erytromelalgia

erytromelalgia je zriedkavo sa vyskytujúca obehová porucha, ktorá je sprevádzaná opakujúcimi sa útokmi bolestivých opuchov nôh, nôh, rúk a / alebo rúk. Erythromlalgia môže rovnako ovplyvniť mužov aj ženy.

Čo je to erytrómalgia?

Keďže sa erytrómalgia nelieči sama a príznaky sa zvyčajne zhoršujú, musí sa vždy poradiť s lekárom.
© Alex - stock.adobe.com

Erytromalgia je zriedkavé neurovaskulárne ochorenie a funkčná obehová porucha, ktorá má za následok bolestivú hyperémiu (zvýšený prietok krvi) a začervenané opuchy kožného tkaniva v akrálnych oblastiach (najmä nohy, nohy, ruky), najmä po vystavení teplu a / alebo stresu (atď.). dlhé státie, posedenie).

Erytromalgia v užšom slova zmysle sa zvyčajne dá sledovať až po základné hematologické ochorenie (vrátane trombocytózy, trombocytémie). Okrem toho možno medzi typy erytromylalgie započítať aj primárnu a sekundárnu formu erytermalgie, z ktorých každá koreluje s inou etiológiou.

príčiny

Etiológia erytrómalgie závisí od konkrétnej formy choroby a doteraz nebola úplne objasnená. Klasická erytrómalgia v užšom zmysle sa v mnohých prípadoch prejavuje ako príznak základného hematologického ochorenia, ako sú vaskulárne oklúzie sprostredkované krvnými doštičkami v dôsledku myeloproliferatívneho syndrómu (vrátane chronickej myeloidnej leukémie, trombocytémie).

Okrem toho je možné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou formou erytermalgie, pričom sa rozlišuje medzi ne familiárnou a familiárnou formou vzhľadom na primárnu erytmalgiu. Familiárna erytermalgia sa pripisuje autozomálne dominantnej dedičnej mutácii v takzvanom géne SCN9A, ktorý kóduje podjednotku sodíkového kanála určitých nervových buniek, ktoré sú zodpovedné za prenos bolesti.

V dôsledku mutácie je prah bolesti znížený zvýšením funkcie postihnutého sodíkového kanála, takže príznaky bolesti charakteristické pre erytromylalgiu sa vyskytujú, keď sú vystavené teplu, státí alebo sedení na dlhú dobu.

Na druhej strane sa sekundárna erytermalgia používa v súvislosti s určitými reumatickými chorobami (vrátane reumatoidnej artritídy), systémovými metabolickými a autoimunitnými chorobami (vrátane diabetes mellitus, Sjögrenov syndróm, lupus erythematosus), neurologickými chorobami (vrátane neuropatií, roztrúsenou sklerózou) alebo s použitím niektorých medikácií. (vrátane nifedipínu, norefedrínu, brómokriptínu, nikardipínu).

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu a zadržiavaniu vody

Príznaky, choroby a príznaky

Erytromalgia je spojená s veľmi nepríjemnými ťažkosťami a symptómami. Po prvé, predovšetkým postihnutí trpia touto chorobou silnou bolesťou. Bolesť je pociťovaná hlavne ako bodnutie alebo pálenie a má veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. Každodenný život pacienta je tiež často obmedzený v dôsledku permanentnej bolesti.

V mnohých prípadoch sa bolesť šíri aj do susedných oblastí tela a môže tiež viesť k nepohodliu. Najmä v noci môže erytrómalgia viesť k problémom so spánkom a všeobecnému podráždeniu u dotknutej osoby. Opuchy a opuchy sa naďalej vyvíjajú.

Vyskytujú sa hlavne na nohách a rukách a môžu mať tiež negatívny vplyv na estetiku postihnutej osoby. Mnoho pacientov sa necíti krásnych kvôli symptómom, a preto trpia komplexmi podradenosti alebo významne zníženou sebaúctou.

Ďalej sú končatiny postihnutej osoby často veľmi teplé, takže sa môže vyskytnúť syndróm horiacich nôh. Nie je neobvyklé, že erytromylalgia vedie k závažnému psychickému rozruchu alebo dokonca k depresii. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je ochorením zvyčajne negatívne ovplyvnená.

Diagnóza a priebeh

Erytromalgia sa diagnostikuje na základe symptómov typických pre túto chorobu, najmä bolestivo začervenanej, hyperemickej a opuchnutej kože v postihnutej akre, ktorá sa vyskytuje vo forme útokov.

Charakteristicky sa príznaky môžu náhle zmierniť vystavením chladu, zatiaľ čo zahrievanie postihnutých oblastí vedie k opakovanému výskytu symptómov. Z diferenciálnej diagnostiky by sa mali vylúčiť ďalšie organické a / alebo funkčné poruchy obehového systému, ako aj syndróm Burning Feet a Raynaudov syndróm.

