Stále syndróm

Stále syndróm je forma reumatizmu, ktorá sa vyskytuje u detí. Ochorenie postihuje celé telo, spôsobuje horúčku, vyrážky a opuchy lymfatických uzlín, pečene a / alebo sleziny. Tri štvrtiny postihnutých osôb sú bez príznakov ako dospelí.

Čo je to syndróm?

Postihnuté dieťa má na začiatku horúčku každý deň, po ktorej sa nakazí najmenej jeden kĺb v tele. Horúčka trvá dva alebo viac týždňov a môže sa zväčšovať a znižovať, ale vracia sa každý deň.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Na Stále syndróm je to reumatické ochorenie detí a dospievajúcich mladších ako 16 rokov. Chlapci a dievčatá ochorejú rovnako často. Medicína sa tiež nazýva systémová juvenilná idiopatická artritída (SJIA). Dodatok „systémový“ naznačuje, že choroba sa neobmedzuje len na jednotlivé oblasti tela, ale skôr na celý organizmus.

Keď Fridrich Stále opísal syndróm pomenovaný po ňom, príčiny boli stále úplne nejasné („idiopatické“) - aj dnes existujú iba hrubé teórie o jeho pôvode. Okrem Stáleho syndrómu existujú aj ďalšie varianty JIA; všetkých pacientov trpí systémovou formou asi 10 až 20 percent.

príčiny

Aj keď existujú rôzne teórie o príčinách Stillovho syndrómu, stále je potrebné vykonať veľa výskumov, aby sme pochopili mechanizmy, ktoré sú za vývojom choroby. Výskum diskutuje o génoch a vplyvoch prostredia. Jeden z pôvodov Still syndrómu sa zaoberá imunitným systémom.

Niektoré gény môžu vyvolať autoimunitnú reakciu, pri ktorej sa obranný systém tela nesprávne obracia proti sebe. Toto je okrem iného naznačené niektorými symptómami Stillovho syndrómu; pre autoimunitné ochorenia je napríklad typické zväčšenie lymfatických uzlín alebo vytvorenie vyrážky.

Medicína však okrem toho považuje za príčinu aj vonkajšie vplyvy. Napríklad diskutuje, do akej miery je infekcia možným spúšťačom. Parvovírus B19 sa v tomto ohľade javí ako veľmi sľubný. Postihuje predovšetkým ľudí a po úspešnej infekcii spôsobuje rubeolu. Pri tomto ochorení sa kožná vyrážka (exantém) šíri po tvári a trupe.

Na ramenách a nohách sa prejavuje iba na strane extenzora. Horúčka a svrbenie sú ďalšie príznaky. Rubeola je dnes zriedkavé ochorenie a obvykle nemá žiadne vážne následky ani komplikácie. Infekcia rubeoly však podporuje výskyt artritídy - možnej súvislosti medzi ľudským parvovírusom B19 a Stillovým syndrómom.

Príznaky, choroby a príznaky

Postihnuté dieťa má na začiatku horúčku každý deň, po ktorej sa nakazí najmenej jeden kĺb v tele. Horúčka trvá dva alebo viac týždňov a môže sa zväčšovať a znižovať, ale vracia sa každý deň. Zápal kĺbov sa prejaví v priebehu nasledujúcich šiestich mesiacov. Na koži sa môže šíriť vyrážka z lososa, ktorá je nestabilná a má malé škvrny.

Stále syndróm má tiež veľmi silný vplyv na vnútorné orgány. Okrem lymfatických uzlín môžu napučať aj slezina a pečeň. Tenká koža obklopujúca orgány (serozitída), srdce (karditída), dúhovka a / alebo ciliárne teleso (iridocyclitis) sa môže zapáliť. Okrem toho môžu postihnuté osoby trpieť anémiou.

Diagnóza a priebeh choroby

Stále syndróm sa zvyčajne začína zákerne medzi dvoma a ôsmimi rokmi, často pred dosiahnutím veku štyroch rokov. Po prvej horúčke sa zápal kĺbov prejaví v priebehu šiestich mesiacov. Kĺby prstov sú často prvé, ktoré sa zapália; liek hovorí o „stálej ruke“, keď kĺby napučiavajú symetricky v tvare vretena.

