Ceelen-Gellerstedtov syndróm

Ceelen-Gellerstedtov syndróm je pľúcne ochorenie, ktoré sa považuje za autoimunitné ochorenie a spôsobuje epizodické alebo chronické krvácanie do pľúcneho tkaniva. Fibróza sa často vyvíja z krvácania. V súčasnosti nie je k dispozícii žiadna príčinná liečba tohto zriedkavého ochorenia.

Čo je to syndróm Ceelen-Gellerstedt?

Ceelen-Gellerstedtov syndróm je zriedkavé ochorenie pľúc, ktoré sa javí ako krvácanie do alveolárnych štruktúrnych prvkov pľúc. Choroba tiež idiopatická pľúcna hemosideróza povolaný a prejavuje sa až do tretieho desaťročia života. Ženy a muži sú postihnutí rovnako často. Pretože choroba nebola kvôli jej vzácnosti podrobne skúmaná, príčiny neboli jednoznačne objasnené a neexistujú žiadne príčinné terapie.

Krvácanie je zvyčajne difúzne. Toto ochorenie je často zamieňané s vaskulitídou alebo kolagenózou, pretože obidve choroby vytvárajú podobný všeobecný obraz. Ceelen-Gellerstedtov syndróm je zvyčajne u dospelých epizodický a recidivujúci. Sťažnosti nemusia byť trvalé, ale ustúpia a po chvíli sa vrátia. U detí sa pozorovali chronické formy.

príčiny

Príčiny Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu zatiaľ neboli jednoznačne objasnené. Pretože bolo možné pozorovať rodinnú akumuláciu, medicína doteraz predpokladala genetickú dispozíciu, ktorá spolu s infekciami alebo inými vplyvmi prostredia pravdepodobne vedie k prepuknutiu choroby. Inhalačné traumy spôsobené insekticídmi a infekcie určitými vírusmi sú environmentálne faktory, ktoré sú často spojené s nástupom choroby.

Je tiež možná súvislosť s celiakiou. Najmä deti s týmto ochorením často trpia intoleranciou kravského mlieka, čo je zaujímavé pozorovanie, najmä v kombinácii s celiakiou. Pôvod tejto zriedkavej choroby nie je jasný. Krvácanie v pľúcach je pravdepodobne spôsobené autoimunitnými procesmi proti vlastnému tkanivu tela.

Príznaky, choroby a príznaky

Počas akútnych epizód sa Ceelen-Gellerstedtov syndróm prejavuje obmedzujúcou poruchou ventilácie, ktorá sa zvyčajne vyskytuje v kombinácii s globálnym respiračným zlyhaním s paradoxne zvýšeným faktorom prenosu oxidu uhoľnatého. Vyskytujú sa príznaky ako chronicky neproduktívny kašeľ. Pacienti sú tiež často postihnutí dýchavičnosťou, ktorá sa vyskytuje hlavne pri fyzickej námahe. Okrem toho sú postihnutí ľahko unavení a ich pokožka je zreteľne bledá. Iba v zriedkavých prípadoch kašľajú pacienti krv.

Ochorenie však vždy poškodzuje krvné cievy v alveolách pľúc, a tak spôsobuje opakované krvácanie do pľúcneho tkaniva, ktorého rozsah sa v jednotlivých prípadoch líši. Pretože sa produkt hemosiderínu rozkladajúci krv ukladá v pľúcnom tkanive v dôsledku krvácania, pri každom krvácaní sú nevratne poškodené pľúca. V pľúcach sa v dôsledku poškodenia vytvára stále viac spojivového tkaniva. Pľúcna fibróza je konečným dôsledkom týchto procesov.

Diagnóza a priebeh

Podľa anamnézy tvoria klinické vyšetrenia diagnostický základ syndrómu Ceelen-Gellerstedt. Pri akútnych epizódach choroby počuje lekár počas auskultácie ku koncu inšpirácie hrkálka. Pri teste funkcie pľúc je možné v akútnych fázach pozorovať obmedzujúcu poruchu ventilácie. Hrudník je röntgenovaný na potvrdenie diagnózy a vykazuje difúznu kondenzáciu v pľúcnom parenchýme a pľúcnej hili v akútnych štádiách.

Retikulárna kresba je zväčšená. Krvný test často odhalí anémiu z nedostatku železa. Vedeckí autori sa doteraz o prognóze nezhodli. Zatiaľ čo niektorí hovoria o pomerne priaznivej prognóze a zriedka očakávajú smrť v dôsledku choroby, iní dávajú nepriaznivú prognózu, ktorá predpokladá úmrtnosť okolo desiatich percent, najmä u detí, a teda chronickej formy,

komplikácie

Vo väčšine prípadov Ceelen-Gellerstedtov syndróm spôsobuje poruchy dýchania. Väčšina pacientov trpí akútnou dýchavičnosťou a veľmi silným kašľom. Každodenný život postihnutej osoby je vážne ovplyvnený poruchami dýchania. Už nie je možné vykonávať športy alebo vykonávať určité fyzické aktivity.

Dotknutá osoba je teda vo svojich konaniach obmedzená. Dýchavičnosť môže u mnohých ľudí viesť k záchvatom paniky a ďalšej strate vedomia. Ceelen-Gellerstedtov syndróm veľmi unavuje pacienta a trpí tiež bolesťami hlavy a nevoľnosťou. Únavu nemožno vyrovnať spánkom.

