Novorodenecká hemoragická choroba

Z Novorodenecká hemoragická choroba je porucha zrážanlivosti krvi, ktorá môže postihnúť dojčatá a je spôsobená nedostatkom vitamínu K. Vitamín K je dôležitý pre syntézu rôznych koagulačných faktorov. Na liečenie tohto ochorenia sa dojčatám podáva intravenózna substitúcia potrebného vitamínu.

Čo je novorodenecká hemoragická choroba?

Zrážanie krvi chráni ľudí pred infekciou a mimoriadnou stratou krvi. Ústredným prvkom koagulácie je tzv. Koagulačná kaskáda, do ktorej sú zapojené rôzne endogénne a cudzie látky. Poruchy koagulácie sa môžu prejavovať tendenciou ku krvácaniu. Často existuje genetická príčina.

Vonkajšou príčinou je však tendencia ku krvácaniu u pacientov s Novorodenecká hemoragická choroba zodpovedný. Vek nástupu tohto patologického fenoménu je detstvo. Teda komplex príznakov súvisiacich s krvácaním sa nazýva hemoragické ochorenie plodu a novorodenca.

Postihnutí trpia tzv. Hemoragickou diatézou, ktorá sa prejavuje buď ako abnormálne dlhá alebo abnormálne silná tendencia ku krvácaniu v prípade zranenia. Krvácanie z nevhodných príčin sa niekedy označuje ako hemoragická diatéza. Tieto tri znaky môžu byť prítomné súčasne.

príčiny

Vitamín K hrá dôležitú úlohu pri zrážaní krvi. V ľudskom tele sa vitamín rozpustný v tukoch podieľa na produkcii rôznych proteínov. Tieto proteíny sú primárne proteíny zrážania krvi, ktoré sú známe aj ako faktory zrážania krvi. Ak v tele nie je dostatok vitamínu K, organizmus nemôže adekvátne vytvoriť koagulačné faktory potrebné na zrážanie.

Táto súvislosť určuje príčinnú súvislosť choroby haemorrhagicus neonatorum. Primárnou príčinou tejto koagulačnej poruchy je nedostatok vitamínu K, ktorý bráni telu dieťaťa produkovať dostatok koagulačných faktorov na adekvátne zrážanie krvi. Vitamín je obzvlášť dôležitý pre koagulačné faktory II, VII, IX a X.

Okrem podvýživy u matky počas tehotenstva môže antikonvulzívna liečba liekmi, ako je hydantoín a primidón, viesť k takémuto nedostatku organizmu novorodenca. Príčinou môžu byť aj antibiotické liečby počas tehotenstva. Ak nedostatok neexistuje od narodenia, dieťaťu často predchádza parenterálna výživa.

Príznaky, choroby a príznaky

Vo väčšine prípadov je novorodenecká hemoragická choroba prítomná už od narodenia. Tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vplyvov po tehotenstve. Ak je však nedostatok vitamínu K prítomný už od narodenia, nemusí sa prejaviť bezprostredne po narodení. Vo väčšine prípadov sa koagulačná porucha prejavuje v akejsi ranej forme najmenej počas prvého týždňa života.

V tejto skorej forme sa novorodenecké hemoragické ochorenie prejaví medzi tretím a siedmym dňom života novorodenca vo forme cefalhematómu. Znakmi môžu byť aj ďalšie nevysvetlené modriny na koži. Napríklad dermálne lézie indikujú intrakraniálne krvácanie. Okrem toho sa môže vyskytnúť krvácanie z kože a gastrointestinálne krvácanie. Nie je zrejmý dôvod na krvácanie.

Ak novorodenecká hemoragická choroba nie je prítomná od narodenia, je to zvyčajne kvôli zníženej koncentrácii vitamínu K v materskom mlieku. Takto získaná neskorá forma poruchy koagulácie sa prejavuje v prvých troch mesiacoch života ako tendencia k intrakraniálnemu krvácaniu.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnózu novorodeneckej hemoragickej choroby robí lekár často v prvom týždni života dieťaťa. Hlavným dôvodom podozrenia na poruchu zrážania sú modriny na koži. Laboratórna diagnostika ukazuje predĺžený protrombínový čas vo forme abnormálnej rýchlej hodnoty.