Toto ochorenie je zvyčajne chronické; Tri štvrtiny pacientov už netrpia príznakmi v dospelosti. V najhoršom prípade je však výsledkom vážne poškodenie kĺbov. Podrobná anamnéza má veľký význam pre diagnózu. Lekári vyšetria krv a môžu nájsť známky zápalu. Röntgenové lúče potenciálne postihnutých kĺbov nielen ukazujú, ako ďaleko sa zápal kĺbov rozšíril po tele, ale tiež, aké závažné je zničenie jednotlivých kĺbov.

komplikácie

Stále syndróm vedie k mnohým rôznym sťažnostiam. Postihnuté deti majú zvyčajne veľmi vysokú horúčku. Vyvíja sa únava a vyčerpanie. Existuje aj zápal, ktorý vo väčšine prípadov postihuje kĺb. Môže sa tiež zapáliť niekoľko kĺbov. Deti trpia silnou bolesťou a opuchom.

Kvôli bolesti existujú aj obmedzenia v pohybe, a teda aj vo vývoji. Na pokožke sú tiež nepríjemné pocity, takže je červenkastej farby a možno je pokrytá vyrážkou. Ak sa Stillov syndróm nelieči, bude nevratne poškodená aj slezina a pečeň. Dieťa môže na toto poškodenie nakoniec zomrieť.

Srdce sa môže tiež zapáliť a postihnuté osoby často trpia anémiou. Pri liečbe Stillovho syndrómu neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Zápal môže byť liečený pomocou liekov. Zmierňuje bolesti a opuchy. Na obnovenie plného pohybu postihnutých kĺbov sú však stále potrebné rôzne terapie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak deti vykazujú poškodenie zdravia alebo abnormality, mali by sa vždy predkladať pediatrovi. Počas kontrolnej návštevy sa môže diskutovať a objasniť závažnosť alebo rozsah osobitostí. Mali by sa vyšetriť a objasniť lymfatické opuchy, horúčka alebo zmeny vzhľadu kože. Ak sa na hornej časti tela objavia deformácie alebo nepravidelnosti, je tiež potrebný lekár. Zápal alebo zhoršenie kĺbovej aktivity, zhoršená pohyblivosť a zníženie fyzickej výkonnosti sa musia predložiť lekárovi.

Ak dieťa vykazuje všeobecné problémy so správaním, slzenie alebo zjavne neopodstatnené agresívne správanie, potrebuje pomoc. V mnohých prípadoch sú za týmto výskytom fyzické nezrovnalosti. Nezmysel, nepokoj alebo podráždenosť sú ďalšie príznaky existujúcej poruchy zdravia. Ak je inštinkt detskej hry znížený, zjavné sú poruchy spánku alebo abstinenčné správanie, treba sa poradiť s lekárom.

Škvrny na koži, ktoré sa šíria alebo vyvíjajú v iných častiach tela, sa považujú za neobvyklé. Najmä teplé kĺby alebo pocit tepla v tele sú ďalším znakom organizmu existujúcej choroby. Opuch rúk alebo nôh je nezvyčajný a je potrebné ho ďalej vyšetriť. Ak má dieťa horúčku niekoľko dní, je potrebné konať. Aj keď sa zvýšená telesná teplota reguluje počas dňa, opakovaný výskyt je príznakom choroby.

Terapia a liečba

Pri liečení Stáleho syndrómu lekári zvyčajne predpisujú lieky proti zápalovým účinkom bolesti známe ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Zmierňujú príznaky a sú určené na zastavenie ničenia kĺbov. Na rozdiel od predtým bežne používaných steroidných protizápalových liekov majú NSAID menej vedľajších účinkov. Medicína používa NSAID od 50. rokov 20. storočia.

Medzi neselektívne NSAID alebo inhibítory COX-1/2 patrí aspirín, ibuprofén a indometacín. Cyklooxygenázy (COX) sú enzýmy, ktoré hrajú ústrednú úlohu pri zápalovej odpovedi. Lieky, ktoré inhibujú biokatalyzátory, prerušujú zápalovú reakciu alebo ju aspoň tlmia. Cyklooxygenázy sa v ľudskom tele vyskytujú v dvoch formách; Avšak iba COX-2 je rozhodujúci pri liečbe Stillovho syndrómu a iných reumatických ochorení.