Okrem toho by sa na primerané plánovanie liečby malo určiť základné ochorenie a špecifická forma erytromylalgie. Napríklad v primárnej a sekundárnej forme erytermalgie je počet krvných doštičiek na rozdiel od erytrómalgie v užšom zmysle zvyčajne v normálnom rozmedzí.

Priebeh erytrómalgie závisí od závažnosti špecifických symptómov. Často je možné pozorovať chronický, individuálne vysoko variabilný priebeh a v niektorých prípadoch remisie.

komplikácie

Erythromlalgia vedie k rovnakým komplikáciám u mužov aj žien. Erytrómalgia zvyčajne spôsobuje silnú bolesť a opuch nôh, rúk a nôh. Tieto opuchy môžu závažne obmedziť pohyb pacienta a tým znížiť kvalitu života.

Konce sú tiež teplé v erytromalgii. Bolesť je ostrá a znamená, že daná osoba už nie je schopná vykonávať fyzické aktivity alebo športovať. Schopnosť chôdze môže byť tiež obmedzená erytromalgiou. Liečba je zvyčajne zameraná na zmiernenie bolesti, aby nedošlo k žiadnym komplikáciám.

Nie je neobvyklé, že sa na zníženie bolesti používa chladová terapia, takže pacient ochladzuje postihnuté oblasti studenou vodou alebo ľadom. Neustále chladenie môže spôsobiť popraskanie a bolesť pokožky. Zvyšuje sa tým riziko infekcií a zápalu na koži, preto by túto liečbu mal kontrolovať lekár.

Spravidla nie je možné úplne zabrániť erytrómalgii, takže pacient so symptómom musí viesť zvyšok života. Silná bolesť môže tiež viesť k psychickým ťažkostiam alebo depresii.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže sa erytrómalgia nelieči sama a príznaky sa zvyčajne zhoršujú, musí sa vždy poradiť s lekárom. To môže zabrániť bolesti a iným komplikáciám. S touto chorobou by sa mal konzultovať lekár, ak dotknutá osoba trpí bodavými alebo páliacimi bolesťami. Tieto bolesti sa spravidla môžu vyskytovať v rôznych častiach tela, a tým významne znižovať kvalitu života postihnutej osoby.

Môže sa tiež vyskytnúť opuch a je často sprevádzaný opuchom nôh a rúk. Ak sa tieto opuchy neobjavia bez osobitného dôvodu, zvyčajne sa odporúča navštíviť lekára. Horúce končatiny navyše často naznačujú erytrómalgiu. V mnohých prípadoch trpia erytrómalgiou tiež pálenie na nohách, čo môže sťažiť každodenný život. Diagnózu erytromylalgie môže stanoviť praktický lekár. Lekár môže počas ďalšej liečby pacienta podporiť liekmi. Ochorenie spravidla progreduje pozitívne.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V prípade erytrómalgie korelujú terapeutické opatrenia s možným základným ochorením a sú prispôsobené špecifickým symptómom. Symptómy bolesti erytrómalgie v užšom zmysle sa zvyčajne môžu terapeuticky znížiť použitím kyseliny acetylsalicylovej alebo indometacínu, pričom výrazné zhoršenie funkcie krvných doštičiek alebo vysoký počet krvných doštičiek by mal byť sprevádzaný zodpovedajúco vysokou dávkou.

Alternatívnym terapeutickým opatrením je vysokodávkový horčík, zatiaľ čo prostaglandín E1 (tiež alprostadil) s následnou aplikáciou nitroprussidu sodného (vrátane niprussu) sa môže tiež použiť experimentálne. Naproti tomu primárna a sekundárna forma erytermalgie nereaguje na kyselinu acetylsalicylovú (kritérium vylúčenia). Pri primárnej erytermalgii je kauzálna terapia pri záchvatoch neuropatickej bolesti obtiažna kvôli základnej mutácii, a preto sú terapeutické opatrenia výlučne symptomatické.

V mnohých prípadoch sa na zmiernenie bolesti používajú dlhodobé lokálne anestetiká (vrátane lidokaínu, bupivakaínu), antikonvulzíva (vrátane fenytoínu) alebo systémové antiarytmiká (vrátane mexiletínu), ktoré blokujú napätie riadené sodíkové kanály. Analogicky k erytrómalgii v užšom zmysle je liečenie sekundárneho ochorenia, ktoré spôsobuje toto ochorenie, stredobodom pozornosti sekundárnej erytermalgie.

Okrem toho, bez ohľadu na špecifickú formu erytromylalgie, potreba zmierniť bolesť studenou ľadovou vodou v prípade výrazných bolestivých záchvatov môže v dlhodobom horizonte viesť k macerovanej koži a prasklinám kože, čo zase podporuje infekcie a dokonca prejavuje sepsu.