V laboratóriu sa zvyčajne zistí, že čas krvácania aj čiastočný tromboplastín sú normálne. Choroba Haemorrhagicus neonatorum sa musí odlíšiť od iných porúch zrážania. Toto diferenciálne diagnostické delimitovanie sa dosiahne hlavne stanovením hodnôt vitamínu K. Prognóza pacientov je vynikajúca.

komplikácie

Pri novorodeneckej hemoragickej chorobe postihnuté osoby trpia modrinami, ktoré sa môžu objaviť v celom tele.Príznaky sa často prejavujú niekoľko týždňov po narodení a nesúvisia s účinkami násilia na organizmus. Zvyčajne sa vyskytujú spontánne a nevysvetliteľne. Môže dôjsť aj ku krvácaniu medzi kožou.

Postihnuté osoby trpia bolesťou, ktorá sa prejavuje kričaním, najmä u detí. Spravidla nedochádza k samoliečeniu, takže liečba novorodeneckého hemoragického ochorenia lekárom je určite nevyhnutná. V niektorých prípadoch majú rodičia tiež problémy s duševným zdravím, pretože na prvom mieste nedokážu zistiť príčinu pomliaždeniny.

Vo väčšine prípadov sa novorodenecké hemoragické ochorenie lieči pridaním vitamínov a krvných transfúzií. Neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. V najhoršom prípade to však môže viesť k krvácaniu do mozgu, ktoré môže byť smrteľné. Z tohto dôvodu je dôležité identifikovať zdroj krvácania a zastaviť krvácanie, aby nedošlo k týmto komplikáciám. Novorodenecká hemoragická choroba však zvyčajne neznižuje priemernú dĺžku života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Choroba Haemorrhagicus neonatorum sa bežne vyskytuje iba u novorodencov. Keďže dojčatá patria do rizikovej skupiny z dôvodu ich prirodzenej nespôsobilosti konať, rodičia by mali prejaviť zvýšenú ostražitosť. Novorodenci sú vždy intenzívne vyšetrení pôrodníkmi bezprostredne po narodení.

Existujúce nezrovnalosti alebo anomálie sa zaznamenávajú a dokumentujú. Potrebnú lekársku starostlivosť preberajú vyškolení pracovníci v rutinných procesoch. Rovnaký postup je možné zaručiť pri pôrode v pôrodnom stredisku alebo pri pôrode doma s prítomnou pôrodnou asistentkou. Preto rodičia v týchto prípadoch nemusia konať.

Ak dôjde k spontánnemu pôrodu bez pôrodníka, matka a dieťa by sa mali čo najskôr prepraviť do najbližšej nemocnice. Ak sa prvé príznaky objavia niekoľko dní po pôrode, je potrebný lekár. Pomlčka, krvácanie alebo zmena sfarbenia vzhľadu kože naznačujú existujúcu nezrovnalosť, ktorú je potrebné preskúmať a objasniť.

Otvorené rany sa musia ošetrovať sterilne, aby sa do organizmu nedostali žiadne zárodky. V najhoršom prípade existuje alternatívne riziko sepsy, a teda aj potenciálne riziko života dieťaťa. Poruchy obehového systému, bolesť alebo problémy so správaním u novorodenca by mali byť predložené lekárovi. Ak sa vyskytnú poruchy srdcového rytmu, búšenie srdca alebo odmietnutie jedla, musí sa okamžite poradiť s lekárom.

Liečba a terapia

Na rozdiel od mnohých iných koagulačných porúch môže byť hemoragické ochorenie novorodencov liečené kauzálne. Tento jav sa preto považuje za liečiteľný a zvyčajne nevyžaduje viac ako len náhradu chýbajúceho vitamínu. Vo väčšine prípadov pozostáva substitučná terapia z intravenóznej substitúcie.

Ak nedostatok nie je extrémne výrazný, na kauzálnu liečbu postačuje dávka jedného až dvoch miligramov vitamínu. Intravenózne podávanie vitamínu bráni nedostatočnej absorpcii črevnej flóry dieťaťa. Krvná transfúzia je potrebná iba v extrémne zriedkavých prípadoch. Krvné hodnoty dôležité pre koaguláciu sa počas liečby presne stanovia.

Zrážanie krvi sa zvyčajne stabilizuje v priebehu niekoľkých dní. Ak sa vo vnútorných orgánoch vyskytlo krvácanie, môže byť potrebný aj lekársky zásah, aby sa zastavil zdroj krvácania. Krvácanie v mozgu by bolo fatálnou komplikáciou, pretože by mohlo mať za následok príznaky podobné mŕtvici. Mozgové krvácanie sa zvyčajne nevyskytuje v súvislosti s novorodeneckým hemoragickým ochorením.

Výhľad a predpoveď

Čím skôr sa zistila existencia choroby haemolyticus neonatorum, tým lepšia bola prognóza a lepšie šance na uzdravenie. U mnohých chorých detí choroba zmizne bez liečby alebo len so samotnou terapiou svetlom. V niektorých obzvlášť závažných prípadoch sa však choroba môže vyvinúť do život ohrozujúcich rozmerov. Je to najmä prípad, keď neexistuje vhodná terapia. Potom existuje možnosť, že choré deti môžu zomrieť na obávané komplikácie tejto choroby.