Ak NSAID inhibuje obidve cyklooxygenázy, objavia sa ďalšie vedľajšie účinky. V konkrétnych individuálnych prípadoch však môže byť užitočnejší neselektívny NSAID; Iba ošetrujúci lekár môže rozhodnúť, ktorý liek ponúka väčšie výhody. Drogy, ktoré inhibujú len COX-2, sú na trhu od roku 1999. Príkladmi selektívnych NSAID alebo inhibítorov COX-2 sú rofekoxib, parekoxib, etorikoxib a celekoxib.

Okrem NSAID sa môžu zvážiť aj iné lieky, vrátane glukokortikoidov a od veku špecifického pre prípravok biologické látky. Liečbu dopĺňa ergoterapia a fyzioterapia. Deti, ktoré sú vážne postihnuté účinkami syndrómu Still alebo ktoré vykazujú problémy so správaním, nezvyčajnú úzkosť alebo príznaky depresie, by mali dostať psychologickú alebo psychosociálnu podporu. Pri závažných a / alebo systémových chorobách, ako je napríklad Still syndróm, sú postihnuté osoby často psychicky stresované.

prevencia

Keďže presné príčiny Stillovho syndrómu nie sú stále známe, cielená prevencia v súčasnosti nie je možná. Ak sa potvrdí teória, že ochorenie spôsobuje ľudský parvovírus B19, očkovanie by mohlo priniesť pokrok.

domáce ošetrovanie

Stále syndróm vyžaduje rozsiahlu následnú starostlivosť. Pacienti so syndrómom Still by mali kontaktovať svojho rodinného lekára. Recidivujúcu progresiu choroby musí monitorovať lekár. Ak máte vysokú horúčku a silnú bolesť kĺbov, lekár vám môže predpísať liek proti bolesti alebo iné lieky. Po zotavení bude lekár informovať o správnom zúžení lieku.

V závislosti od toho, ktorý prípravok bol predpísaný, musia sa tiež objasniť všetky vedľajšie účinky. V prípade chronických ťažkostí musí byť Stillova choroba pravidelne vyšetrovaná lekárom, pretože toto ochorenie predstavuje stále riziko. Obzvlášť u malých detí je potrebné komplexné lekárske ošetrenie.

Následnú starostlivosť o Stillovu chorobu vykonáva rodinný lekár alebo zodpovedný špecialista, ktorý sa už podieľal na liečbe syndrómu. Zvyčajne je to internista alebo ortopedický chirurg. Ďalšími kontaktmi sú praktickí lekári alebo fyzioterapeuti, ak bolesť kĺbov pretrváva aj po zotavení.

Stále syndróm sa vyskytuje hlavne medzi prvým a štvrtým rokom života. Počas tohto obdobia by sa malo konzultovať s lekárom, ak je pacient náchylný na to, aby sa choroba mohla objasniť alebo vylúčiť. Pediatr je zvyčajne zapojený aj do následnej starostlivosti.

Môžete to urobiť sami

Na podporu procesu regenerácie by mali príbuzní vytvoriť pre svojich potomkov optimálne podmienky na posilnenie imunitného systému. Ochorenie postihuje hlavne deti a dospievajúcich. Keďže prirodzene nedokážu iniciovať dostatočné opatrenia svojpomoci, sú odkázaní na pomoc príbuzných a dospelých.

Sú povinní informovať choré dieťa o zdravotnom postihnutí a sťažnostiach. Potrebné sú komplexné informácie o ďalšom priebehu a vyhýbaní sa rizikovým faktorom. Okrem toho je potrebné vytvoriť optimálne prostredie pre pacienta prostredníctvom výživy, organizácie každodenného života a podpory psychiky. Vyvážená dodávka potravín bohatá na vitamíny pomáha organizmu vyrovnať sa s touto chorobou. Primerané cvičenie a podpora vitality sú tiež dôležité na zlepšenie celkovej situácie.

Malo by sa zabrániť obezite a dieťa by nemalo byť v prostredí, kde dochádza k fajčeniu alebo nadmernému požívaniu alkoholu. Oblečenie dieťaťa by sa malo prispôsobiť potrebám tela. Dostatočný prísun tepla je obzvlášť dôležitý, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám ani k zvyšovaniu existujúcich sťažností. Ak máte horúčku, mali by ste zabezpečiť, aby ste pili dostatok tekutín. V týchto prípadoch sa musí zvýšiť bežná denná požiadavka.