Análna atrézia

ako Análna atrézia je malformácia konečníka človeka. Otvor análneho otvoru chýba alebo nie je správne umiestnený.

Čo je análna atrézia?

Lekári tiež nazývajú análny atrézia Anorektálna malformácia, Tým sa rozumie malformácia konečníka, ktorá existuje od narodenia. V análnej jamke v konečníku nie je žiadny prielom. U embrya sa to zvyčajne deje po dĺžke 3,5 cm.

Análna atrézia postihuje asi 0,2 až 0,33 percent všetkých novorodencov. V Nemecku sa anorektálna malformácia vyskytuje každý rok u 130 až 150 detí. Vo väčšine prípadov je análna atrézia diagnostikovaná krátko po narodení. Malformácia konečníka je častejšia u mužov mužov ako u dievčat.

príčiny

V prípade análnej atrézie sa konečník netvorí na časti tela, ktorá je preň určená. To môže viesť k slepému koncu čreva alebo k prechodu do fistuly. Ten sa otvára do močového mechúra, močovej trubice alebo do ženskej vagíny. Je tiež možný posun v panvovom dně dopredu.

Čo spôsobuje análnu atréziu, sa ešte nezistilo. Predpokladá sa, že genetické faktory sú spúšťačom. Riziko análnej atrézie u súrodencov detí, ktoré už trpia malformáciami, je 1: 100, pokiaľ ide o ľahšie formy. Pre ostatné formy je pravdepodobnosť medzi 1: 3000 a 1: 5000.

Štúdie ukázali, že dve tretiny všetkých detí s análnou atréziou majú ďalšie abnormality. 15% všetkých chorých trpí aj genetickými poruchami. Patria sem najmä Downov syndróm, Pätauov syndróm a Edwardsov syndróm.

Príznaky, choroby a príznaky

Análny atrézia sa dá rozdeliť do niekoľkých foriem. Väčšina postihnutých vyvinie rôzne fistuly. Chlapci často trpia análnou atréziou s rekuretrálnou fistulou. Na rozdiel od toho dievčatá obvykle majú rektestibulárnu fistulu, ktorá vzniká medzi predsieň vagíny a konečníka. Ďalšími formami fistuly u chlapcov sú anektánová, anopenilná, anoscrotalálna, rektezikálna, rektoprostatická a rektineálna fistula.

U žien sa vyskytujú aj nočné epizódy, ectoperineálne a rektaginálne fistuly.Análna atrézia sa niekedy klasifikuje podľa stupňa malformácie. Rozlišuje sa medzi vysokou, nízkou a strednou formou. Čím vyššia je análna atrézia, tým väčšie je riziko ďalších malformácií v iných častiach tela.

Charakteristickým rysom análnej atrézie je nedostatok análneho otvoru v konečníku. Niekedy sa pozorujú aj fistuly po narodení. V niektorých prípadoch sa stolica alebo vzduch evakuujú cez ženskú vagínu alebo močovú trubicu. Zjavným príznakom môže byť aj nafúknutý žalúdok. Ďalšie malformácie sa vyskytujú u 50 až 60 percent všetkých chorých detí. Močový región je obzvlášť postihnutý. Okrem toho sa často vyskytujú malformácie gastrointestinálneho traktu, chrbtice alebo srdca.

Diagnóza a priebeh

Ako súčasť prenatálnej diagnózy nie je možné spoľahlivo určiť análnu atréziu pred pôrodom. Existuje iba možnosť diagnostikovania sprievodných malformácií. Dokonca aj pri ultrazvukovom vyšetrení je ťažké identifikovať análnu atréziu. Vo väčšine prípadov je anorektálna malformácia pozorovaná neprítomnosťou konečníka alebo preto, že stolica uniká na miesto, ktoré nie je určené.