Výhľad a predpoveď

Erytromalgia je spojená s relatívne zlou prognózou. Toto ochorenie zatiaľ nie je možné liečiť kauzálne. Jednotlivé symptómy môžu byť zmiernené rôznymi terapeutickými opatreniami, ako je podávanie antagonistov vápnika a antidepresív, ale nie úplne odstránené. V zásade platí, že čím skôr je diagnostikovaná, tým lepšie sa dá liečiť.

Ľudia, u ktorých bol tento stav rozpoznaný v prvom štádiu, sú po komplexnej liečbe často bezbolestní. Starostlivá následná starostlivosť môže znížiť riziko závažných cievnych komplikácií. To tiež zlepšuje prognózu spojenú s ochorením.

Erythromlalgia môže mať veľmi odlišné kurzy. Konečnú prognózu môže urobiť iba zodpovedný lekár, ktorý berie do úvahy priebeh choroby, zdravotný stav pacienta a ďalšie faktory. Ľudia, ktorí trpia erytrómalgiou, by preto mali najskôr hovoriť s lekárom.

Ak sa vyskytnú ďalšie komplikácie, prognóza sa zhorší. Priemerná dĺžka života sa pri vaskulárnom ochorení nezníži. Sekundárne ochorenia kardiovaskulárneho systému, krvných ciev a psychiky však môžu mať negatívny vplyv na zdravie. V jednotlivých prípadoch sa vyskytujú závažné komplikácie, ako sú srdcové infarkty alebo trombózy, ktoré sú život ohrozujúce.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu a zadržiavaniu vody

prevencia

Erytrómalgii sa dá zabrániť len v obmedzenej miere. Najmä pre geneticky určenú primárnu erytmalgiu nie sú doteraz známe žiadne profylaktické opatrenia. Okrem toho by sa choroby, v súvislosti s ktorými sa môže vyskytnúť erytromylalgia, mali liečiť primerane a včas, aby sa znížilo riziko prejavu.

domáce ošetrovanie

V prípade erytrómalgie nie sú vo väčšine prípadov k dispozícii žiadne osobitné opatrenia ani možnosti následnej starostlivosti. Dotknutá osoba je preto v prvom rade závislá od včasnej diagnózy s včasnou liečbou, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo iným sťažnostiam. Čím skôr sa zistí erytrómalgia, tým lepší je ďalší priebeh tohto ochorenia.

Samotná liečba závisí od presných príznakov a zvyčajne sa vykonáva pomocou liekov. Je dôležité zaistiť, aby sa brala správne. V prípade nejasností alebo v prípade akýchkoľvek pochybností by ste mali vždy požiadať o radu lekára alebo lekárnika. Okrem toho sa erytromylalgia v mnohých prípadoch môže liečiť horčíkom.

Môže sa konzumovať aj potravou, takže zdravá a vyvážená strava môže mať tiež pozitívny vplyv na ďalší priebeh erytrómalgie. V mnohých prípadoch sú postihnutí závislí od ďalších pravidelných vyšetrení aj po úspešnej liečbe. Nie je možné všeobecne predpovedať, či choroba zníži očakávanú dĺžku života postihnutej osoby.

Môžete to urobiť sami

V každodennom živote môže pacient prijať určité opatrenia na zmiernenie svojich príznakov. Opuchnuté nohy a chodidlá by sa mali uvoľniť a ochladiť. Aby nedošlo k popraskaniu pokožky, je užitočné, ak pacient na starostlivosť o pokožku používa krémy a masti. Napriek sťažnostiam by sa malo vyhnúť nadmernému namáhaniu a zlým držaním tela. Aby sa predišlo riziku nehôd, zdroje nebezpečenstva sa musia minimalizovať v prípade nestability a malo by sa reštrukturalizovať zvládanie každodenných činností.

Mnoho pacientov využíva relaxačné procedúry na zmiernenie bolesti. S metódami, ako je meditácia alebo sebapohnanie, môže dôjsť k úľave od príznakov prostredníctvom mentálnej práce. Hlboká relaxácia pomáha mnohým trpiacim bolesťou zlepšiť ich kvalitu života. Zmiernenie príznakov bolesti je možné dosiahnuť rôznymi dýchacími technikami alebo cieleným napínaním alebo uvoľňovaním svalov. Na tento účel sa odporúča progresívna svalová relaxácia.

Kognitívne procesy navyše pomáhajú uspokojiť požiadavky každodenného života a príznaky erytrómalgie. V behaviorálnej terapii sa pacient môže naučiť rôzne techniky zvládania bolesti, ktorú potom môže samostatne integrovať do svojej každodennej rutiny. Dotknuté osoby si môžu mimoriadne pomôcť, ak pochopia, ako by nemali byť vystavené bolesti.