Ochorenie striebra

Ochorenie striebra je neurodegeneratívna demencia podobná Alzheimerovej chorobe. Najmä pri tomto ochorení sa proteíny tau ukladajú v limbickom systéme. Doteraz nevyliečiteľná choroba sa v súčasnosti lieči primárne.

Čo charakterizuje ochorenie strieborných zŕn?

Definitívna diagnóza sa zvyčajne dá vykonať až po smrti. Pri procesoch pokovovania striebrom sa dá dokázať diagnóza potvrdzujúca prítomnosť strieborných zŕn určitého tvaru počas pitvy post mortem.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Pod Choroba strieborného zrna liek rozumie degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému. Je to typ demencie v starobe, ktorý sa zameriava na limbický systém. Ochorenie prvýkrát opísali nemeckí neuroanatomisti H. a E. Braak v 21. storočí. Toto ochorenie sa spravidla nevyskytuje až do veku 80 rokov.

Klinický obraz je podobný ako u Alzheimerovej choroby a súvisí s depozitmi v mozgu. V súčasnosti sa stále diskutuje, či by sa malo ochorenie strieborného zrna skutočne považovať za nezávislé ochorenie alebo či zodpovedá osobitnej forme Alzheimerovej choroby. Vklady centrálneho nervového systému pri chorobách striebra sa zviditeľňujú pomocou histologického procesu pokovovania striebrom, ktoré sa tiež nazýva argyrofília.

Tento postup je čiastočne zodpovedný za názov choroby. Ochorenie je klasifikované ako jedna z takzvaných taupatií, pretože charakteristické ložiská zodpovedajú biochemicky abnormálne fosforylovaným proteínom tau.

príčiny

Príčina väčšiny taupatií je zatiaľ neznáma. Medicína dnes predpokladá dedičný základ, v ktorom sa prenášajú určité génové mutácie. Aj keď spúšťače choroby ešte neboli dostatočne preskúmané, v súčasnosti sa v miestnosti nachádzajú aspoň teórie o príčine choroby. Napríklad e4 alely apolipoproteínu E pravdepodobne hrá zvýšenú úlohu pri ochorení striebra.

Apolipoproteín E je zložkou mnohých lipoproteínov a je z genetického hľadiska umiestnený na chromozóme 19. Tri rôzne alely apolipoproteínu E sa líšia v jednej aminokyseline. Mutácia týchto alel už bola identifikovaná ako genetická príčina dedičných chorôb, ako je Alzheimerova choroba alebo [ateroskleróza ateroskleróza]].

Príznaky, choroby a príznaky

Zmeny osobnosti, problémy so správaním a kognitívne deficity sa považujú za skoré príznaky choroby strieborného zrna. Medzi problémy správania a zmeny osobnosti patria predovšetkým výbuchy hnevu a sotva pochopiteľné spoločenské správanie. Môže dôjsť aj k traseniu a nepokoju. Kognitívne abnormality sa v ďalšom priebehu zhoršujú.

Poruchy reči sú často jedným zo symptómov choroby. Už na začiatku choroby sa v predných a časných lalokoch mozgu objavujú vklady v tvare vretena. Zvyčajne sa objavujú ako inklúzie štyri až deväť um v procesoch nervových buniek alebo v oligodendroglii. V dôsledku týchto inklúzií je vedenie excitácie značne oneskorené alebo takmer vôbec nedochádza. Pamäť a psychika postupne strácajú svoju funkciu. Obvykle sa Alzheimerova choroba vyskytuje v mozgu okrem „strieborných zŕn“.

Diagnóza a priebeh choroby

Choroba strieborného zrna je extrémne mladá a málo skúmaná choroba. To sťažuje diagnostiku. Definitívna diagnóza sa zvyčajne dá vykonať až po smrti. Pri procesoch pokovovania striebrom sa dá dokázať diagnóza potvrdzujúca prítomnosť strieborných zŕn určitého tvaru počas pitvy post mortem.

