Wegenerova choroba

Wegenerova choroba (Synonymá: Granulomatóza s polyangiitídou, granulomatózna polyangiitída, Wegenerova granulomatóza a Wegenerova granulomatózaje chronický zápal krvných ciev, ktorý je pomerne zriedkavý s incidenciou 5 až 7 na 100 000 obyvateľov. Muži sú častejšie postihnutí ako ženy, pričom vekový vrchol pri Wegenerovej chorobe je okolo 50 rokov.

Čo je Wegenerova choroba?

ako Wegenerova choroba je zápalové ochorenie krvných ciev, ktoré je spojené s nekrózou a prejavom granulomómov v dolných (pľúcach) a horných dýchacích cestách (nosovej dutine, orofaryngu, strednom uchu), ako aj v obličkách.

V počiatočnom štádiu sa ochorenie prejavuje vo forme prechladnutia alebo chrípky podobných príznakov, ako sú bolesti hlavy a kĺbov, únava, horúčka a strata hmotnosti. Neskôr ochorenie generalizuje a vo väčšine prípadov (okolo 80 percent) sa v obličkách vyvíja glomerulonefritída (zápal obličkových teliesok) a mikroaneuryzmy.

Chronická vaskulitída (zápal ciev) charakteristická pre Wegenerovu chorobu vedie k nedostatočnému prietoku krvi a prísunu do postihnutých orgánov, čím sa v zásade môžu ovplyvniť všetky orgánové systémy.

príčiny

Príčina alebo etiológia vírusu Wegenerova choroba je zatiaľ neznámy. Predpokladá sa, že choroba sa dá vysledovať až k dysregulácii imunitného systému, ktorá v dôsledku tejto poruchy syntetizuje protilátky (c-ANCA) proti vlastným krvným bunkám tela.

Konkrétne spúšťače deregulácie ešte neboli objasnené. Diskutuje sa o vdychovaní alergénov, ktoré vedú k hypersenzitívnej reakcii imunitného systému (alergická reakcia).

Podobne sa za potenciálne spúšťacie faktory považujú bakteriálne infekcie nosnej sliznice stafylokokom aureus a možné genetické dispozície (dispozícia). Okrem toho môže byť Wegenerova choroba v niektorých prípadoch spojená s nedostatkom alfa-1 antitripsínu (genetické ochorenie metabolizmu proteínov).

Príznaky, choroby a príznaky

Wegenerova choroba môže ovplyvniť rôzne orgány a spôsobiť rôzne príznaky. Na začiatku choroby sú príznaky v oblasti ucha, nosa a hrdla zvyčajne v popredí: Charakteristické sú chronické nádchy s krvou, časté krvácanie z nosa a vredy na ústnej sliznici.

Ak sa granulóm šíri do paranazálnych dutín, výsledkom je zápal spojený s bolesťou v oblasti čela a čeľuste. Zapojenie uší je zreteľné vo forme silnej bolesti ucha a občas sa vyskytnú závraty. Medzi príznaky zmien v krku môžu patriť ťažkosti s prehĺtaním, chrapot a suchý, štekľavý kašeľ, ktorý sa dostane do pľúc, môže viesť k vykašľaniu krvi a vážnej dýchavičnosti s akútnym rizikom zadusenia.

Závažná bolesť na hrudníku závislá od dychu môže naznačovať pohrudnicu alebo perikarditídu. Mnoho pacientov trpí zápalom očí a poruchami zraku, najmä v počiatočnej fáze ochorenia, neskoršie postihnutie obličiek môže spôsobiť vysoký krvný tlak. Ak sa v moči nachádza krv, treba zvážiť zápal obličkových teliesok (glomerulonefritída).

Ďalšími možnými príznakmi Wegenerovej choroby sú bolestivé, na tlak citlivé opuchy kĺbov (najmä na končatinách), ako aj abnormálne pocity a necitlivosť v prstoch na nohách a prstoch. Krvácajúca sa koža a malé kožné vredy sa tiež vyskytujú a celé oblasti kože môžu zomrieť v priebehu ochorenia. Okrem toho sa často vyskytujú nešpecifické sťažnosti, ako je únava, vyčerpanie, strata chuti do jedla a chudnutie.

Diagnóza a priebeh

Podozrenie na Wegenerova choroba výsledky, keď je možné klinicky potvrdiť dve z takzvaných štyroch kritérií ACR (oronazálny zápal, patologický röntgen hrudníka, patologický močový sediment, granulomatózny zápal).

Diagnóza je potvrdená biopsiou, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie, počas ktorého sa pri Wegenerovej chorobe dajú zistiť nekrotizujúce a čiastočne granulomatózne vaskulitidy menších krvných ciev. Krvný test tiež ukazuje zvýšené hodnoty CRP a kreatinínu (zlyhanie obličiek), ako aj leukocytózu ako ukazovateľ chronického zápalu a zvýšenú mieru sedimentácie.

