Z Intermediárny metabolizmus je tiež známy ako Intermediárny metabolizmus určený. Týka sa to všetkých metabolických procesov na rozhraní medzi anabolickým a katabolickým metabolizmom. Poruchy intermediárnych metabolických procesov sú väčšinou spôsobené enzymatickými defektmi a prejavujú sa hlavne ako choroby ukladania.
Čo je stredný metabolizmus?
Metabolizmus (nazývaný aj metabolizmus) sa podľa medicíny delí na oblasti anabolizmu a katabolizmu. Anabolizmus sa používa na vytváranie chemických zlúčenín. Catabolimus sa používa na rozloženie toho istého. Treťou metabolickou reakciou je to Amphibolism, Tento výraz je spojený so stredným metabolizmom.
Metabolické reakcie prechodného metabolizmu sa týkajú metabolitov s molekulovou hmotnosťou pod 1000 g / mol. Tieto metabolity sa pri reakciách intermediárneho metabolizmu premieňajú na seba. Podľa potreby intermediárny metabolizmus na tento účel čerpá metabolity z katabolizmu alebo anabolizmu. Na rozdiel od týchto dvoch pojmov metabolizmu nie je stredný metabolizmus spojený so špecifickým rozkladom ani hromadením. Amfibolizmus môže mať katabolické aj anabolické účinky.
V konečnom dôsledku medziproduktový metabolizmus zahŕňa všetky metabolické reakcie, ktoré prebiehajú na jednotlivých rozhraniach medzi anabolizmom a katabolizmom. Katabolizmus zodpovedá prevažne oxidačnému rozkladu veľkých molekúl (uhľohydrátov, tukov, bielkovín) a anabolizmus je enzymatická syntéza komponentov molekulárnych buniek.
Funkcia a úloha
Katabolizmus rozdeľuje veľké molekuly potravín na menšie molekuly, aby uvoľnil energiu a zachoval ju vo forme vysokoenergetických fosfátových väzieb ako adenozíntrifosfát. Katabolizmus má tri hlavné stupne. Úroveň 1 zodpovedá rozdeleniu veľkých molekúl živín na jednotlivé stavebné bloky. Napríklad z polysacharidov sa stanú hexózy a pentózy. Tuky sa menia na mastné kyseliny a glycerín. Proteíny sú rozdelené na jednotlivé aminokyseliny. Stupeň 2 zodpovedá premene všetkých molekúl vytvorených v stupni 1 na jednoduchšie molekuly. V stupni 3 sa produkty z stupňa 2 prevedú na konečnú degradáciu a tým na oxidáciu. Výsledkom tejto fázy je oxid uhličitý a voda.
Anabolizmus zodpovedá hlavne procesu syntézy, ktorého výsledkom sú zložitejšie a väčšie štruktúry. Ako sa zväčšuje veľkosť a zložitosť, dochádza k entropickému poklesu. Anabolizmus závisí od dodávky voľnej energie, ktorú čerpá z fosfátových väzieb ATP. Rovnako ako katabolizmus, anabolizmus sa vyskytuje v troch fázach. V prvej fáze používa malé stavebné kamene katabolickej fázy 3. Etapa 3 katabolizmu je teda súčasne etapou 1 anabolizmu. Katabolické a anabolické metabolické cesty nie sú identické, ale majú katabolickú úroveň 3 ako spojovací a centrálny prvok. Toto štádium preto predstavuje bežný metabolický krok.
Bežnou ústrednou cestou katabolizmu a anabolizmu je obojživelnosť. Táto centrálna dráha má dvojitú funkciu a môže katabolicky viesť k úplnej degradácii molekúl, ako aj k tomu, aby boli menšie molekuly anabolicky dostupné ako východiskové materiály pre proces syntézy. Katabolizmus a anabolizmus sú preto založené na vzájomne závislých procesoch.
Prvým z týchto procesov sú následné enzymatické reakcie, ktoré vedú k hromadeniu a rozkladu biomolekúl. Chemické medziprodukty z tohto procesu sa nazývajú metabolity. Spracovanie látok na metabolity zodpovedá intermediárnemu metabolizmu. Druhý proces charakterizuje každú jednotlivú reakciu intermediárneho metabolizmu a zodpovedá výmene energie. Toto je energetická väzba. V niektorých procesoch katabolickej reakčnej sekvencie sa chemická energia konzervuje jej premenou na energeticky bohaté fosfátové väzby. Určité reakcie v anabolickej metabolickej sekvencii nakoniec túto energiu získavajú.
Choroby a choroby
Celý metabolizmus ponúka množstvo východiskových bodov pre určité choroby. Poruchy intermediárneho metabolizmu môžu mať fatálne a dokonca život ohrozujúce následky. Platí to napríklad vtedy, keď sa ako súčasť stredného metabolizmu toxické metabolity ukladajú v životne dôležitých orgánoch a tieto orgány majú narušenú funkciu. Takéto poruchy intermediárneho metabolizmu sú často spojené s mutáciami, ktoré vedú k nedostatku alebo nesprávnemu fungovaniu určitých metabolických enzýmov. Nerovnováha medzi ponukou a dopytom po určitých chemických látkach môže tiež viesť k poruchám intermediárneho metabolizmu.
Medziľahlé metabolické poruchy spôsobené mutáciami sú napríklad choroby ukladania glykogénu. Táto skupina chorôb vedie k ukladaniu glykogénu v rôznych telesných tkanivách. Pre pacientov s týmito chorobami je premena na glukózu sotva alebo vôbec nemožná. Príčinou je mutácia spojená s chybou enzýmov, ktoré štiepia glykogén. Medzi choroby skladovania glykogénu v dôsledku enzýmových defektov patrí napríklad von Gierkeho choroba, Pompeho choroba, Coriho choroba, Andersenova choroba a McArdleova choroba. Jej a Taruiho choroba tiež patria do tejto skupiny chorôb.
Defekty môžu ovplyvniť rôzne metabolické enzýmy, ako je glukóza-6-fosfatáza, alfa-1,4-glukozidáza a amylo-1,6-glukozidáza, napríklad alfa-1,4-glukán-6-glykozyltransferáza, alfa-glukánfosforyláza alebo alfa-glukánfosforyláza a fosfhofruktokináza.
Choroby pri ukladaní spôsobené poruchami intermediárneho metabolizmu nemusia byť nevyhnutne glykogenózy, ale môžu tiež zodpovedať mukopolysacharidózam, lipidózam, sfingolipidózam, hemochromatóze alebo amyloidózam. Pri lipidózach sa lipidy hromadia v bunkách. V kontexte amyloidóz sa nerozpustné proteínové vlákna ukladajú intracelulárne a extracelulárne. Hemochromatóza sa vyznačuje abnormálnym ukladaním železa a sfingolipidózy sú založené na defektoch lyzozomálnych enzýmov, ktoré spôsobujú akumuláciu sfingolipidov. Účinky choroby z ukladania závisia hlavne od uloženej látky a tkaniva.
.jpg)
.jpg)
