glykogén

glykogén pozostáva z glukózových jednotiek a je polysacharid. V ľudskom organizme sa používa na zásobovanie a ukladanie glukózy. Nahromadenie glykogénu sa nazýva syntéza glykogénu, rozklad sa nazýva glykogenolýza.

Čo je glykogén?

Glykogén pozostáva z tzv. Glykogenínu, centrálneho proteínu, ku ktorému sú pripojené tisíce glukózových stavebných blokov. Molekuly glukózy majú tiež ďalšiu vetvu, takže molekulu glykogénu je možné syntetizovať alebo uložiť do rôznych tkanív.

Patria sem svaly, pečeň, vagína, maternica a mozog. Ukladané uhľohydráty sa však dajú sprístupniť alebo mobilizovať iba v pečeni, pretože v nich sa nachádza enzým glukóza-6-fosfatáza. Glykogén je možné vnímať ako zásobu energie, ktorá sa používa pri fyzickej námahe alebo pri hladoch. Ak dôjde k nedostatku glykogénu, potom sa rozloží tuk v depote. Rozklad glykogénu na glukózu je známy ako glykolýza, ktorú možno považovať za ústredný proces energetického metabolizmu.

Funkcia, účinok a úlohy

Zásobu glykogénu využívajú iba samotné svaly, pečeň ukladá glykogén a potom ho sprístupňuje iným bunkám.

Tento proces hrá dôležitú úlohu, najmä keď pacient spí, pretože bunky nadobličky alebo erytrocyty sa týmto spôsobom môžu zásobovať energiou. Okrem toho je hladina cukru v krvi regulovaná pomocou hromadenia a odbúravania glykogénu rôznymi [hormónmi]. Glukagón a adrenalín stimulujú rozklad, zatiaľ čo hromadenie inzulínu je podporované. K tvorbe glukagónu a inzulínu dochádza v časti pankreasu.

Pomocou glykogénu, ktorý je uložený v pečeni, sa doplní glukóza v krvi a dodáva sa mozog a erytrocyty. Ak je pečeň naplnená glykogénom, je to orgán s najvyššou koncentráciou glykogénu (100 mg glykogénu na g pečene). Naproti tomu glykogén, ktorý je uložený vo svaloch, sa používa iba na osobné použitie, pričom tu možno uložiť asi 250 g glykogénu.

Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Ak sa škrob prijíma s jedlom, enzým alfa-amyláza ho rozpadá v ústach alebo v dvanástorníku na izomaltózu a maltózu. Tieto sa potom prevedú na glukózu pomocou ďalších enzýmov. Glykogenín, proteín nachádzajúci sa v strede molekuly glykogénu, je potrebný na syntézu glykogénu.

Pomocou tohto enzýmu a glukózy-6-fosfátu sa predlžujú vedľajšie reťazce cukru. Pred tým sa glukóza-6-fosfát premení na glukózu-1-fosfát. Glykogén sa štiepi pomocou glykogénfosforylázy. Keď sa terminálne molekuly glukózy odštiepia, vytvorí sa glukóza-1-fosfát. Celkom 400 g glukózy sa môže uchovávať vo forme glykogénu v ľudskom tele. Nie je možné ukladať jednotlivé molekuly glukózy, pretože do bunky vťahujú priveľa vody, ktorá by potom praskla. Všetky bunky - s výnimkou erytrocytov - môžu štiepiť alebo vytvárať glykogén. Pre skladovanie glykogénu majú osobitný význam dva orgánové systémy:

• Svaly: glykogén ukladajú iba pre seba
• Pečeň: Uchováva glykogén, aby sa mohol následne dodať do organizmu

Metabolizmus glykogénu má rôzne úlohy vo svaloch a pečeni, a preto je regulovaný rôznymi spôsobmi. Regulácia sa uskutočňuje buď hormonálne alebo alostericky. Alosterická regulácia začína vo vnútri bunky. AMP sa vyskytuje častejšie vo svaloch, ktoré aktivujú fosforylázu. Zvýšené odbúravanie glykogénu kompenzuje nedostatok ATP. Na druhej strane glukóza-6-fosfát a ATP pôsobia ako inhibítory.

Naznačujú dostatok glukózy a energie, a preto nie je potrebná žiadna degradácia. Takáto regulácia nie je možná v pečeni, pretože glukóza sa poskytuje pre iné orgány a sama sa nepoužíva. V pečeni glukagón signalizuje potrebu glukózy, zatiaľ čo vo svaloch je za to zodpovedný adrenalín. V obidvoch prípadoch dochádza k zvýšeniu hladiny cAMP, čoho dôsledkom je rozklad glykogénu. Na druhej strane inzulín znižuje hladinu cAMP a v dôsledku toho sa hromadí glykogén.

Choroby a poruchy

Veľmi zriedkavé ochorenie sú tzv. Glykogenózy, ktoré sú genetické. Toto je vrodené ochorenie pri skladovaní charakterizované abnormálnym obsahom glykogénu.

Pri ochoreniach na ukladanie glykogénu telo nie je schopné premieňať glykogén na glukózu a tvorba alebo využitie glykogénu je niekedy narušené. Rozlišuje sa medzi glykogenózami pečene a svalov. Jedným z príznakov pečeňovej glykogenózy je zväčšená pečeň, v ktorej sa ukladá viac tuku alebo glykogénu. Okrem toho majú pacienti tendenciu mať krátku postavu a hypoglykémiu. Svalová glykogenéza spôsobuje ochabnutie svalov, svalové kŕče alebo svalovú slabosť. V súčasnosti je známych trinásť rôznych typov glykogenézy, ktoré sa delia na svalovú alebo pečeňovú formu a sú označené rímskymi číslicami.

Choroby z uskladnenia glykogénu je možné spätne sledovať až k autozomálne recesívnej dedičnosti a dajú sa zistiť v lone pomocou testu na plodovej vode. Glykogenéza sa lieči hlavne symptomaticky. Terapia zahŕňa napríklad dýchanie a fyzioterapiu alebo špeciálne diétne odporúčania. V ďalšom priebehu je často potrebná umelá výživa alebo vetranie.