Neustále prebiehajúca hemolýza bez liečby vedie k nebezpečnej hyperbilirubinémii bezprostredne po narodení a nepriamou bilirubínom vedie k poškodeniu dieťaťa. Svalová slabosť, ktorá sa vyskytuje najmä u novorodencov, môže naznačovať nástup encefalopatie.

S rastúcim poškodením mozgu sa u postihnutých vyvinie všeobecná spasticita a záchvaty. Často sa vyskytujú aj poruchy dýchania a pľúcne krvácanie. Približne u 25% postihnutých plodov sa objavia znaky výraznej anémie s nebezpečnými koncentráciami hemoglobínu menej ako 8 g / dl medzi 18. a 35. týždňom tehotenstva v dôsledku anti-D.

Ak sa nelieči, vedie to k hypoxii, acidóze, poškodeniu pečene a zväčšeniu sleziny. Čo zasa vedie k obrovskému sklonu k opuchu u postihnutého plodu. Navyše, ďalšie komplikácie, ako je pľúcny edém a pľúcne krvácanie, môžu viesť k predčasnej smrti.

prevencia

Môže sa zabrániť ochoreniu Haemorrhagicus neonatorum. Ako preventívne opatrenie sa dieťaťu po narodení dodávajú vitamín K ako štandard. Vitamín sa podáva raz medzi tretím a desiatym dňom života a opakuje sa okolo 28. dňa života.

Množstvo substituovaného vitamínu obvykle zodpovedá odporúčaným dvom miligramom. Keďže sa toto preventívne opatrenie už dávno stalo štandardom v nemocniciach, novorodenecká hemoragická choroba sa teraz vyskytuje iba v zriedkavých prípadoch.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov nemá postihnutá osoba v prípade novorodeneckej hemoragickej choroby k dispozícii žiadne zvláštne alebo priame následné opatrenia. Z tohto dôvodu je včasná diagnóza tohto ochorenia dôležitá, aby sa včas zabránilo komplikáciám a sťažnostiam. Ak si dotyčná osoba želá mať deti, mala by vyhľadať genetické testovanie a poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu u detí.

Ochorenie sa dá liečiť relatívne dobre pomocou rôznych liekov a doplnkov. Dotknutá osoba by mala vždy venovať pozornosť správnemu dávkovaniu a tiež pravidelnému príjmu, aby sa symptómy správne a trvalo zmiernili. Pravidelné kontroly vnútorných orgánov a hodnôt krvi sú tiež veľmi dôležité, aby sa včas zistili ďalšie ťažkosti.

V prípade rôznych spôsobov liečby alebo chirurgických zákrokov by dotknutá osoba mala vždy informovať lekára o chorobe novorodenecké hemoragické ochorenie, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám. Osoby postihnuté touto chorobou zvyčajne nie sú k dispozícii ďalšie následné opatrenia. Novorodenecká hemoragická choroba môže znížiť priemernú dĺžku života pacienta, hoci nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď.

Môžete to urobiť sami

Keďže čas krvácania je kvôli nedostatku vitamínu K podstatne dlhší, musí sa chorému dieťaťu venovať osobitná starostlivosť. Všetky ošetrovateľské činnosti, ako je nosenie, hojdanie alebo zmena dieťaťa, by sa mali obmedziť na nevyhnutné minimum, aby nedošlo k novému krvácaniu. Aby sa nepoškodili najmenšie plavidlá, je potrebné sa bezodkladne vyhnúť silnému tlaku na oblasť tela alebo na časť tela.

Koža by sa mala pravidelne sledovať na tzv. Petechie (najmenšie krvácanie z kože) alebo veľké modriny. V stolici by sa mali skontrolovať aj nepravidelnosti, ako sú napríklad čerstvé krvné usadeniny alebo trávená krv (dechtové stolice). Najmä čierna dechtová stolica sa však môže zamieňať s bežným mekóniom, známym tiež ako detská škvrna.

Keď sa príslušné parametre krvi opäť normalizujú, je možné starať sa o novorodenca a znova sa ho dotknúť ako zvyčajne. Je nevyhnutné, aby dieťa dostalo štandardnú dávku vitamínu K, ktorá sa podáva po narodení v 3., 10. a 28. deň života. Musia sa bezodkladne dodržať príslušné lekárske stretnutia. Detský lekár to tiež zdôrazní.