Neurulace je tvorba nervovej trubice z ektodermálnych buniek v kontexte embryonálneho vývoja. Jednotlivé štruktúry centrálneho nervového systému sa neskôr vyvinú z nervovej trubice. Pri poruchách neurulácie je defektná tvorba nervovej trubice, čo môže mať za následok rôzne malformácie nervového systému.
Čo je to neurulácia?
Na začiatku embryonálneho vývoja sa ľudské embryo diferencuje na rôzne bunkové vrstvy. Tieto bunkové vrstvy sa nazývajú kotyledóny a vznikajú počas gastrulácie. Ľudia sú triploblastickí, a preto majú tri kotyledóny: vnútornú endodermu, strednú mezodermu a vonkajšiu ektodermu. Kotyledóny sú naprogramované na vývoj určitých tkanív.
Vývoj centrálneho nervového systému sa u stavovcov začína tvorbou tzv. Nervovej trubice. Jedná sa o embryonálnu tkanivovú štruktúru, ktorá sa vytvára z prístupu a fúzie nervových záhybov od 19. dňa embryonálneho vývoja. Tento proces je známy ako neurulácia a zodpovedá skladaniu nervovej ektodermy z primárnej štruktúry vonkajšej ekto-dermy. Neurulácia sa uskutočňuje pod vplyvom signálnych látok. Tieto poslové látky pochádzajú z buniek axiálnej mezodermy.
Funkcia a úloha
primárna neurulácia beží vo fázach. Na začiatku je nervová doska ohraničená na povrchu ektodermy. Ploktálna ektodermická oblasť pred pravekými ústami a primitívny pruh sa v priebehu týchto procesov zhustnú do jediného tvaru. V ďalšej fáze sa okraje nervových platní vydúvajú do nervových vydutí a vytvárajú v strede priehlbinu, ktorá je známa ako nervová drážka. Bunky strednej línie sa pripájajú k notochordu a tvoria najhlbší bod nervovej drážky.
Počas nasledujúcej fázy tvoria nervové hrče nervové záhyby. Tieto záhyby sa stretávajú uprostred a ich fúzia uzatvára nervovú drážku. Takto sa nervová trubica stáva bývalým nervovým kanálom. Fúzia nervových záhybov sa uskutočňuje na základe (N-) kadherínových molekúl bunkových membrán.
V ďalšej fáze neurulácie sa neuroektoderma oddelí od vonkajšej zárodočnej vrstvy. Zvyšná ektoderma rastie spolu a vytvára povrchovú ektodermu a migruje do vnútra embrya. Bunky bývalého okraja nervovej platničky tvoria takzvané nervové hrebene na oboch stranách nervovej trubice.
Nervová trubica je pôvodom centrálneho nervového systému. Skladá sa okolo 25. dňa vývoja. Predné otvorenie štruktúry sa uzavrie pred uzavretím zadného otvoru, čo umožňuje mozgu vyvíjať sa v prednej časti nervovej trubice. Úseky ďalej späť tvoria miechu.
Neurulácia je vyvolaná messengerovými látkami, ktoré pochádzajú z notochordu. Proteínové faktory, ako je noggín a folistatín, inhibujú ďalší vývoj povrchového epitelu a umožňujú nervovému tkanivu prístup k vývojovým génom. Spolu s rastovými faktormi sa podieľajú na regionálnej diferenciácii štruktúr. V strednej nervovej doske sú bunky ektodermy selektívne ukotvené k notochordu. Najprv sú v mediálnej línii, neskôr sa zlúčia do dvoch dorsolaterálnych útvarov, a teda tvoria kľúčové body procesu tvarovania. Zmeny tvaru buniek sa dajú dosiahnuť presne koordinovaným usporiadaním cytoskeletálnych častí. V koordinácii s rastovými procesmi bunkovej siete sa dosiahne vydutie alebo zatiahnutie určitých štruktúr. Pevné otočné body vo forme dorazu umožňujú koordinovaný rast a tým aj presné tvarovanie nervovej trubice.
Počas sekundárna neurulácia V bunkovom korde sa tvoria dutiny naplnené tekutinou, ktoré sa zjednocujú a vytvárajú rúrkovú štruktúru. Štruktúra je spojená s lúmenom štruktúry a je vyplnená neuroepiteliom. V druhom embryonálnom mesiaci je kaudálna časť spojená s nervovou trubicou, ktorá pozostáva z mezodermálnych buniek a vyvíja sa do chvostovej časti miechy. Táto sekundárna neurulácia je iniciovaná u ľudí, ale neprestáva tvoriť naznačenú štruktúru chvosta.
Choroby a choroby
Neúplná alebo chybná neurulácia vedie k malformáciám centrálneho nervového systému. Poruchy neurulácie sa tiež nazývajú dysrafie a rozlišuje sa medzi rôznymi podformami v závislosti od času, v ktorom sa vyskytujú. Veľkou skupinou dysrafov s rôznymi prejavmi sú poruchy nervovej trubice. Ak nastane porucha neurulácie v treťom a štvrtom týždni tehotenstva (tehotenstvo), vznikajú dysrafické malformácie nervového systému. Takéto malformácie sú spôsobené poruchami v uzavretí nervovej trubice a môžu sa prejaviť napríklad vytvorením medzery v lebke s meningálnymi a mozgovými defektmi.
Craniorachischisis totalis je pravdepodobne najvýraznejšou formou neurulačnej poruchy a vystavuje mozog a miechu plodovej vode. Namiesto nervového tkaniva existujú spojivové tkanivá. Anencefália je o niečo miernejšia malformácia. Pri tejto poruche chýba lebka, ale zvyčajne sú prítomné mozgové kmene a mozoček. Deti tejto ľahšej formy však prvých pár mesiacov prežívajú zriedka.
Defekty strednej línie sú tiež neurulačné poruchy a sú spojené s malformáciami mozgu alebo sekundárnym poškodením mozgu. Príkladom chorôb tohto typu je Meckel-Gruberov syndróm. Poruchy neurulácie sú jednou z najbežnejších oblastí miechy. Spina bifida occulta je najlepším príkladom takého prejavu, ktorý je často bez príznakov. Spina bifida cystica tiež ovplyvňuje chrbticu a je spojená s poruchami ochrnutia a citlivosti. V tomto kontexte sa otvorená forma odlišuje od kože. Ďalšími malformáciami založenými na neurulačných poruchách sú syringomyelia a diplomyelia.
.jpg)
.jpg)
