histiocytózou

pod Histiocytoses Výraz "abnormálne zvýšenie počtu bielych krviniek" sa tu rozumie. Najbežnejšou histiocytózou je histiocytóza z Langerhansových buniek.

Čo je histiocytóza?

Medzi najčastejšie všeobecné príznaky patrí bolesť v postihnutých častiach tela, vyčerpanie, horúčka, poruchy zraku, ako sú šupiny alebo vypuklé oči, zvýšený výskyt infekcií, kašeľ, problémy s dýchaním, ťažké smädné a chronické zápaly stredného ucha.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

na Histiocytoses Zriedkavo sa vyskytujú rôzne formy chorôb, pri ktorých dochádza k patologickému nárastu špeciálnych bielych krviniek, ktoré sú známe ako histiocyty. Väčšina pacientov trpí Langerhansovou bunkovou histiocytózou (LCH), známou tiež ako histiocytóza X.

Ďalšími formami sú Erdheim-Chesterova choroba, juvenilný xantogranulom a Rosai-Dorfmanova choroba. Zatiaľ čo juvenilný xanthogranulom a Rosai-Dorfmanova choroba sa zvyčajne vyskytujú nezhubne, Erdheim-Chesterova choroba postihuje niekoľko orgánov a kostru.

Môže byť postihnutý aj mozog. Preto je táto forma histiocytózy považovaná za život ohrozujúcu. Ako už bolo spomenuté, histiocytóza z Langerhansových buniek je najbežnejšou formou histiocytózy a každý rok sa u tejto formy histiocytózy, ktorá je známa tiež ako Abt-Letter-Siweov syndróm, Hand-Schüllerov syndróm, vyskytuje približne 40 až 50 detí. Kresťanský syndróm alebo eozinofilný granulom.

70 až 80 percent chorých detí je mladších ako desať rokov. U dospelých je histiocytóza oveľa menej častá, hoci sa predpokladá, že jej frekvencia sa odhaduje na príliš nízku.

príčiny

Histiocyty predstavujú ochorenie monocytového / makrofágového systému, čo sú bunky tela, ktoré sa tvoria v kostnej dreni a vyskytujú sa vo všetkých orgánoch. Sú dôležité na to, aby zabránili látkam, ktoré sú pre organizmus cudzie. Rôzne histiocyty majú spoločné to, že sa histiocyty patologicky množia v jednom alebo rôznych orgánoch.

Príčiny histiocytózy nie sú známe. Histiocytóza z Langerhansových buniek nie je zdedená a nie je nákazlivá. Takmer vždy sa objaví v detstve. Výskyt choroby u dospelých sa však v posledných rokoch zvýšil. Histiocytóza z Langerhansových buniek sa môže rozdeliť na tri podformy.

Jedná sa o Abt-Letter-Liweov syndróm, ktorý sa zvyčajne prejavuje u dojčiat a malých detí, Hand-Schüllerovho-kresťanský syndróm, ktorý sa vyskytuje hlavne u malých detí, a eozinofilný granulóm, ktorý sa vyvíja na kostiach a vyvíja sa medzi 5. rokom života. a 20 rokov.

Príznaky, choroby a príznaky

Symptómy spojené s histiocytózou sú rôzne. Existujú však pomerne podobné sťažnosti, ktoré možno použiť na získanie informácií o tejto chorobe. Medzi najčastejšie všeobecné príznaky patrí bolesť v postihnutých častiach tela, vyčerpanie, horúčka, poruchy zraku, ako sú šupiny alebo vypuklé oči, zvýšený výskyt infekcií, kašeľ, problémy s dýchaním, ťažké smädné a chronické zápaly stredného ucha.

Okrem toho pacienti trpia opuchom, bledou pokožkou, hnačkami, stratou moču, poruchami rastu, opuchnutými ďasnami a voľnými zubami, ktoré často vypadávajú. Okrem toho sa na koži vyvinú vyrážky podobné ekzému plienky. Histiocytóza z Langerhansových buniek sa v zásade počíta medzi benígne choroby.

V niektorých prípadoch však môže byť jeho priebeh taký závažný, že sa stáva život ohrozujúcim. U dospelých pacientov je často izolované postihnutie pľúc alebo jednotlivých kostí. Možné sú však aj multifokálne ohniská.

Diagnóza a priebeh choroby

Pri mnohých rôznych príznakoch nie je vždy ľahké diagnostikovať histiocytózu. Chybné diagnózy nie sú neobvyklé, najmä v počiatočnej fáze. Ak sa však podozrenie na ochorenie potvrdí, dôjde k odstráneniu tkaniva (biopsia). Počas analýzy sa musí jasne rozlišovať medzi histiocytózou Langerhansových buniek a ostatnými formami.