Po prvom náleze sa uskutoční perineálne ultrazvukové vyšetrenie. Týmto spôsobom je možné určiť vzdialenosť medzi cieľovým bodom konečníka a slepého vaku konečníka. Ak je análna atrézia diagnostikovaná skoro, vo väčšine prípadov sa dá dobre liečiť. Sociálnu kontinenciu možno dosiahnuť aj dôslednou následnou starostlivosťou. V mladom veku sú postihnutí obvykle schopní lepšie kontrolovať sociálnu kontinenciu.

komplikácie

Análna atrézia je pomerne zriedkavá malformácia embryí. S týmto príznakom môže byť konečník a konečník nesprávne umiestnený alebo sa netvorí. Doteraz neexistujú žiadne presné príčiny rozvoja análnej atrézie v embryonálnom vývoji. Malformácia postihuje chlapcov viac ako dievčatá a má ďalšie variabilné fistuly.

Postihnuté deti niekedy vykazujú iné genetické anomálie, ako je Downov syndróm. Dieťa bude celý život sprevádzať celý rad komplikácií. Dojčatá s análnou atréziou sa dôkladne vyšetria ihneď po narodení. Diagnostikuje sa závažnosť príznaku a akékoľvek ďalšie sprievodné malformácie.

Lekárske opatrenie sa začne až po prijatí zistení. Chirurgická korekcia análnej atrézie sa uskutočňuje v prvých deviatich mesiacoch života. V prípade závažnej formy malformácie sa najskôr umiestni umelý konečník a skutočný konečník a potom sa o niečo neskôr spoja. V najjednoduchšom prípade môže byť úplná korekcia vykonaná okamžite.

Chirurgický zákrok umožňuje relatívnu kontinuitu. Postihnuté deti sa často môžu naučiť lepšie ich ovládať v dospievaní. Miera, do akej sa môže kontinent úplne alebo len čiastočne obnoviť, závisí od stupňa malformácie. Niektorí pacienti trpia psychologickým a fyzickým sekundárnym poškodením. Potrebujete plán celoživotnej liečby a pravidelné kontroly.

Liečba a terapia

Liečba análnej atrézie sa musí vždy vykonávať chirurgicky. Existujú rozdiely v terapii, keď je prítomná fistula. Ak existuje fistula, rozhodujúcou mierou zohráva výška malformácie a jej poloha. Okrem toho je dôležité objasniť, či je pred nápravným postupom potrebné vytvoriť umelé črevo. S kovovou tyčou môže byť fistula bez problémov rozšírená smerom k perineu.

Ak nedochádza k expanzii čreva, nie je potrebný umelý konečník. Je to potrebné, keď stolica vyteká močom alebo vagínou.

Ak neexistuje fistula a vzdialenosť medzi kožou a konečníkom je menšia ako jeden centimeter, chirurgická korekcia análnej atrézie sa uskutoční bez kolostómie. Ak je vzdialenosť dlhšia, najprv sa vytvorí umelý črevný výtok. Počas operácie, známej ako zadná saggitálna anorektoplastika (PSARP), lekár uvoľní pahýľ konečníka, ktorý sa neotvorí vonkajším smerom a ak je to potrebné, uzavrie existujúcu fistulu.

Potom sa otvorí črevo. Chirurg tiež používa prišitie na vytvorenie riti na vonkajšej strane. Umelý konečník sa neskôr opäť uzavrie, aby sa mohla obnoviť kontinuita čreva. V rámci následnej starostlivosti musia rodičia dieťaťa pravidelne rok rozširovať novovytvorený konečník kovovou tyčou.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Výhľad a predpoveď

Vďaka moderným chirurgickým metódam môže byť análna atrézia zvyčajne dobre napravená, pokiaľ sa vykonáva v správnom čase. Požadovaná operácia zvyčajne nezanecháva takmer žiadne poškodenie, pričom rozsah akýchkoľvek následných komplikácií je určený formou análnej atrézie. Pre priebeh operácií sú tiež rozhodujúce často existujúce fistuly medzi intestinálnym traktom a vnútornými orgánmi alebo zvonku tela.

