dekarboxylácie Všeobecne predstavuje štiepenie oxidu uhličitého z organickej kyseliny, v prípade karboxylových kyselín sa štiepenie uskutočňuje veľmi dobre zahrievaním a enzymatickými reakciami. Oxidačná dekarboxylácia hrá obzvlášť dôležitú úlohu, ktorá vedie k acetyl-CoA v organizme, keď sa rozkladá pyruvát, a k sukcinyl-CoA, ak sa rozkladá a-ketoglutarát.
Čo je dekarboxylácia?
Dekarboxylácia hrá dôležitú úlohu v metabolizme. Termín dekarboxylácia opisuje oddeľovanie oxidu uhličitého z organických molekúl. V molekule už existuje takzvaná karboxylová skupina, ktorá sa môže oddeliť pôsobením tepla alebo enzymatickými reakciami.
Karboxylová skupina obsahuje atóm uhlíka, ktorý je spojený s atómom kyslíka dvojitou väzbou a hydroxylovou skupinou jednoduchou väzbou.Po oddelení oxidu uhličitého sa karboxylová skupina nahradí atómom vodíka hydroxylovej skupiny. Napríklad sa karboxylové kyseliny prevádzajú na uhľovodíky.
Keď sa rozložia uhľohydráty, tuky a bielkoviny, celková rovnováha katabolického metabolizmu vytvára oxid uhličitý, vodu a energiu. Uvoľnená energia sa dočasne ukladá vo forme ATP a znovu sa používa na biologickú prácu, výrobu tepla alebo na budovanie vlastných látok v tele. Dekarboxylácie pyruvátu a a-ketoglutarátu sú v kontexte metabolizmu mimoriadne dôležité.
Funkcia a úloha
Dekarboxylácia prebieha v ľudskom organizme neustále. Dôležitým substrátom je pyruvát, ktorý je dekarboxylovaný pomocou tiamínpyrofosfátu (TPP). Takto sa vytvorí hydroxyetyl TPP (hydroxyetyltiamínpyrofosfát) a oxid uhličitý. Enzým zodpovedný za túto reakciu je zložka pyruvátdehydrogenázy (El).
Tiamínpyrofosfát je derivátom vitamínu B1. Výsledný komplex hydroxyetyl TPP reaguje s amidom kyseliny lipoovej za vzniku acetyl dihydroliponamidu. Tiamínpyrofosfát (TPP) sa znova vytvára. Za túto reakciu je tiež zodpovedná zložka pyruvátdehydrogenázy.
V ďalšom kroku acetyl dihydroliponamid reaguje s koenzýmom A za vzniku acetyl CoA. Za túto reakciu je zodpovedný enzým dihydrolipoyltransacetyláza (E2). Acetyl-CoA predstavuje takzvanú aktivovanú kyselinu octovú, ktorá prechádza do cyklu kyseliny citrónovej ako substrát a predstavuje dôležitý metabolit pre anabolický aj katabolický metabolizmus. Aktivovaná kyselina octová sa môže štiepiť na oxid uhličitý a vodu alebo na dôležité biologické substráty. implementovaná.
Metabolitom, ktorý už pochádza z cyklu kyseliny citrónovej, je α-ketoglutarát. Α-Ketoglutarát sa tiež premieňa podobnými reakciami s elimináciou oxidu uhličitého. Vytvorí sa konečný produkt sukcinyl-CoA. Succinyl-CoA je medziprodukt v mnohých metabolických procesoch. Bude sa naďalej implementovať ako súčasť cyklu kyseliny citrónovej. Mnoho aminokyselín vstupuje do cyklu kyseliny citrónovej iba prostredníctvom medziproduktu sukcinyl-CoA. Týmto spôsobom sa aminokyseliny valín, metionín, treonín alebo izoleucín integrujú do všeobecných metabolických procesov.
Celkovo sa dekarboxylačné reakcie pyruvátu a a-ketoglutarátu nachádzajú na rozhraní medzi anabolickými a katabolickými metabolickými procesmi. Sú dôležité pre metabolizmus. Súčasne je tvorba oxidu uhličitého dekarboxyláciou zahrnutá do všeobecnej rovnováhy oxidu uhličitého.
Dôležitosť oxidatívnej dekarboxylácie spočíva v tom, že sa tvoria metabolity metabolizmu, ktoré môžu slúžiť ako na generovanie energie pre organizmus, tak aj na budovanie vlastných látok v tele. Dekarboxylácia tiež hrá dôležitú úlohu pri premene glutamátu na kyselinu y-aminomaslovú (GABA). Táto reakcia katalyzovaná pomocou glutamát dekarboxylázy je jediným spôsobom biosyntézy GABA. GABA je najdôležitejším inhibičným neurotransmiterom v centrálnom nervovom systéme. Ďalej tiež hrá rozhodujúcu úlohu pri inhibícii glukagónu pankreatického hormónu.
Choroby a choroby
Poruchy oxidačnej dekarboxylácie môžu byť vyvolané nedostatkom vitamínu B1. Ako už bolo uvedené, hrá pri oxidačnej dekarboxylácii rozhodujúcu úlohu vitamín B1 alebo jeho derivát tiamínpyrofosfát (TPP). Nedostatok vitamínu B1 preto vedie k poruchám energetického a stavebného metabolizmu. To má za následok narušenie metabolizmu uhľohydrátov a nervového systému. Môže sa vyvinúť polyneuropatia. Okrem toho sa objavujú príznaky únavy, podráždenosť, depresia, poruchy zraku, slabá koncentrácia, strata chuti do jedla a dokonca aj svalová atrofia. Pozorujú sa tiež poruchy pamäti, časté bolesti hlavy a anémia.
Imunitný systém je tiež oslabený zníženou produkciou energie. Svalová slabosť postihuje hlavne lýtkové svaly. Vyskytuje sa tiež srdcové zlyhanie, dýchavičnosť alebo opuch. Nedostatok vitamínu B1 je vo svojej extrémnej podobe známy ako beriberi. Beriberi sa vyskytuje najmä v oblastiach, kde je príjem vitamínu B1 veľmi nízky. To sa týka predovšetkým skupín obyvateľstva, ktoré sa špecializujú na výživu sójovými výrobkami a lúpanou ryžou.
Ďalším ochorením, ktoré sa dá vysledovať až do poruchy dekarboxylácie, je takzvaná spastická tetraplegická detská mozgová obrna typu 1. Pri tomto ochorení, pri ktorom existuje detská detská mozgová obrna, je spúšťač genetický defekt. Mutácia v géne GAD1 vedie k nedostatku enzýmu glutamát dekarboxylázy. Glutamát dekarboxyláza je zodpovedná za konverziu glutamátu na kyselinu y-aminomaslovú (GABA) rozdelením oxidu uhličitého. Ako už bolo uvedené, GABA je hlavným inhibičným neurotransmiterom centrálneho nervového systému. Ak sa produkuje príliš málo GABA, poškodenie mozgu sa vyskytuje v skorom štádiu. V prípade detskej mozgovej obrny to vedie k spastickej obrne, ataxii a atetóze. Spastická paralýza je výsledkom permanentne zvýšeného svalového tonusu, čo vedie k strnulému držaniu tela. Súčasne je narušená koordinácia pohybov u mnohých postihnutých, čo sa tiež nazýva ataxia. Okrem toho môže v súvislosti s atetózou dôjsť k nedobrovoľnému roztiahnutiu a bizarným pohybom, pretože medzi hypotenziou a hypertenziou svalov neustále dochádza.
.jpg)
