Melkerssonov-Rosenthalov syndróm

V ktorom Melkerssonov-Rosenthalov syndróm je to zápalové ochorenie. Ochorenie patrí do kategórie tzv. Orofaciálnych granulomatóz. Melkerssonov-Rosenthalov syndróm sa zvyčajne vyznačuje kombináciou troch typických symptómov. Tieto ťažkosti sú na jednej strane opuch pier, na druhej strane tzv. Vráskavý jazyk a nakoniec periférna tvárová paréza.

Čo je Melkerssonov-Rosenthalov syndróm?

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm vyskytuje sa vo väčšine prípadov u mladých dospelých pacientov. Je tiež pravda, že toto ochorenie sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov.

V podstate je syndróm idiopatickým zápalovým ochorením. Choroba bola pomenovaná po dvoch lekároch, a to Ernsta Melkerssona a Curta Rosenthala. Melkerssonov-Rosenthalov syndróm sa v zásade vyznačuje spoločným výskytom troch základných symptómov.

príčiny

Presné príčiny rozvoja Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu sa podľa súčasného stavu lekárskych poznatkov v zásade ešte úplne neobjasnili. Toto ochorenie je v princípe tzv. Granulomatózne zápalové ochorenie.

V niektorých prípadoch sú postihnutí pacienti spájaní s neznášanlivosťou rôznych potravín. Okrem toho sa Melkerssonov-Rosenthalov syndróm môže vyskytnúť aj u ľudí s Crohnovou chorobou. To isté platí pre pacientov so sarkoidmi. Melkerssonov-Rosenthalov syndróm je založený na granulomatóznom zápale.

Príznaky, choroby a príznaky

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm je v zásade pomerne zriedkavé ochorenie. Patrí medzi granulomatózne zápaly. V mnohých prípadoch sa Melkerssonov-Rosenthalov syndróm začína v dospievaní alebo v skorej dospelosti.

Choroba najčastejšie postihuje ľudí vo veku od 20 do 40 rokov. Hlavnými príznakmi Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu sú granulomatózne zápalové procesy a opuchnuté pery, ktoré sú vo väčšine prípadov horný pysk typickým opuchom.

Opuch sa vyskytuje oveľa menej často na oboch perách alebo iba na spodnej pery. Okrem toho môže byť postihnutá aj oblasť podnebia alebo tváre pacienta. Niekedy sa vyskytnú zmeny na jazyku, ktorý potom pripomína podobu mapy.

Je tiež možné, že sa jazyk zväčší. Okrem toho je v niektorých prípadoch možné pozorovať ochrnutie tvárových nervov. V niektorých prípadoch sa však objavujú iba mesiace alebo dokonca roky po opuchnutých perách. U niektorých pacientov sa vyvinú neurologické príznaky, ako je meningitída alebo encefalitída.

Periférna paralýza tvárového nervu má formu náhlych záchvatov. Možné sú aj obdobia bez akýchkoľvek príznakov, po ktorých nasledujú intervaly so sťažnosťami. Opuch pier je tiež známy ako granulomatózna cheilitída v kontexte Melkersson-Rosenthalovho syndrómu. Opuchnuté pery je možné vtlačiť.

Ak opuch pretrváva dlho, môže sa vytvoriť puklina. Tretí typický príznak Melkersson-Rosenthalovho syndrómu, vrásčitý jazyk, sa tiež nazýva lingua plicata. Na povrchu jazyka sa objavujú hlboké ryhy a niekedy sa tvoria trhliny.

Navyše, mnoho pacientov má vredy na sliznici v ústach. Môžu mať výraznú okrajovú stenu, ale v iných prípadoch sa javia iba ako povrchové vredy. Tieto vredy sú často sprevádzané opuchom alebo sčervenaním ústnej sliznice.

Okrem toho môžete cítiť opuchnuté lymfatické uzliny v oblasti krku. Priebeh a prognóza Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu je v zásade ťažké posúdiť. V niektorých prípadoch dochádza k spontánnym remisiám a je možný aj zdĺhavý priebeh choroby.

