Fallotova tetraológia (Fallotova tetraológia)

ako Fallotova tetraológia (Fallotova tetraológia) je vrodená srdcová vada, ktorá je kvôli svojim rôznym individuálnym chorobám veľmi komplexná a vyskytuje sa často aj u novorodencov. Defekt srdcovej priehradky bol pomenovaný po francúzskom Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, ktorý o tejto chorobe prvýkrát informoval v roku 1888.

Čo je Fallotova tetraológia?

V Fallotovej tetraológii postihnuté osoby trpia vrodenou srdcovou vadou. Toto sa často prejavuje ako modré sfarbenie kože alebo slizníc.
© Taleseedum - stock.adobe.com

Fallotova tetraológia pozostáva zo štyroch (tetralogických) individuálnych chorôb, ktoré sa vyskytujú súčasne. Choroba č. 1 je známa ako pľúcna stenóza (zúženie pľúcnej artérie). Č. 2 Fallotovej tetraológie je defekt srdcovej steny, ktorý vytvára nepretržité spojenie medzi dvoma srdcovými komorami.

$config[ads_text1] not found

Tretím individuálnym ochorením vo Fallotovej tetralogii je zväčšenie srdcového svalu v oblasti pravej komory. Jedno ochorenie č. 4 je poškodenie hlavnej tepny (aorty).

V dôsledku defektu srdcového septa sa krv bohatá na kyslík zmieša s krvou chudobnou na kyslík, čo vedie k cyanóze. Tento stav sa bežne označuje ako „modré dieťa“, pretože nedostatočný prísun kyslíka spôsobuje namodralú pokožku a sliznicu. Fallotova tetraológia je jednou z najbežnejších srdcových vád u novorodencov.

príčiny

Príčina Fallotovej tetraológie nie je známa. Predchádzajúce predpoklady najpravdepodobnejšie vidia genetické dispozície, t. J. Genetický defekt alebo dedičné ochorenie. Štúdie ukázali, že postihnuté deti majú často defektnú sadu chromozómov, napr. vyskytuje sa pri Downovom syndróme.

Nachádza sa tu takzvaná delécia chromozómov 22q11, čo je defekt DNA, ktorý sa dá zistiť asi u 15 percent chorých. Dotknuté osoby trpia Ťažké dýchanie, pretože porucha srdcovej steny a pľúcna stenóza znamenajú, že pľúca nie sú zásobované dostatočnou krvou. Príčiny sťažností možno pripísať štyrom jednotlivým chorobám Fallotovej tetraológie.

$config[ads_text2] not found

Príznaky, choroby a príznaky

V Fallotovej tetraológii postihnuté osoby trpia vrodenou srdcovou vadou. Táto chyba môže mať spravidla veľmi odlišné účinky na život dotknutej osoby a viesť k rôznym sťažnostiam alebo komplikáciám. Pacienti často trpia modrým sfarbením kože alebo slizníc.

Ak je telo naďalej nedostatočne zásobované kyslíkom, môže to viesť k strate vedomia av najhoršom prípade k poškodeniu vnútorných orgánov alebo mozgu. Toto poškodenie je nezvratné a už sa nedá liečiť. Okrem toho vedie Fallotova tetraológia k hlasným srdcovým zvukom a trvalej únave alebo vyčerpaniu u pacienta.

To tiež výrazne obmedzuje vývoj dieťaťa, pretože dieťa sa nemôže zúčastňovať na namáhavých alebo športových aktivitách. Ochorenie môže tiež viesť k trvalému vysokému krvnému tlaku, čo má veľmi negatívny vplyv na zdravie postihnutej osoby a môže tiež znížiť očakávanú dĺžku života.

Ak sa choroba nelieči, môže tiež viesť k náhlej srdcovej smrti. Niektorí z postihnutých trpia tiež problémami duševného zdravia alebo depresiou v dôsledku príznakov choroby, a preto sú závislí od psychologického liečenia.

$config[ads_text3] not found

Diagnóza a priebeh

Diagnózu fallotovej tetralógie určuje kardiológ. Pretože srdcová vada sa na začiatku prejavuje príznakom „modrého dieťaťa“, konverzácia s rodičmi je dôležitým ukazovateľom diagnózy.

Potom sa vykonajú fyzické prehliadky. Nasleduje laboratórna diagnostika a použitie zobrazovacích metód, napr Röntgenové lúče, MRI (magnetická rezonancia) a ultrazvuk. EKG (elektrokardiogram) poskytuje informácie o činnosti srdca.

Ak tieto vyšetrovania potvrdia V.a. podľa Fallotovej tetralógie sa potom vyšetrí celá krv do pľúc a srdca pomocou vyšetrenia srdcovým katétrom a takzvanou angiografiou. Ak existuje podozrenie na fallotskú tetraológiu, osobitná pozornosť sa venuje koronárnym artériám, ako aj pľúcnym artériám.

