Fetálny transfúzny syndróm

fetofetálny transfúzny syndróm je forma nedostatočného prietoku krvi, ktorá môže byť spôsobená anastomózami na placente pri identických monochorionických dvojčatách. Jedno z dvojčiat dostane viac krvi ako druhé. Ak sa syndróm nelieči, zvyčajne vedie k smrti oboch dvojčiat.

Čo je syndróm fetálnej fetálnej transfúzie?

Skupina chorôb transplacentálnych transfúznych syndrómov sumarizuje rôzne choroby plodu, ktoré je možné vysledovať až po nedostatočný prietok krvi súvisiaci s placentou. Jedným ochorením z tejto skupiny je fetofetálny transfúzny syndróm, známy tiež ako Twin syndróm je známe.

Tak ako všetky ostatné syndrómy v tejto skupine chorôb, aj tento syndróm je založený na nedostatočnom prietoku krvi s výslednou podvýživou. Fetofetálny transfúzny syndróm je pomerne zriedkavý, ale jeho prejavy sú zvyčajne závažné. Ovplyvnené sú iba dvojčatá. Syndróm sa vyskytuje približne u dvanástich zo 100 tehotenstiev s identickými dvojčatami.

Kanadská štúdia naznačuje prevalenciu 48 ľudí zo 142 715 novorodencov. V rovnakých dvojčatách je placenta spojená s krvným obehom plodu a jeho cievami. Preto sa medzi nenarodenými deťmi môže vyvinúť nerovnováha vo výmene krvi, ktorá spôsobuje individuálne príznaky fetofetálneho transfúzneho syndrómu.

príčiny

Fetál-fetálny transfúzny syndróm sa týka iba identických dvojičiek, počas ktorých nenarodené deti zdieľajú rovnakú placentu. Tieto tehotenstva sú známe aj ako dvojité jednofarebné tehotenstva. Vo veľkom počte prípadov sa počas týchto tehotenstiev v placente tvoria anastomózy krvných ciev.

Tieto spojenia medzi dvoma tepnami, dvoma žilami alebo tepnami a žilami vytvárajú placentu s komunikujúcimi krvnými systémami. K transfúzii krvi dochádza striedavo cez anastomózy placenty. Tento typ výmeny krvi väčšinou nevedie ku komplikáciám, pretože výmena medzi plodmi je zvyčajne vyvážená.

Ak je však výmena krvi nevyvážená, jedna z dvojčiat stratí krv na svojom súrodenci. Keď stratí viac krvi, ako dostane, v krvnom riečisku sa vyskytne nerovnováha. V opísanej situácii je dvojča darcom. Druhým je prijímajúce dvojča.

Príznaky, choroby a príznaky

Pri TTTS sa príznaky zvyčajne objavujú na ultrazvuku. Nešpecifické ťažkosti, ako sú polyhydramniá, sa objavujú v priebehu vývoja syndrómu. Medzi oboma dvojčatami je veľké neprimerané množstvo plodovej vody. Močový mechúr dvojčatá darcu sa často nedá ukázať sonograficky. Dopplerov ultrazvuk vykazuje neprítomnosť alebo negatívny end-diastolický prietok krvi.

V priebehu kurzu môže byť tiež zrejmá dekompenzácia srdca. Dvojčatá príjemcu sú omnoho väčšie ako darca a produkujú viac plodovej vody, takže sa vyvíja polyhydramnios. Tento symptóm je často spojený s nadmerným natiahnutím maternice, čo môže mať za následok predčasné pôrody alebo predčasné prasknutie amniotického vaku. Z dôvodu zvýšeného objemu krvi sa u dvojčaťa príjemcu často vyvinie zlyhanie srdca alebo generalizovaný edém.

Dvojča darcov je z dôvodu podvýživy výrazne menšia ako príjemca. Plodová voda v ovocnej dutine klesá. Po narodení trpí anémia. Darca aj príjemca môžu zomrieť s neliečeným TTTS. Ak jeden z dvoch plodov zomrie, asi tretina času druhá krvácanie vykrváca kvôli anastomózam.

diagnóza

Prvým krokom v diagnostike fetofetálneho transfúzneho syndrómu je dokázať, že máte monochorionické dvojčatá. Chór sa ideálne kontroluje medzi 9. a 12. týždňom tehotenstva. Monochorionické dvojčatá sa podrobia sonografickej kontrole približne každý tretí týždeň.

