa liečiť rôznymi terapiami.

prevencia

Gotický patál je vo väčšine prípadov príznakom genetickej mutácie. Pretože pre väčšinu faktorov, ktorým sa nedá vyhnúť, zohrávajú úlohu faktory vnútornej štruktúry a vonkajšieho sveta, je ťažké zabrániť gotickému poschodiu. Geneticky dedičné syndrómy so symptomatickými gotickými palatami možno predchádzať iba prostredníctvom genetického poradenstva.

Môžete to urobiť sami

Gotický poschodie nevyžaduje vždy ošetrenie lekárom. Typické sťažnosti v dôsledku deformácie môžu byť znížené pomocou množstva opatrení a domácich prostriedkov. Poruchy reči v dôsledku gotického patra môžu byť znížené okrem iného technikami rečovej terapie a každodennou praxou. Prípravky z lekárne, ako aj slané potraviny, ako napríklad tyčinky z preclíkov alebo sušené ovocie, pomáhajú proti slineniu.

Na zabránenie dehydratácie v dôsledku možného nasávania tekutiny by sa malo vypiť dostatočné množstvo vody. Vyvážená strava zabraňuje podvýžive. Ak máte závažné príznaky, mali by ste vždy navštíviť lekára s gotickým poschodím. ORL lekár predpisuje lieky proti nadmernému toku slín a môže odkázať postihnutú osobu na logopéd, ktorý podnikne ďalšie kroky. Súčasne by sa podnebie malo ušetriť, aby už nedráždená ústna dutina nebola ďalej zaťažovaná.

Aby sa zabránilo rozvoju gotického patra, rodičia by mali vždy povzbudzovať svoje deti, aby dýchali nosom. Okrem toho by sa pri prvých príznakoch patra malo konzultovať s lekárom, pretože nesprávne zarovnanie môže byť stále napravené.