Priebeh Fallotovej tetralógie závisí predovšetkým od prietoku krvi do pľúc, pretože zabezpečuje prísun kyslíka do tela. Ak sa s tetralotológiou Fallot zaobchádza včas, majú tí, ktorých sa to týka, dobrú predpokladanú dĺžku života. Po operácii môžu byť príležitostne srdcové arytmie a zvýšená tendencia k vysokému krvnému tlaku v krvných cievach pľúc. Ak tieto ťažkosti neklesnú a v dôsledku toho sa zhorší funkcia srdca, zvyčajne sa nedá vyhnúť ďalšiemu chirurgickému zákroku.

Úmrtnosť pri chirurgickej liečbe je menšia ako tri percentá (pri liečbe detí). U dospelých je miera úmrtnosti okolo deviatich percent. Súčasné štúdie a vyšetrenia postihnutých ukázali, že 90 percent ľudí s fallotskou tetraológiou žilo najmenej 30 rokov po operácii, približne 75 percent postihnutých žilo najmenej 40 rokov po úspešnej liečbe. Dlhodobú prognózu Fallotovej tetraológie možno klasifikovať ako dobrú až veľmi dobrú.

$config[ads_text4] not found

komplikácie

Kvôli tetralotológii Fallot sa môžu vyskytnúť rôzne komplikácie, ktoré postihujú predovšetkým srdce novorodenca. V mnohých prípadoch sa vyskytujú nezvyčajné zvuky srdca, ktoré môžu viesť k záchvatom paniky u mnohých pacientov. Pokožka postihnutej osoby sa tiež často zmení na modrú, čo vedie k tzv. Cyanóze.

K komplikáciám môže dôjsť, keď už nie je orgánom dodávaný dostatočný kyslík. V najhoršom prípade sú niektoré orgány nezvratne poškodené. Srdcové arytmie sa môžu liečiť chirurgickými zákrokmi. Vo väčšine prípadov operácia na srdci prebieha bez komplikácií a príznaky Fallotovej tetralogie môžu byť vážne obmedzené.

Ak je však liečba úspešná, priemerná dĺžka života sa zníži, takže väčšina pacientov skončí vo veku 30 až 40 rokov. Ak sa liečba neuskutočňuje v prvom roku, pretrvávajú komplikácie. V tomto prípade je podľa tetralotológie Fallot ešte väčšia dĺžka života. Z dôvodu srdcovej vady už pacienti nemôžu robiť športy ako obvykle a ich každodenný život je prísne obmedzený.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Fallotskú tetraológiu musí vždy liečiť lekár. Ak sa choroba nelieči, môže v najhoršom prípade viesť k smrti pacienta. Vyšetrenie lekárom je nevyhnutné, ak má dotknutá osoba dýchacie ťažkosti a naďalej má modrú pokožku. To môže tiež viesť k strate vedomia u pacienta. V takom prípade musí byť privolaný pohotovostný lekár. Pred príchodom pohotovostného lekára by sa malo zaistiť pokojné dýchanie a stabilná bočná poloha pacienta.

V naliehavých prípadoch by sa mala príslušná osoba vetrať. Návšteva lekára je tiež nevyhnutná, ak pacient trpí hlasným srdcovým hlukom alebo bolesťou v oblasti srdca. Pretrvávajúca únava alebo únava môže tiež naznačovať ochorenie a malo by sa vyšetriť, ak sa príznaky objavia po dlhú dobu.

Fallotovu tetraológiu zvyčajne diagnostikuje internista alebo kardiológ. Samotná liečba má potom formu chirurgického zákroku. Vo väčšine prípadov skorá detekcia a úspešná liečba neznížia očakávanú dĺžku života pacienta.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Fallotova tetraológia je zvyčajne liečené chirurgickým zákrokom. Čím skôr je však operácia vykonaná, tým sú väčšie šance na zotavenie. Štúdie ukázali, že postup by sa mal uskutočniť do prvého roku života.

Liečba Fallotovej tetralógie zahŕňa niekoľko krokov. V prípade novorodencov, ako aj novorodencov sa na začiatku vykonáva tzv. Balónová dilatácia. Pokúšame sa rozšíriť zúženú srdcovú chlopňu, ktorá leží medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. To zaisťuje zlepšenie krvného obehu, čo vedie k vyššej saturácii kyslíkom v krvi.

Pretože tetralotológia Fallot pozostáva zo štyroch jednotlivých chorôb, počas operácie sa musia liečiť všetky štyri choroby. Okrem vyššie uvedeného rozšírenia sú defekty srdcového septa uzavreté. Nesprávne nastavenie aorty sa opraví a vyhodnotí sa zväčšenie srdcového svalu v oblasti srdcovej komory a podľa potreby sa koriguje. Chirurgická liečba Fallotovej tetralógie je teraz jednou z bežných intervencií.

Výhľad a predpoveď

Prognóza vrodenej fallotovej tetraológie je vďaka dnešným lekárskym poznatkom pomerne dobrá. To nebolo vždy tak. Toto komplexné ochorenie srdca, ktorého následky sú vážne, je teraz možné liečiť chirurgicky.