Pri diferenciálnej diagnostike musí lekár pri stanovení diagnózy vylúčiť nedostatočnosť placenty. V prípade nedostatočnosti by väčší plod nemal výrazný nárast plodovej vody. Ak sa fetofetálny transfúzny syndróm nelieči, vedie k predčasnému pôrodu a takmer 100 percent úmrtia detí. Ak sa nebezpečenstvo zistí a rieši dostatočne skoro, prognóza je o niečo priaznivejšia. Trvalé poškodenia sú častým dôsledkom liečby zabezpečujúcej prežitie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Tento syndróm sa musí vždy liečiť. Ak neexistuje liečba alebo ak je liečba oneskorená, obe deti zvyčajne zomrú na túto chorobu. Vo väčšine prípadov môže byť choroba diagnostikovaná ako súčasť prehliadok tesne pred narodením. Z tohto dôvodu by sa tehotné ženy mali pravidelne zúčastňovať na takýchto vyšetreniach, aby sa predišlo takýmto komplikáciám.

Ak jeden plod uhynie kvôli syndrómu, druhý zvyčajne tiež zomrie kvôli nedostatočnému toku krvi. Ak sa syndróm zistí, je potrebná okamžitá liečba. Diagnózu a liečbu môže vykonať gynekológ alebo nemocnica. Okrem toho sa musí konzultovať s lekárom, ak pacient trpí predčasnou prácou.

V takom prípade by ste mali ísť priamo do nemocnice. Pohotovostný lekár musí byť privolaný v prípade núdze. Úspešnosť liečby do značnej miery závisí od závažnosti a času diagnózy, takže nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Pri včasnej diagnóze sa zvyčajne nevyskytujú žiadne špeciálne kompilácie.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pre fetofetálny transfúzny syndróm stále neexistujú žiadne liečebné metódy, ktoré by zaručili prežitie detí s istotou. Ak sú príznaky menšie, je často potrebné čakať. Ak sa stav zhorší, obvykle sa najskôr použije prepichnutie plodovej vody. Amniotický vak príjemcu je prepichnutý. Výsledná drenáž vedie k úľave.

Amniotický vak nepraskne a nedochádza k predčasnej práci. Toto symptomatické liečenie iba koriguje iba niektoré z následkov, pretože polyhydramniá sa môžu po vpiche znovu vyvinúť. Ďalšou možnosťou liečby je laserová ablácia. Cievne anastomózy sa oddelia laserom a sú výberom liečby výrazných fetofeltálnych transfúznych syndrómov.

Ablácii predchádza odraz amniotického vaku, vďaka ktorému sú vaskulárne spojenia vystopovateľné a precízne opracovateľné laserom. Plavidlá sú blízko a existujú dva úplne samostatné okruhy. Toto kauzálne liečenie odstraňuje príčinu symptómov. V závislosti od tvorby placenty môžu pri tejto liečbe vzniknúť komplikácie.

Napríklad je možné, že jedno z dvojčiat nemusí mať po transekcii dostatok placenty. V tomto prípade zomrie dvojča. Druhé dvojčatá však zvyčajne prežívajú a zostávajú nedotknuté smrťou druhého v dôsledku oddelených cyklov. Plodu môže tiež viesť k ďalším komplikáciám, ako je predčasné prasknutie močového mechúra alebo krvácanie.

Výhľad a predpoveď

Prognózu fetofetálneho transfúzneho syndrómu je ťažké posúdiť. Je to však nepriaznivé, bez použitia skúseného tímu lekárov. Podľa súčasného zdravotného stavu lekári nemôžu túto chorobu primerane liečiť pre nedostatok možností. K dnešnému dňu tento syndróm môže mať fatálny priebeh.