V prítomnosti glomerulonefritídy je možné detegovať aj c-ANCA (anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky) a erytrocytúriu (krv v moči). X-ray ukazuje tiene v oblasti paranazálnych dutín a infiltrovaného pľúcneho tkaniva, zatiaľ čo CT (počítačová tomografia) dokáže detegovať granulomy, jazvy a jaskyne (patologicky viditeľné dutiny).

Pri diferenciálnej diagnostike by sa Wegenerova choroba mala odlišovať od bronchiálneho karcinómu a Goodpastureovho syndrómu. Ak sa Wegenerova choroba nelieči, má zlú (nepriaznivú) prognózu so smrteľným následkom. Na druhej strane vo väčšine prípadov (90 percent) je možné zlepšenie symptómov dosiahnuť v rámci liečby, hoci riziko recidívy je veľmi vysoké.

komplikácie

Toto ochorenie má zvyčajne za následok významné zníženie strednej dĺžky života u väčšiny pacientov. Príznaky tohto ochorenia môžu byť veľmi odlišné a nemusia byť vždy charakteristické, takže v mnohých prípadoch nie je možná včasná diagnostika a liečba. Postihnuté osoby trpia hlavne kašľom a nádchou a sú unavené alebo vyčerpané.

Výrazne sa tiež znižuje odolnosť a zápal pacienta v nose alebo ušiach. Tento zápal môže významne znížiť kvalitu života. Niekedy sa objaví bronchitída. Pacienti tiež často trpia zápalom očí, ktoré môžu byť sprevádzané zrakovými problémami.

Okrem toho sa v končatinách vyskytuje horúčka a bolesť, čo vedie k obmedzeniam pohybu v každodennom živote. Wegenerova choroba významne znižuje kvalitu života. Bez liečby sa môže vyskytnúť aj zlyhanie obličiek, ktoré, ak sa nelieči, môže viesť k smrti pacienta. Liečba môže zmierniť väčšinu príznakov.

Stredná dĺžka života postihnutej osoby je napriek liečbe výrazne znížená a obmedzená. Pacient je tiež závislý od pravidelných prehliadok a môže tiež trpieť duševnými chorobami v dôsledku príznakov.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zvýšená tendencia ku krvácaniu sa považuje za neobvyklú a treba ju ďalej sledovať. Ak sa vyskytne zvýšený výskyt krvácania z ďasien alebo krvácania ďasien, pozorovania by sa mali prediskutovať s lekárom. Lekár sa vyžaduje aj v prípade porúch zmyslového vnímania.

Znepokojujúce sú bolesti uší, zápal očí, zhoršené videnie, zhoršené dýchanie alebo suchý kašeľ. Zmeny v prehĺtaní alebo vokalizácii sa musia predložiť lekárovi. Ak je dýchavičnosť, je to akútny stav ohrozujúci život. Je potrebné upozorniť záchrannú službu a začať opatrenia prvej pomoci, aby pacient predčasne nezomrel.

Mali by sa vyšetriť a liečiť opuchy kĺbov, zhoršená pohyblivosť alebo všeobecné poruchy pohyblivosti. Nezrovnalosti v toku krvi, nezvyčajné pocity na koži alebo strata svalovej sily by mal objasniť lekár. Mal by sa vyšetriť vysoký krvný tlak, nepravidelnosti srdcového rytmu a nestabilná chôdza. Rýchle vyčerpanie, pokles normálnej výkonnosti a strata pohody sú varovania tela, ktoré by sa mali prediskutovať s lekárom. Únava, nežiaduce zníženie telesnej hmotnosti, strata chuti do jedla a odmietnutie jesť sa musia predložiť lekárovi. Existuje nebezpečenstvo nedostatočnej ponuky organizmu, čo môže viesť k akútnej situácii ohrozujúcej zdravie.

Liečba a terapia

Kvôli nevysvetlenej etiológii a Wegenerova choroba nelieči sa iba kauzálne, ale iba symptomaticky. Cieľom terapeutických opatrení je potlačiť dysregulovaný imunitný systém a sú prispôsobené štádiu.

V počiatočnom a lokálne obmedzenom štádiu sa odporúča kombinovaná lieková terapia pozostávajúca z ktrimoxazolu, ktorá pozostáva z antibiotík trimethoprimu a sulfametoxazolu a profylakticky sa používa aj proti oronazálnej kolonizácii stafylokokom aureus a nízkodávkové glukokortikoidy, ako je prednizolón. Ak existuje zovšeobecnené štádium so život ohrozujúcimi extra respiračnými symptómami, zvyčajne sa používajú prednizolón s vysokou dávkou a cytostatický cyklofosfamid, pričom tento sa v prípade kontraindikácie nahrádza iným cytostatikom, ako je metotrexát.

V prípade rezistencie na liečbu môže byť indikovaná aj krátkodobá šoková terapia metylprednizolónom, ktorý sa podáva intravenózne. Ak je možné určiť remisie, cytostatikum sa môže nahradiť imunosupresívami, ako je napríklad mykofenolát alebo azatioprín, ktoré sa zvyčajne lepšie znášajú, zatiaľ čo dávka prednizolónu sa postupne znižuje na trvalú dávku.