Medzi ďalšie vyšetrovacie metódy patrí röntgenové lúče a počítačová tomografia (CT). Röntgenové vyšetrenie sa môže použiť na určenie odbúravania kostí, zatiaľ čo postihnutie pľúc sa diagnostikuje pomocou počítačovej tomografie. Dôležitým kľúčom k diagnostike histiocytózy X je detekcia plochého stavca.

Histiocytóza z Langerhansových buniek má pozitívny priebeh u väčšiny pacientov. Ak sa ochorenie stane chronickým, môže to viesť k problémom s chrbticou alebo k strate zubov. Niektoré deti nereagujú na liečbu, ktorá môže stav ohroziť život.

Nakoniec nie je možné urobiť definitívne vyhlásenie o pozitívnom alebo negatívnom výsledku na začiatku liečby, takže každé dieťa je individuálnym prípadom. V podstate je miera hojenia okolo 70 percent.

komplikácie

V dôsledku histiocytózy trpí dotknutá osoba rôznymi sťažnosťami, ktoré drasticky znižujú kvalitu života a významne obmedzujú každodenný život pacienta. Pacienti majú spravidla zníženú odolnosť a vyčerpanie. Ďalej sa vyskytujú poruchy zraku a sluchu, pri ktorých môže postihnutá osoba v najhoršom prípade úplne oslepnúť. Infekcie stredného ucha nie sú zriedkavé.

V dôsledku oslabeného imunitného systému sú častejšie rôzne choroby a infekcie. U detí môže dôjsť k zakrpatenému rastu a ďalšiemu oneskorenému vývoju tela. Koža je zvyčajne pokrytá vyrážkami a je pomerne bledá. V mnohých prípadoch vedie histiocytóza k psychickému rozruchu alebo depresii.

Liečba histiocytózy zvyčajne závisí od postihnutej oblasti. Na odstránenie príznakov histiocytózy sa môžu použiť chirurgické zákroky alebo rôzne krémy a masti. Ďalej sa pacient musí vzdať fajčenia, aby choroba napredovala pozitívne. V niektorých prípadoch je dĺžka života obmedzená histiocytózou.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa objavia príznaky ako horúčka, únava a poruchy zraku, často spojené s nešpecifickou bolesťou, základným stavom môže byť histiocytóza. Návšteva lekára sa odporúča, ak existujú ďalšie typické príznaky, ako sú problémy s dýchaním alebo silný smäd. Ak príznaky narastajú a sami nezmiznú, je potrebné zavolať lekára. V každom prípade si histiocytóza vyžaduje liečbu liekom. Pacienti s pretrvávajúcimi príznakmi by sa preto mali poradiť s lekárom.

Lekárska pomoc sa vyžaduje najneskôr pri zaznamenaní opuchov, zreteľne bledej pokožky a opuchnutých ďasien. Keďže sú postihnuté najmä batoľatá a batoľatá, rodičom sa odporúča, aby dali pozor na abnormality, najmä ak choroba postihuje iných členov rodiny. V prípade závažných komplikácií, ako sú infekcie alebo kardiovaskulárne problémy, je najlepšie zavolať pohotovostné služby. V prípade pochybností je možné najskôr kontaktovať pohotovostnú lekársku službu. Správnou kontaktnou osobou pre histiocytózu je rodinný lekár alebo angiológ. V prípade príznakov zubov a ďasien je možné sa obrátiť na zubára.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Terapia histiocytózy závisí od podformy, ktorá sa vyskytuje. Napríklad, ak je choroba obmedzená na jednu časť kosti, existuje možnosť chirurgického odstránenia ohniska. Ak sa časť nachádza na časti tela, ktorá nie je vhodná na operáciu, ako je napríklad kĺb, žiarenie možno považovať za alternatívu.

Ak sa histiocytóza vyskytuje vo viacerých častiach tela, uskutoční sa mierna chemoterapia. Ak sú postihnuté lymfatické uzliny, môžu byť chirurgicky odstránené. Hystiocytóza z Langerhansových buniek sa môže u niektorých pacientov vyriešiť bez špeciálnej liečby. Ak je však koža postihnutá, považuje sa podávanie kortizónu za účinné.

Na tento účel sa krémy alebo masti obsahujúce aktívnu zložku nanášajú na postihnuté oblasti pokožky. Dospelí pacienti s izolovaným pľúcnym postihnutím sa musia neustále zdržiavať fajčenia. Výsledky štúdie ukázali, že nikotín obsiahnutý v tabakových výrobkoch spôsobuje pľúcnu infekciu.