V prvom rade lekári monitorujú a sledujú vývoj identických dvojčiat v lone. Ak neexistujú žiadne závažné komplikácie, nedochádza k ďalšiemu zásahu do procesu rastu. Vo veľkom počte prípadov je prognóza dobrá. Porodia bez akýchkoľvek ďalších abnormalít alebo zvláštností.

Poruchy ako náhle krvácanie alebo praskanie močového mechúra sú však počas tehotenstva veľmi časté. V týchto prípadoch lekári musia okamžite zasiahnuť. V závislosti od priebehu tehotenstva sa začne predčasný pôrod. Cieľom je zabezpečiť prežitie plodov.

Pri fetofetálnom transfúznom syndróme, napriek všetkému úsiliu, jedno dvojča často zomiera. Je tiež možná smrť oboch dvojčiat. Ak sa krvný obeh nemôže stabilizovať a rastúci organizmus nemôže byť dostatočne zásobený krvou, vyhliadky na dobrú prognózu sa znižujú.

Šanca na zotavenie sa zvyšuje, ak sa o nastávajúcu matku môže postarať dobre vyškolené pôrodné centrum.

prevencia

Fetofetálnemu transfúznemu syndrómu sa nedá zabrániť. Liečba v skúsenom centre však môže zabrániť úmrtiu plodu.

domáce ošetrovanie

V prípade transfúzneho syndrómu nemajú postihnutí zvyčajne žiadne osobitné alebo priame opatrenia a možnosti následnej starostlivosti. Vo väčšine prípadov tento syndróm bohužiaľ vedie k úmrtiu oboch detí, takže nie je možné poskytnúť ďalšiu následnú starostlivosť, aby sa deti udržali nažive.

Samotná následná starostlivosť je väčšinou založená na psychologickom stave rodičov a jej účelom je zabrániť psychologickému rozruchu alebo depresii. Postihnutí rodičia s transfúznym syndrómom sú spravidla závislí od pomoci a podpory priateľov a rodiny, aby zabránili takýmto psychologickým poruchám. Veľmi užitočná však môže byť návšteva profesionálneho psychológa.

Užitočný je tiež kontakt s inými postihnutými rodičmi transfúzneho syndrómu. Ak tieto dve deti nezomrú kvôli transfúznemu syndrómu, zvyčajne potrebujú intenzívnu starostlivosť. Nie je však neobvyklé, že s takýmto opatrením prežije iba jedno z týchto dvoch detí. Transfúzny syndróm spravidla nemá negatívny vplyv na zdravie matky, takže sa nezníži jej dĺžka života.

Môžete to urobiť sami

Aby sa chránil ich vlastný život a život ich potomkov, mali by sa nastávajúce matky zúčastňovať všetkých prehliadok a preventívnych prehliadok ponúkaných počas tehotenstva. Pri týchto vyšetreniach sa choroby rozpoznávajú a môžu sa liečiť.

Pri fetofetálnom transfúznom syndróme prírodné liečivé sily nezmierňujú príznaky. V prípade dvojčatného tehotenstva ide skôr o smrť plodu. Preto by sa svojpomocné opatrenia týkajúce sa tohto ochorenia mali zúčastňovať na vyšetreniach počas existujúceho tehotenstva.

Ak si nastávajúca matka všimne náhle nezrovnalosti napriek všetkým kontrolám a objasneniam, mala by sa okamžite poradiť s lekárom. Platí to aj v prípade nejasného pocitu, že s nenarodeným dieťaťom môže byť niečo zlé. Tehotná žena by mala veriť jej vnímaniu a intuícii a nedovoliť, aby bola podráždená inými ľuďmi alebo vplyvmi. Na podozrenie matky a plodov sa odporúča, aby ste sa poradili s lekárom.

Okrem toho si tehotná žena pomáha sama sebe a svojim nenarodeným dvojčatám, ak zostane pokojná počas celého obdobia liečby a nespadne do strašného alebo panického správania. Je potrebné vyhnúť sa zbytočnému vzrušeniu, pretože si to vyžaduje celý krvný obeh, ako aj krvný obeh a môže to spôsobiť rovnováhu.