Z Cyklus kyseliny citrónovej je cyklus biochemických reakcií, ktorý sa používa na rozklad organických látok. Tento proces je súčasťou celkového metabolizmu a preberá asi polovicu produkcie energie. Ak je cyklus kyseliny citrónovej narušený, môže sa vyskytnúť mitochondriálna choroba.
Aký je cyklus kyseliny citrónovej?
Cyklus kyseliny citrónovej je metabolickou cestou rozkladu a ako taký hrá dôležitú úlohu v bunkovom metabolizme. Bude tiež Cyklus kyseliny citrónovej nazýva a zodpovedá cyklu biochemických reakcií. Ťažiskom cyklu kyseliny citrónovej je oxidácia, počas ktorej sa látky uvoľňujú elektrónmi.
Týmto spôsobom sa organické látky rozkladajú v cykle kyseliny citrónovej, aby mohli poskytovať medziprodukty pre biosyntézu. U živých bytostí, ktorých bunky majú jadro, prebieha v mitochondriálnej matrici buniek cyklus kyseliny citrónovej. Vo všetkých ostatných živých veciach sa nachádza v cytoplazme.
Ak sa cyklus kyseliny citrónovej uskutočňuje v opačnom poradí, nazýva sa cyklus redukčnej kyseliny citrónovej. K takémuto redukčnému cyklu kyseliny citrónovej dochádza napríklad pri asimilácii uhlíka v tele rôznych baktérií.
Cyklus kyseliny citrónovej dlhuje svoj názov citrát, ktorý je známy ako anión kyseliny citrónovej. Hans A. Krebs bol prvý, kto opísal cyklus kyseliny citrónovej, takže sa tento cyklus nazýva aj Krebsov cyklus.
Funkcia a úloha
Cyklus kyseliny citrónovej poskytuje ľudskému organizmu medziprodukty na konštrukciu organických zložiek. Okrem toho dodáva ľuďom energiu priamo a nepriamo v biochemickej forme. Dráhy metabolizmu bielkovín, tukov a uhľohydrátov sa stretávajú v cykle kyseliny citrónovej vo forme aktivovanej kyseliny octovej.
Keď sa rozložia cukry, tuky a aminokyseliny, vytvorí sa ako medziprodukt acetyl-CoA. Tento acetyl-CoA sa v cykle kyseliny citrónovej rozloží na CO2 a H2O. Prvým krokom je kondenzácia. Molekula C-2 z acetyl-CoA sa kondenzuje spolu s molekulou C-4 na citrát, t.j. na molekulu C-6. Tento citrát C-6 je teraz rozdelený. K degradácii dochádza dvojnásobným uvoľňovaním CO2 a vzniká sukcinát zlúčeniny C-4. Potom nasleduje dvojstupňová oxidácia. Zlúčenina C-4 sa stáva oxaloacetátom a môže sa začať nový cyklus.
Po každom cykle je acetylový zvyšok, t.j. jedna ďalšia molekula C-2. Cyklus opúšťajú dve molekuly CO2. Jedna molekula C-4 sa spotrebuje za vzniku jednej molekuly C-6. Obnoviť sa môže až po dokončení obehu. Po ukončení cyklu sa octan oxiduje na vodu a oxid uhličitý. Jednotlivé kroky reakcií sa uskutočňujú hydratáciou, dehydratáciou, dehydratáciou a dekarboxyláciou.
Vzhľadom na všetky vetvy cyklu kyseliny citrónovej možno hovoriť o prepojení cyklu s celým metabolizmom. Cyklus teda slúži aj na prípravu anabolických metabolických ciest. Energiu poskytujú iba štyri dehydratácie alfa-ketoglutarátu, izocitrátu, malátu a sukcinátu. Tento prísun energie je spôsobený oxidáciou, ktorú HCO2 prechádza ako súčasť dýchacieho reťazca. Táto energia je potrebná v respiračnom reťazci ako súčasť oxidačnej fosforylácie, aby sa vytvoril ATP z adenozín difosfátu.
Oxidácia v cykle kyseliny citrónovej je preto úzko spojená so zachovaním energie v dýchacom reťazci. Približne polovica všetkých reakcií na produkciu energie preto prebieha v metabolizme cyklom kyseliny citrónovej.
Choroby a choroby
Malformácie a poškodenie mitochondrií sa tiež nazývajú mitochondriopatie. Pri takýchto malformáciách nemôže cyklus kyseliny citrónovej prebiehať v obvyklom rozsahu. Energia už nie je k dispozícii v dostatočnom množstve vo forme ATP. Pacienti sa preto cítia slabí, unavení a vyčerpaní.
Mitochondriálne patológie sa môžu zdediť alebo získať prostredníctvom vplyvov prostredia. Medzi týmito dvoma formami často existuje spojenie. Napríklad zdedená forma často zostáva bez príznakov, až kým ohnisko nezačne.
Nedostatočný prísun energie do buniek sa dnes považuje za možnú príčinu rôznych neurodegeneratívnych chorôb. Rakovinové a kardiovaskulárne choroby sú teraz tiež spojené s narušeným metabolizmom buniek v zmysle mitochondiálnej dráhy.
V závislosti od toho, ktoré procesy sú v mitochondriách narušené, hovoríme o rôznych mitochondriálnych patológiách. Ak je napríklad narušené rozloženie pyruvátu, už nemôže dôjsť k horeniu glukózy dostatočne a konečný produkt spaľovania glukózy, t. J. Glykolýza, nemôže migrovať do cyklu kyseliny citrónovej. Najčastejšie tomuto fenoménu predchádza mutácia v semidominantnej dedičnosti spojenej s X.
Môžu sa však vyskytnúť aj mitochondriálne patológie s inými účinkami na cyklus kyseliny citrónovej. Acetyl-CoA sa ďalej spracováva v cykle glykolýzy. Je to predposledný krok pri spaľovaní uhľohydrátov, ktorý prebieha pred dýchacím reťazcom. Ak je tento proces narušený, môže byť zodpovedný nedostatok ketoglutarát dehydrogenázy, napríklad nedostatok enzýmov. Možnou príčinou môže byť aj nedostatok fumarázy.
Mitochondriálne patológie sú vyjadrené v preťažení kyselinou mliečnou, čo je zase dôsledkom tvorby pyruvátu pred cyklom kyseliny citrónovej. Symptómy sú zvyčajne svalové a neurologické ťažkosti. Mitochondriálne patológie sa líšia počtom mutovaných mitochondrií, ale zvyčajne postupujú rýchlo. V súčasnosti nie sú k dispozícii žiadne možnosti kauzálnej liečby ako terapeutické opatrenia, iba symptomatická liečba.
.jpg)
