Lipoproteín lipáza (LPL) patrí k lipázam a hrá kľúčovú úlohu v metabolizme lipidov. Je zodpovedný za rozdelenie triglyceridov v chylomikrónoch a lipoproteínoch s veľmi nízkou hustotou (VLDL) na mastné kyseliny a monoacylglycerol. Uvoľnené mastné kyseliny sa používajú na tvorbu energie alebo na tvorbu telesného tuku.
Čo je lipoproteínová lipáza?
Lipoproteín lipáza (LPL) je enzým, ktorý je jednou z lipáz. Lipázy sú zodpovedné za rozklad triglyceridov (triacylglycerolov) na mastné kyseliny a glycerín. Triglyceridy sú estery glycerolu s trojitým alkoholom, každá s tromi mastnými kyselinami, ktoré sú známe ako tuky alebo mastné oleje.
Tučné tuky sa vstrebávajú potravou a najskôr sa štiepia extracelulárnymi lipázami z pankreasu v čreve. Niektoré triglyceridy sa však dostávajú do krvného obehu absorpciou v tenkom čreve cez sérum, kde sú viazané na lipoproteíny, ktoré zaručujú ich schopnosť prenosu v krvi. Lipoproteínová lipáza je enzým, ktorý štiepi triglyceridy naviazané na lipoproteíny na mastné kyseliny a monoacylglycerol. Pozostáva zo 448 aminokyselín a je závislá od koenzýmu apolipoproteínu C2.
Lipoproteínová lipáza je vo vode rozpustný enzým, ktorý sa viaže na endoteliálne bunky krvných ciev prostredníctvom určitých glykoproteínov (proteoglykánov). Vyrába sa v pečeni. Enzým katalyzuje hydrolýzu triglyceridov za vzniku dvoch molekúl mastných kyselín a jednej molekuly monoacylglycerolu. Apolipoproteíny sú nosnými molekulami triglycerínov a umožňujú ich transport vo vodnom prostredí. Apolipoproteín C2 tiež pôsobí ako receptor lipoproteínovej lipázy, a tak aktivuje hydrolýzu triglyceridov.
Funkcia, účinok a úlohy
Úlohou lipoproteínovej lipázy je úplne katalyzovať rozklad tukov absorbovaných črevnými bunkami v krvi. Najprv sa tučné tuky rozložia na mastné kyseliny a glycerín pankreatickými lipázami v tenkom čreve. Ďalšie triglyceridy sa dostávajú do krvi absorpciou cez tenké črevo a tam sa viažu na lipoproteíny za vzniku komplexu lipid-proteín.
To vytvára chylomikróny. Predstavujú lipoproteínové častice s priemerom 0,5 až 1 mikrometer, ich hustota je menšia ako 1 000 g / ml. Lipidové jadro obsahuje hlavne triglyceridy s malým množstvom esterov cholesterolu. Obal chylomikrónov obsahujúci cholesterol obsahuje ako štruktúrny prvok fosfolipidy. Apolipoproteíny, na ktoré sú naviazané triglyceridy, sú teraz tiež uložené v tomto obale. Tieto chylomikróny obsahujú 90 percent triglyceridov. Cez lymfatický systém sa dostávajú do krvi z tenkého čreva. Triglyceridy sa pomocou LPL rozdeľujú na mastné kyseliny a glycerín, najmä v kapilároch svalového a tukového tkaniva.
Mastné kyseliny sa používajú buď vo svalovom tkanive na výrobu energie, alebo v tukovom tkanive na vytváranie endogénnych triglyceridov ako zásobného tuku. Po asi desiatich hodinách abstinencie jedla už nie je možné v krvi detegovať žiadne chylomikróny, pretože triglyceridy sa potom úplne odbúravajú. Ďalšími zložkami krvi sú tzv. VLDL (lipoproteín s veľmi nízkou hustotou). Tieto štruktúrne jednotky sa uvoľňujú z pečene a obsahujú triglyceridy, fosfolipidy a cholesterol. VLDL transportuje tieto zložky krvným riečiskom z pečene do jednotlivých orgánov.
Týmto spôsobom sa triglyceridy štiepia lipoproteínovou lipázou a uvoľnené mastné kyseliny sa absorbujú v telesných bunkách. Pokles triglyceridov premieňa VLDL na LDL (lipoproteín s nízkou hustotou). LDL obsahujú hlavne fosfolipidy, estery cholesterolu a lipoproteíny
Vzdelávanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty
Lipoproteín lipáza sa syntetizuje v pečeni. Okrem pankreatických lipáz predstavuje ďalšiu extracelulárnu lipázu LPL sa nachádza na vonkajšej strane membrán endotelových buniek rôznych orgánov, vrátane tukových buniek. Tam je spojený s bunkovými membránami prostredníctvom takzvaných proteoglykánov.
Je to však zvlášť dôležité pre endotelové bunky krvných ciev, pretože tu môže priamo riadiť hydrolýzu triglyceridov v chylomikrónoch a VLDL. Heparín sa injikuje na meranie lipoproteázovej aktivity. Heparín odstraňuje väzbu lipoproteínových lipáz z proteoglykánov, takže po injekcii heparínu je zvýšená koncentrácia voľných lipoproteínových lipáz, ktorá môže byť stanovená ich aktivitou. Toto vyšetrenie môže okrem iného určiť nedostatok lipoproteínovej lipázy.
Choroby a poruchy
Nedostatok lipoproteínovej lipázy často vedie k vážnym zdravotným problémom. Ak je lipoproteínová lipáza príliš nízka alebo ak jej aktivita nie je dostatočná z dôvodu genetického defektu, triglyceridy v chylomikrónoch a VLDL sa môžu štiepiť iba slabo alebo vôbec.
Deficit lipoproteínovej lipázy môže byť primárne genetický, ako aj sekundárny pri chemoterapii. Primárny nedostatok LPL je zriedkavý a je spôsobený autozomálnym recesívnym genetickým defektom. Vyvíja sa takzvaná chylomikronémia, ktorá sa vyznačuje mliečnym krémovým sérom a označuje sa ako hyperlipidémia I. typu. Triglyceridy v chylomikrónoch sa už nerozkladajú. Výsledkom je, že sa opakovane objavujú silné pankreatidy s intoleranciou mlieka a bolesťou brucha.
Okrem toho sa neustále vyvíjajú praskajúce xantómy a hepatomegália. Jedinou možnosťou liečby je nízkotučná strava a žiadny alkohol. Toto ochorenie je často spôsobené mutáciami v géne LPL na chromozóme 8 alebo v géne APOC2. Sekundárna forma hyperlipidémie typu I sa zvyčajne vyskytuje pri chemoterapii a má iba dočasný charakter.
.jpg)
.jpg)