U pacientov s ochorením strieborných zŕn sa zvyčajne diagnostikuje neurodegeneratívne ochorenie v živote. Diferenciálnu diagnózu je ťažké urobiť. Strieborné zrná sa môžu vyskytovať aj v kombinácii s Alzheimerovou chorobou. V súvislosti s ochorením strieborného zrna je možné pozorovať aj mozgové lézie typické pre Alzheimerovu chorobu. Pretože stále nie je jasné, či choroba strieborného zrna skutočne zodpovedá nezávislému ochoreniu alebo možno osobitnej forme Alzheimerovej choroby, u pacientov sa Alzheimerovou chorobou najčastejšie diagnostikuje počas ich života.

Priebeh ochorenia strieborného zrna do značnej miery závisí od miesta uloženia proteínov.Pri Alzheimerovej chorobe sa predpokladá, že včasná diagnóza má pozitívny vplyv na priebeh. Ak ochorenie strieborných zŕn zodpovedá osobitnej forme Alzheimerovej choroby, mohlo by sa to týkať aj tejto choroby.

komplikácie

Príčinu ochorenia strieborných zŕn spravidla nie je možné liečiť. Z tohto dôvodu môžu byť obmedzené iba príznaky a príznaky tohto ochorenia, takže vo väčšine prípadov sú pacienti závislí od celoživotnej terapie. Najmä deti trpia závažnými problémami so správaním sa striebrom.

Môže to viesť k narušeniu koordinácie a koncentrácie, čo môže mať negatívny vplyv na výkonnosť v škole. Mnoho pacientov trpí neopodstatnenými výbuchmi hnevu alebo silným podráždením. Iné psychologické ťažkosti alebo depresie sa môžu vyskytnúť aj pri chorobe striebra.

Väčšina postihnutých trpí aj chvením a vnútorným nepokojom. Poruchy reči alebo problémy s prehĺtaním sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku choroby a majú negatívny vplyv na každodenný život a kvalitu života dotknutej osoby. Mnoho pacientov trpí aj stratami pamäti a problémami duševného zdravia.

Zvyčajne sa symptómy zhoršujú s postupujúcim ochorením. Liečba sa uskutočňuje pomocou liekov a rôznych terapií. Neexistujú žiadne zvláštne komplikácie. Neexistuje však úplne pozitívny priebeh choroby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ochorenie strieborného zrna by mal vždy liečiť lekár. Iba liečba môže zabrániť ďalším komplikáciám a sťažnostiam. Vo väčšine prípadov je však postihnutá osoba závislá od celoživotnej terapie, pretože ochorenie strieborného zrna nie je možné úplne vyliečiť.

Ak sa u dotknutej osoby vyskytnú príznaky demencie, je potrebné sa poradiť s lekárom. Okrem toho sa môže prejaviť agresivita a nespokojnosť. Trpí nepokojom a chvením a je pre nich ťažké hovoriť. Tí, ktorí sú postihnutí chorobou strieborného zrna, často nerozpoznávajú ani známych ľudí a hlasy alebo ich nemôžu správne priradiť. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, v každom prípade sa musí poradiť s lekárom. Problémy s pamäťou v starobe môžu tiež poukazovať na ochorenie strieborných zŕn.

Diagnózu choroby môže určiť praktický lekár. Ďalšia liečba závisí od presných symptómov a ich závažnosti, aj keď nie je možné úplné uzdravenie.

Liečba a terapia

Doposiaľ neexistuje kauzálna terapia proti chorobe strieborných zŕn. Symptomatické terapie sa tiež ukázali ako ťažké. Platí to najmä v súvislosti s progresívnou stratou kognitívnych schopností. Liečba ochorenia striebra je predovšetkým podporná. Liečba má zmierniť príznaky, aby bol život postihnutej osoby a jej príbuzných znesiteľnejší. Cieľom je zlepšiť kvalitu života, ale choroba nie je liečiteľná.