Umelý konečník alebo korekcia konečníka pomocou existujúceho tkaniva zvyčajne vedie k funkčnému črevu. Ak sú dodržané opatrenia týkajúce sa výživy a čriev, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ktoré sa vyskytujú - najmä inkontinencia a zápcha -. Ak sa cvičia svaly a črevá panvového dna, prognóza fekálnej inkontinencie je celkovo dobrá.

Rozsah agenézy (neprítomnosti) iných častí tela v dolnej časti kmeňa často určuje dlhodobú prognózu. Chýbajúce alebo nesprávne tvarované časti chrbtice sa vyskytujú približne u polovice všetkých ľudí s análnou atréziou. Dlhodobá prognóza je založená na výslednom utrpení a fyzických obmedzeniach. Pretože táto forma malformácie sa takmer vždy vyskytuje ako symptóm choroby - zvyčajne syndróm -, je potrebné pri prognóze zohľadniť aj príznaky príslušnej choroby.

prevencia

Pretože príčiny análnej atrézie nie sú známe a ide o vrodenú malformáciu, neexistujú účinné preventívne opatrenia.

domáce ošetrovanie

Analresia sa zvyčajne lieči chirurgicky. Výsledkom je, že sa typické sťažnosti obvykle neobnovujú. Pacienti musia navštíviť lekára iba niekoľkokrát bezprostredne po operácii. To monitoruje proces hojenia. Uskutočňuje sa aj medicínska podpora.

V prípade pozitívneho chirurgického zákroku nedochádza k dlhodobému sledovaniu. Análnej rezii nie je možné vopred zabrániť. Je vrodená a je väčšinou diagnostikovaná u malých detí. Na to je postačujúca fyzická prehliadka. Röntgen a MRI budú usporiadané pravidelne.

Následná starostlivosť, najmä počas puberty, môže byť potrebná s ohľadom na psychický stav postihnutých osôb, aby sa znížil psychický stres. Pretože napriek rozsiahlej kontinencii pacienti opisujú malé škvrny v spodnom prádle. Psychoterapia môže pomôcť naučiť sa, ako sa vysporiadať s každodenným životom. Ak operatívny výsledok nie je uspokojivý, úspech môže sľúbiť iný chirurgický zákrok.

Táto terapia však vždy závisí od konkrétnej situácie. Okrem toho môžu postihnutí sami uvedomiť niektoré aspekty, ktoré znižujú komplikácie zápchy a inkontinencie. Výber vhodných potravín sa dá naučiť. Zavlažovanie hrubého čreva na záchode tiež zmierňuje príznaky.

Môžete to urobiť sami

Pri análnej atresii je vždy potrebné chirurgické ošetrenie. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je rýchle objasnenie sťažností a čo najskoršie vykonanie chirurgického zákroku. Pred zákrokom sa musíte riadiť pokynmi lekára. Lekár odporučí pacientovi individuálnu diétu, ktorá zahŕňa vyhýbanie sa stimulanciám a určitým potravinám. Pacienti, ktorí pravidelne užívajú lieky alebo ktorí majú alergie, ktoré ešte neboli zaznamenané v ich lekárskych záznamoch, by mali informovať svojho lekára.

Keďže pobyt v nemocnici zvyčajne trvá niekoľko dní, je zvyčajne potrebná nemocenská dovolenka. Po zákroku sa použije odpočinok a odpočinok. Pretože ležanie môže byť nepohodlné počas niekoľkých prvých dní, musí sa použiť špeciálny hemoroidový vankúš. Na zaistenie pozitívneho hojenia je potrebné dobre ošetriť ranu. Mali by sa prijať preventívne opatrenia, najmä pri vyprázdňovaní. Zodpovedný lekár môže najlepšie odpovedať na to, ktoré opatrenia sú potrebné a užitočné podrobne.

Všeobecne sa musí s lekárom konzultovať najmenej dvakrát až trikrát po operácii, ktorá bude monitorovať proces hojenia a podľa potreby upravovať lieky. Ak existujú sťažnosti alebo komplikácie, vyžaduje sa lekárska pomoc.