Renálna insuficiencia vyžadujúca dialýzu a / alebo pľúcne krvácanie sa lieči ako súčasť plazmaferézy, v ktorej je vlastná plazma tela nahradená roztokom elektrolytov a hydrogenuhličitanu. Pri výbere individuálnej liekovej terapie by sa malo vziať do úvahy riziko poškodenia obličiek, ktoré môže významne znížiť očakávanú dĺžku života. Z dôvodu vedľajších účinkov by sa mala funkcia obličiek starostlivo monitorovať najmä v prípade Wegenerovej choroby.

Výhľad a predpoveď

Ak sa Wegenerova choroba nelieči, má veľmi zlú prognózu. V tomto prípade sa zápaly naďalej šíria a vedú k trvalému poškodeniu. Postihnuté sú najmä sluch a zrak, ako aj funkcia obličiek. Ak sú postihnuté obličky, môže dôjsť k úmrtiu na zlyhanie obličiek v priebehu niekoľkých mesiacov. Časté zápaly v oblasti nosa sa prejavujú aj v tzv. Sedlovom nose (depresia nosa).

Na druhej strane terapia pôsobí proti šíreniu zápalu. Očakávaná dĺžka života a kvalita sa s včasnou diagnostikou a liečbou takmer nezmenia. U viac ako 90 percent postihnutých liečebná terapia významne zmierňuje príznaky, a to až v 75 percentách až do tej miery, že je možné dosiahnuť aspoň dočasne život bez príznakov (úplná remisia). Avšak u asi 50 percent postihnutých remisiou existuje možnosť, že sa príznaky objavia aj pri úspešnej liečbe.

Okrem toho je dlhodobé alebo opakované používanie imunosupresívnych liekov a kortikosteroidov (udržiavacia liečba) spojené so zvýšeným rizikom infekcií a rozvojom šedého zákalu. Preto sú potrebné pravidelné kontroly krvného obrazu a zraku. Okrem toho sú možné straty vlasov spojené s steroidmi, akné, vredy v ústach a prírastok na hmotnosti.

prevencia

Od presných spúšťacích faktorov a etiológie Wegenerova choroba sú nevysvetlené, chorobe sa v súčasnosti nedá zabrániť.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov má osoba postihnutá Wegenerovou chorobou iba veľmi obmedzené a k dispozícii len veľmi málo priamych následných opatrení, takže by sa mala táto osoba čo najskôr pozrieť k lekárovi veľmi skoro. Včasná diagnóza môže zabrániť ďalším komplikáciám. Keďže však ide o dedičné ochorenie, zvyčajne sa nedá úplne vyliečiť, takže postihnutá osoba sa musí vždy spoľahnúť na lekára.

Odporúča sa genetické testovanie a poradenstvo, najmä ak si želáte mať deti, aby sa zabránilo opakovaniu Wegenerovej choroby. Počas samotnej liečby sú pacienti vo väčšine prípadov závislí od príjmu rôznych liekov, ktoré môžu zmierniť a obmedziť príznaky.

Vždy by ste mali postupovať podľa pokynov lekára a dodržiavať správne dávkovanie. Dotknuté osoby tiež závisia od pravidelných kontrol a vyšetrení vnútorných orgánov, pri ktorých by sa mali kontrolovať najmä obličky. Ďalší priebeh choroby do značnej miery závisí od času diagnózy, takže obyčajne nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. V niektorých prípadoch Wegenerova choroba znižuje očakávanú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Toto ochorenie môže byť pre postihnutých veľmi stresujúce, najmä ak sa Wegenerova choroba zistila neskoro. Aj keď je možné liečiť všetky príznaky tohto ochorenia, kvalita života pacienta je zvyčajne veľmi obmedzená.

U mnohých pacientov a ich príbuzných sa odporúča, aby sa okrem lekársky nevyhnutných liečebných postupov vyžadovalo psychoterapeutické ošetrenie, aby sa bolesť odstránila zo zeme. Je tiež užitočné mať kontakty s miestnymi svojpomocnými skupinami Wegenerovej choroby, ktoré možno nájsť na internete. Dotknuté osoby môžu prípadne kontaktovať aj svojpomocnú skupinu proti vaskulitíde (www.vaskulitis-shg.de), ktorá sa zaoberá všetkými zriedkavými autoimunitnými chorobami, ktoré vedú k chronickému vaskulárnemu zápalu. Tu uvedené odkazy a tipy môžu uľahčiť každodenný život tým, ktorí trpia Wegenerovou chorobou.

Máte úžitok aj z relaxačných techník akéhokoľvek druhu, pretože pôsobia aj proti únave a pocitu vyčerpania, ktorým trpia pacienti viac. Tu sa odporúča joga, progresívna svalová relaxácia podľa Jacobsona, Qigonga a Tai Chi. Mali by sa vyskúšať aj nové, alternatívne formy terapie, ako je muzikoterapia, smiechová joga alebo terapia odpočúvaním pomocou EFT, pretože sa už ukázalo, že sú úľavou pre ľudí s Wegenerovou chorobou.