Niektorí pacienti tiež trpia relapsami. Melkerssonov-Rosenthalov syndróm sa spravidla vyznačuje prerušovaným priebehom, pričom opuchnuté pery zvyčajne ustupujú. Počas choroby sa môže zvýšiť tkanivo, ktoré už nie je schopné regresie.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza Melkersson-Rosenthalovho syndrómu je založená na rôznych výskumných metódach. Typický klinický výskyt choroby ľahko vedie k podozreniu na diagnózu, čo sa potvrdí pomocou ďalších opatrení. Na spoľahlivú diagnostiku Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu sú možné napríklad biopsie kože alebo slizníc a laboratórna diagnostika.

C-reaktívny proteín sa okrem iného určuje v krvi. V rámci diferenciálnej diagnostiky je dôležité vylúčiť Crohnovu chorobu a sarkoid. Na tento účel sa zvyčajne používajú röntgenové lúče a kolonoskopia.

komplikácie

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm primárne spôsobuje opuch, a teda ochrnutie tváre. Najmä pery a jazyk sú opuchnuté a na tvári sa vyskytujú rôzne poruchy citlivosti. Tieto opuchy výrazne znižujú a obmedzujú kvalitu života pacienta. V mnohých prípadoch sú postihnutí závislí od pomoci iných ľudí v ich každodennom živote.

Najmä príjem potravy a tekutín môže byť ovplyvnený Melkersson-Rosenthalovým syndrómom. Môžu sa vyskytnúť aj obmedzenia v hovorení. Spravidla nedochádza k samoliečeniu, takže postihnuté osoby sú závislé od lekárskeho ošetrenia. Okrem toho sa príznaky objavujú veľmi náhle, takže nie je nezvyčajné, že sa objavia psychické poruchy alebo ťažká depresia.

Symptómy Melkersson-Rosenthalovho syndrómu môžu byť obmedzené pomocou liekov. Pozitívny priebeh choroby však nie je možné zaručiť v každom prípade. V niektorých prípadoch sa ochrnutie nedá úplne vyriešiť, takže postihnuté osoby musia žiť s rôznymi obmedzeniami. Samotná dĺžka života zvyčajne nie je ovplyvnená Melkerssonovým-Rosenthalovým syndrómom.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Optické zmeny pier sú znakom zhoršeného zdravia. Hneď ako sa objaví opakovaný alebo pretrvávajúci opuch pier, je potrebná návšteva lekára. Ak dotknutá osoba trpí zápalom, vnútorným podráždením alebo mierne zvýšenou telesnou teplotou, je potrebné sťažnosti objasniť. Mali by sa vyšetriť a liečiť poruchy citlivosti pier, necitlivosť alebo precitlivenosť. Ak je jedlo odmietnuté alebo ak dôjde k nechcenému chudnutiu, príslušná osoba potrebuje lekársku pomoc. Ak existujú ďalšie emocionálne problémy alebo mentálne nezrovnalosti v dôsledku vizuálnych abnormalít, odporúča sa navštíviť lekára.

V prípade sociálneho odchodu, výkyvov nálady alebo depresie alebo iných problémov so správaním sa odporúča lekárska prehliadka. Ak je začervenaná ústna sliznica, bolesť vredu alebo iné zmeny vzhľadu kože v ústach, potrebný lekár. Bolesť, regresia ďasien alebo krvácanie v ústach naznačujú stav, ktorý by sa mal diagnostikovať a liečiť. V mnohých prípadoch dochádza k spontánnemu uzdraveniu. Napriek tomu by sa mala vykonať návšteva lekára, pretože príznaky sa s najväčšou pravdepodobnosťou znovu objavia po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. V prípade opuchnutých lymfatických uzlín, hmatateľných hrudiek na krku alebo celkovej nevoľnosti bude potrebný lekár.

Liečba a terapia

V súčasnosti neexistuje kauzálna liečba Melkersson-Rosenthalovho syndrómu. Zvyčajne sa používajú steroidy, ako je kortizón. Glukokortikoidy alebo NSAID sa podávajú na zmiernenie príznakov. Je tiež možná imunosupresia s použitím clofaziminu, azatioprínu a talidomidu.

Kortizón sa používa na mierny opuch, zatiaľ čo glukokortikoid sa injikuje na závažnejší opuch. V zásade sa symptómy vyskytujúce sa v súvislosti s Melkerssonovým-Rosenthalovým syndrómom liečia iba symptomaticky. Hlavným cieľom úsilia je udržiavať a zlepšovať kvalitu života postihnutého pacienta napriek symptómom.