Priebeh choroby nie je možné zastaviť. Strata kognitívnych schopností sa často vyrovnáva s kognitívnym tréningom. Pri chorobách, ako je Alzheimerova choroba, to môže prinajmenšom oddialiť kognitívne poškodenie. V počiatočných štádiách choroby môžu stratégie kompenzácie slúžiť na kompenzáciu určitých deficitov. V závislosti od oblasti degenerácie sa môže uskutočniť ergoterapia, rečová terapia a fyzioterapia.

Ktoré stratégie kompenzácie sa učia, závisí od umiestnenia proteínových depozitov. Často sa tiež podávajú lieky proti demencii, antidepresíva a neuroleptiká. Možno bude potrebné zmierniť výbuchy násilia a záchvaty pacienta tým, že sa im upokojia lieky. Neuroprotektívne látky sa v súčasnosti skúmajú a v budúcnosti môžu slúžiť na ochranu nervového systémového tkaniva.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti poruchám pamäti a zábudlivosti

prevencia

Neurodegeneratívnym ochoreniam, ako je napríklad ochorenie strieborných zŕn, sa pravdepodobne nedá zabrániť. Niektoré štúdie naznačujú zdravý životný štýl, aktivitu a mentálny tréning na prevenciu Alzheimerovej choroby a Alzheimerovej choroby. Účinnosť týchto stratégií prevencie však zostáva kontroverzná.

domáce ošetrovanie

Pretože ochorenie strieborných zŕn je nevyliečiteľnou chorobou, postihnuté osoby majú zvyčajne len veľmi málo a len veľmi obmedzené opatrenia následnej starostlivosti. Preto by sa mal lekár kontaktovať hneď, ako sa objavia prvé príznaky alebo príznaky tohto ochorenia, aby v ďalšom priebehu neboli žiadne ďalšie príznaky alebo komplikácie. Nemôže existovať žiadne nezávislé liečenie.

Čím skôr sa s lekárom konzultuje v prípade ochorenia striebra, tým lepší je ďalší priebeh choroby. V mnohých prípadoch môžu byť príznaky choroby obmedzené pomocou rôznych liekov. Dotknutá osoba by mala vždy dbať na správne dávkovanie a pravidelný príjem liekov. V prípade akýchkoľvek otázok alebo nejasností sa odporúča kontaktovať lekára.

V niektorých prípadoch sú na zmiernenie príznakov veľmi užitočné aj opatrenia na fyzioterapiu. Mnohé cvičenia sa môžu opakovať aj doma, aby sa urýchlilo zotavenie. Ochorenie strieborných zŕn spravidla neznižuje priemernú dĺžku života pacienta, hoci ďalší priebeh veľmi závisí od závažnosti ochorenia.

Môžete to urobiť sami

Pretože ochorenie strieborných zŕn je charakterizované progresívnou stratou pamäti, pacienti trpia rastúcimi poklesmi kvality života. Po prvé, postihnutí by mali uznať, že ide o predtým nevyliečiteľnú chorobu. Namiesto toho sa môžu prijať aktívne opatrenia na zmiernenie príznakov a odloženie hlavných obmedzení v každodennom živote.

Napríklad pacienti môžu aktívne trénovať svoju pamäť, napríklad pomocou vhodných cvičení alebo hier. Dokonca aj ľahká športová aktivita má priaznivý vplyv na kognitívny výkon a celkovú pohodu. Vo všeobecnosti sa ľuďom s ochorením strieborných zŕn odporúča, aby trávili svoj voľný čas zapojením sa do stimulačných aktivít, ktoré vyvolávajú záujem, a nie podľa toho istého denného postupu. Pretože nové dojmy stimulujú schopnosť učiť sa a môžu mať tiež pozitívny vplyv na výkon pamäte.

Celkovo by sa pacienti mali snažiť viesť aktívny život, pokiaľ to umožňuje ich psychický a fyzický stav. Svojpomocné skupiny môžu byť užitočné aj pri výmene názorov s ostatnými ľuďmi postihnutými touto chorobou, a tým aj k prežívaniu podpory a porozumenia. Ako choroba postupuje, môže byť potrebné, aby postihnuté osoby využili výhody zariadení na bývanie s asistenciou a tým ľahšie zvládli každodenný život.