Na zabezpečenie čo najväčšieho úspechu operácie je dôležité, aby sa táto operácia vykonávala v prvom roku života. Ak bol postup úspešný, šanca na prežitie postihnutých po 30 rokoch je najmenej 90 percent. Približne tri štvrtiny detí, ktoré boli operované, bude stále štyridsať. To však tiež znamená, že pre štvrtinu tých, ktorí pracovali s Fallotovou tetraológiou, neexistovala žiadna ďalšia šanca na prežitie.

Pretože Fallotova tetralogia predstavuje asi desať percent všetkých vrodených srdcových vád, chirurgické postupy, ktoré sa dnes úspešne používajú, sa v priebehu času zdokonaľovali. To výrazne zlepšilo šance na dlhšie prežitie. Napriek tomu je choroba tak zložitá, že niektoré postihnuté deti túto operáciu neprežijú.

Ak sú dospelí operovaní Fallotovou tetraológiou, miera pooperačnej smrti je vyššia. Prognóza je závislá od prietoku krvi v pľúcach. V niektorých prípadoch sú potrebné dva chirurgické zákroky. Ako pooperačná komplikácia môže tvorba jazvového tkaniva v srdcovej oblasti viesť k srdcovým arytmiám aj po rokoch. Celoživotné lekárske monitorovanie je nevyhnutné pre osoby postihnuté fallotiánskou tetraológiou.

prevencia

Pretože príčina Fallotovej tetralógie je do značnej miery neznáma a je pravdepodobne založená na genetickom defekte, preventívne opatrenia je možné prijať iba v obmedzenej miere. Počas všeobecných vyšetrení môžu tehotné ženy využiť to, čo je známe ako genetické poradenstvo. Existuje aj takzvaná prenatálna diagnostika, pri ktorej sa okrem iného srdcová vada sa dá zistiť pomocou ultrazvuku.

Ak v rodine existujú tetralotológie Fallot, tehotné ženy by si mali zvoliť pôrodnú kliniku, ktorá má kardiologické oddelenie pre deti. V súčasnosti existuje takzvaná štúdia materskej hyperoxygenácie, v ktorej sa skúma, či cielená kyslíková terapia môže zabrániť gravlotike Fallotovej tetralogie.

domáce ošetrovanie

V prípade Fallotovej tetralógie nie sú vo väčšine prípadov pre pacienta dostupné žiadne osobitné možnosti následného sledovania. Postihnuté osoby sú primárne závislé od liečby srdcovej vady, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a predčasnej smrti. Nemôže dôjsť k samoliečeniu, hoci včasná diagnostika s včasnou liečbou môže mať pozitívny vplyv na ďalší priebeh.

Fallotova tetraológia sa zvyčajne lieči chirurgickým zákrokom. Toto zvyčajne prebieha bez komplikácií a vedie k významnému zlepšeniu symptómov. Po zákroku má dotknutá osoba odpočívať a starať sa o telo.

Pritom by sa malo zabrániť namáhavým, stresujúcim alebo športovým činnostiam, aby sa zbytočne nezaťažovalo srdce a krvný obeh. Pravidelné kontroly a vyšetrenia lekárom na sledovanie srdca sú užitočné aj po úspešnej operácii.

Dotknutej osobe nie sú k dispozícii ďalšie možnosti následnej starostlivosti a zvyčajne nie sú potrebné pri tetralologii Fallot. Zdravý životný štýl so zdravou výživou má všeobecne pozitívny vplyv na priebeh tohto ochorenia. Po úspešnej operácii môže byť telo opäť stresované ako zvyčajne.

Môžete to urobiť sami

Vo Fallotovej tetralógii sú možnosti svojpomoci veľmi obmedzené. Chirurgický zákrok predstavuje najlepšiu šancu na vyliečenie, a preto sa musíte riadiť pokynmi lekára. Aby sa zmiernili fyzické sťažnosti, malo by sa tiež zabrániť nadmernému zaťažovaniu a mal by sa udržiavať nízky stres.

Hneď ako sa objavia problémy so srdcom alebo zvýšený krvný tlak, zostaňte v pokoji a oddýchnite si. Hmotnosť by sa mala pohybovať v normálnom rozmedzí podľa pokynov BMI a vyhnúť sa obezite. Zdravá strava a pravidelné cvičenie stabilizujú imunitný systém a pomáhajú budovať obranu. V zásade je dôležité zdržať sa akýchkoľvek výdavkov.

Relaxačné procedúry pomáhajú pri psychickej úľave. Posilňujú psychiku a znižujú stres. Pomocou jogy, meditácie alebo iných relaxačných cvičení je možné dosiahnuť vnútornú rovnováhu a vybudovať novú duševnú silu. Optimistickým základným prístupom sa zlepšuje aj pohoda a zvyšuje sa šanca na zotavenie.

Ak sa vyskytnú poruchy toku krvi, je potrebné okamžite konať. Cielené pohyby rúk, prstov, nôh alebo nôh bránia vystaveniu chladu v dôsledku nedostatočného krvného obehu. Ak srdce začne závodiť, fyzická aktivita by sa mala minimalizovať. Dostatočný spánok a pravidelné prerušenia každodenných činností zlepšujú súčasný zdravotný stav.