Výhľad a predpoveď

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm sa dnes väčšinou označuje ako orofaciálna granulomatóza. Vo väčšine prípadov je Melkerssonov-Rosenthalov syndróm epizodický so zápalovými zložkami. Tento priebeh ochorenia sa môže stať chronickým. Môže trvať roky, často celý život. V tomto prípade neexistuje optimistická predpoveď.

Môže byť potešujúce, že väčšina postihnutých nemá úplný obraz Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu, ale iba „mínus“ varianty s rôznymi symptómami a individuálnymi charakteristikami. Úplný obraz Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu sa zriedkavo vyskytuje najmä u detí.

Pretože lekári zatiaľ nedokázali nájsť príčinu Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu, môže byť ochorenie spôsobené genetickým defektom. Hovorí za to rodinná akumulácia. Lekári dnes napokon vedia, že Melkerssonov-Rosenthalov syndróm môže viesť k spontánnym remisiám. Toto ochorenie sa doteraz považovalo za opakujúce sa chronické ochorenie. Liečba by teda nebola možná, ale neexistovali by zápalové príznaky.

Keďže kurz je individuálny pre každú osobu, je ťažké ju predvídať. To tiež sťažuje vytvorenie presnej predpovede. V prípade Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu zvyčajne nie je obmedzená dĺžka života. Kvalita života však závisí od závažnosti príznakov. Je potrebné dúfať, že dôkaz príčiny a zásah génovej terapie prinesú chorým v budúcnosti úľavu.

prevencia

V súčasnosti nie sú známe účinné opatrenia na prevenciu Melkersson-Rosenthalovho syndrómu. Pretože príčiny vzniku choroby stále nie sú dostatočne preskúmané. Na zmiernenie príznakov je nevyhnutná spolupráca pacienta.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov vedie Melkerssonov-Rosenthalov syndróm k závažnému opuchu u pacienta, ku ktorému dochádza predovšetkým na tvári. Tieto opuchy tiež významne znižujú estetiku postihnutej osoby, takže väčšina pacientov tiež trpí zníženou sebaúctou alebo depresiou a inými duševnými poruchami. To môže potenciálne viesť k šikanovaniu alebo škádleniu detí.

Nie je neobvyklé, že Melkerssonov-Rosenthalov syndróm sťažuje prijímanie potravy a tekutín, takže postihnutá osoba trpí rôznymi príznakmi nedostatku a má nízku hmotnosť. Okrem toho syndróm tiež vedie k ťažkostiam s dýchaním, takže týmto ochorením je výrazne znížená odolnosť pacienta.

Väčšina postihnutých sa nemôže aktívne zúčastňovať na každodennom živote a tiež trpí obmedzeniami v ich pohybe. Opuch jazyka sťažuje hovorenie, čo môže viesť k pomalšiemu vývoju u detí. Sebahojenie sa nemôže vyskytnúť pri Melkerssonovom-Rosenthalovom syndróme a ani všeobecný priebeh sa nedá predpovedať. Ochorenie môže viesť k zníženiu očakávanej dĺžky života pacienta.

Môžete to urobiť sami

Melkerssonov-Rosenthalov syndróm je možné liečiť iba symptomaticky. Preto je najúčinnejším svojpomocným opatrením, aby sa jednotlivé príznaky a sťažnosti objasnili a liečili v skorom štádiu. Okrem liekovej terapie môžu postihnuté osoby podniknúť ďalšie kroky na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života.

Obzvlášť sa odporúča fyzická aktivita. Pravidelné fyzické cvičenie zlepšuje pohodu a spomaľujú sa jednotlivé zápalové procesy. Vyvážená a zdravá strava má podobný účinok. Dotknuté osoby by mali spolupracovať so svojím lekárom alebo odborníkom na výživu na vytvorení plánu výživy, ktorý je prispôsobený individuálnym príznakom a sťažnostiam. V zásade by sa malo vyhnúť potravinám, ktoré spúšťajú alebo podporujú zápalové procesy. Patria sem napríklad alkohol a hotové jedlá, ale aj určité druhy zeleniny a ovocia. Ošetrujúci lekár môže najlepšie odpovedať na to, ktoré jedlo a nápoje sú povolené.

Nakoniec je dôležité vyhnúť sa stresu a chrániť telo. Ak sa lekárska terapia vykonáva súčasne, môže sa progresia choroby spomaliť. Aby sa predišlo komplikáciám, priebeh Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu by mal sledovať lekár.