Pokiaľ nie je ochorenie závažné, nie sú potrebné žiadne ďalšie terapeutické opatrenia. Medzi odborníkmi v zdravotníctve však stále existujú rozdielne názory. Kým deti trpiace histiocytózou sa liečia na univerzitnej klinike, dospelí pacienti musia navštíviť rôznych odborníkov.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti bolesti

Výhľad a predpoveď

Deti majú najlepšiu šancu na zotavenie sa z histiocytózy. Za priaznivých podmienok sú často bez príznakov. Vďaka reštrukturalizácii životných podmienok a liečbe môže byť zotavenie zdokumentované pre väčšinu pacientov. Môžu si však vyvinúť aj chronický priebeh choroby. To platí najmä v prípade, že sa choroba začína skoro. Problémy s chrbticou alebo stratou zubov sa liečia rôznymi terapeutickými prístupmi, nemôžu sa však regenerovať tak, ako by fungovali v prírodných podmienkach. V závažných prípadoch môže byť ochorenie život ohrozujúce. Ak je zahájená terapia neúspešná, existuje riziko trvalého nárastu poškodení zdravia, čo môže mať za následok smrteľné následky.

U dospelých je prognóza všeobecne priaznivejšia. Život je ohrozený len zriedka alebo sa skracuje očakávaná životnosť. Ak sa dodržiavajú pokyny lekára a fajčenie nie je úplne vylúčené, rozsiahla liečba môže príznaky značne zmierniť. U niektorých pacientov už došlo k významnému zlepšeniu zmenou ich životného štýlu.

Ak je choroba v počiatočnom štádiu, pacient často nemusí podstúpiť lekárske ošetrenie. Dochádza k prirodzenej regenerácii symptómov, takže pacient sa potom po ošetrení uvoľní z liečby.

prevencia

Histiocytóze sa nedá zabrániť, pretože je zdedená. Okrem toho nie sú známe ich spúšťacie príčiny.

domáce ošetrovanie

Dotknutá osoba má spravidla k dispozícii len veľmi málo alebo žiadne opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. V každom prípade sú postihnutí závislí od včasnej a predovšetkým rýchlej diagnostiky a liečby, aby bolo možné predchádzať ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Nemôže dôjsť k samoliečeniu, preto sa vždy musí zaobchádzať.

Včasná diagnóza s rýchlou liečbou má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh tohto ochorenia. V mnohých prípadoch je histiocytóza liečená operatívnym zákrokom. Po takejto operácii by si to dotknutá osoba mala určite odpočinúť. Je potrebné vyhnúť sa námahe alebo iným fyzickým a stresovým činnostiam.

Zdravý životný štýl so zdravou stravou má v mnohých prípadoch pozitívny vplyv na priebeh choroby. Ak je to možné, postihnutá osoba by sa mala zdržať fajčenia a alkoholu. Pravidelné prehliadky tela sú tiež potrebné na zistenie ďalšieho poškodenia tela v ranom štádiu. Nie je neobvyklé, že histiocytóza znižuje očakávanú dĺžku života postihnutých.

Môžete to urobiť sami

Histiocytóza sa vždy lieči v závislosti od príslušnej podformy. To, aké opatrenia môžu postihnuté osoby urobiť, závisí od toho, či je ochorením alebo niekoľkými časťami tela ovplyvnená iba jedna časť kosti.

Hystiocytóza z Langerhansových buniek sa niekedy vyrieši sama. Najdôležitejším opatrením je, aby lekár sledoval krvné hodnoty, aby v prípade recidívy mohol rýchlo reagovať. V prípade rozšíreného ochorenia je nevyhnutná chemoterapia, ktorá môže byť podporená zdravým životným štýlom. Je potrebné vyhnúť sa ďalšej expozícii nikotínu alebo alkoholu, a to výlučne z dôvodu rizika interakcií s použitými cytostatikami. Ak sú pľúca infikované, je obzvlášť dôležité nefajčiť. Ďalej sa počas chemoterapie a po nej uplatňuje odpočinok a relaxácia, pričom cvičenie je povolené s mierou a so súhlasom lekára.

Dotknuté osoby môžu tiež konať proti individuálnym symptómom histiocytózy. Vyrážky a ekzémy sa môžu zmierniť zvýšenou hygienou a použitím vhodných mastí. Pitie veľa pomáha proti silnému smädu. Problémy s dýchaním a záchvaty kašľa sa dajú zmierniť vdýchnutím roztoku slanej vody. Zodpovedný lekár je schopný najlepšie odpovedať na to, ktoré opatrenia sú obzvlášť užitočné.