V závažných prípadoch môže krvácanie poškodiť aj pľúca. Samotné poškodenie je nezvratné a nie je možné ho liečiť. Pri Ceelen-Gellerstedtovom syndróme nie je možná cielená liečba. Najčastejšie sa lieky podávajú počas akútnych fáz syndrómu na zmiernenie príznakov.

V prípade neznášanlivosti alebo alergií musí postihnutá osoba venovať pozornosť určitej strave a jej príjem potravy je obmedzený. Samotná liečba nevedie k žiadnym komplikáciám, ale nemôže dosiahnuť úplné vyliečenie.V najhoršom prípade sa musí vykonať transplantácia pľúc, aby sa pacient udržal nažive. Môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie, pretože tieto postupy neboli dobre preskúmané.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade kašľa a dýchavičnosti, ku ktorým dochádza najmä pri fyzickej námahe, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Ak sa tieto príznaky stále opakujú a nedajú sa vystopovať späť k žiadnej inej príčine, môže to byť vážne ochorenie, ako je Ceelen-Gellerstedtov syndróm. V rámci lekárskej diagnózy je možné objasniť, či je to skutočne pľúcna choroba - potom je možné v prípade potreby okamžite začať potrebnú liečbu.

Ak existujú ďalšie príznaky alebo príznaky pľúcnej fibrózy, je najlepšie kontaktovať pohotovostnú lekársku službu. Obzvlášť postihnutí sú ľudia, ktorí trpia celiakiou. Inhalačné traumy spôsobené insekticídmi, infekciami určitými vírusmi a inými vplyvmi prostredia môžu tiež podporiť rozvoj Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu.

Každý, koho sa tieto faktory týkajú, by mal o uvedených príznakoch hovoriť so svojím lekárom. Okrem všeobecného lekára môžu byť pozvaní aj odborníci na pľúca alebo internista. V prípade lekárskej pohotovosti je potrebné zavolať sanitku alebo priviesť postihnutú osobu na kliniku.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

V súčasnosti neexistuje kauzálna liečba Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu. Terapia je preto symptomatická av prípade potreby podporná, pričom hlavným cieľom podporných opatrení je zlepšenie kvality života postihnutých osôb a ich príbuzných. Liečba drogami sa používa hlavne v akútnych fázach ochorenia. Najmä liečba steroidmi môže zmierniť príznaky v akútnych fázach. To isté platí pre cyklofosfamidy.

Úspešnosť doteraz pozorovaných liekových terapií je však obmedzená a doteraz sa nepreukázala pre každý prípad Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu. Ťažké formy ochorenia tiež vyžadujú podávanie imunosupresív, ako je azatioprín, mimo akútnych fáz. Ak existuje neznášanlivosť na lepok, začne sa tiež bezlepková strava.

V prípade neznášanlivosti laktózy musí byť strava tiež bez laktózy. V zriedkavých prípadoch sa v dôsledku takejto diéty pozorovala úplná remisia všetkých príznakov. Ak už bola pľúcna fibróza zavedená, často sa vyžaduje dlhodobá kyslíková terapia.

Akonáhle dôjde k terminálnemu respiračnému zlyhaniu v pľúcach, poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc. Rozsah, v akom je táto možnosť korunovaná úspechom, sa dá len ťažko posúdiť z dôvodu minimálnej výskumnej situácie. Keďže však choroba opäť zaútočí na transplantované pľúca, šanca na transplantáciu sa musí vyhodnotiť ako nízka z dôvodu nepravdepodobného dlhodobého úspechu.

Výhľad a predpoveď

Ceelen-Gellerstedtov syndróm nie je možné liečiť kauzálne, takže pacienti sú vždy závislí od symptomatickej liečby. Zvyčajne to môže obmedziť a zmierniť príznaky, hoci v mnohých prípadoch je nevyhnutná celoživotná terapia.

Ceelen-Gellerstedtov syndróm možno často prekonať prispôsobenou stravou, ak je neznášanlivosť lepku. To isté sa zvyčajne týka neznášanlivosti laktózy, pričom sa upravuje aj strava. Okrem týchto možností je však väčšina pacientov závislá aj od liečby kyslíkom.

Ak v dôsledku toho príznaky nezmiznú, Ceelen-Gellerstedtov syndróm možno liečiť iba transplantáciou pľúc. Bez liečby sa priemerná dĺžka života výrazne zníži a dotknutá osoba naďalej zomiera. Príznaky sa môžu objaviť aj po transplantácii pľúc.

Pravdepodobnosť nájdenia darcovského orgánu je však veľmi nízka. Prognóza Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu je preto relatívne nízka a závisí aj od úspechu liekovej liečby a presnej závažnosti syndrómu. Liečba je vo všeobecnosti zameraná na zlepšenie kvality života, pretože úplná liečba nie je rovnako možná.

prevencia

Príčiny Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu sú stále nejasné. Preto sa tomuto ochoreniu doteraz len ťažko dá zabrániť. Ak sú v skutočnosti inhalačné traumy alebo vírusové infekcie spúšťacími faktormi, očkovanie a starostlivé zaobchádzanie s insekticídmi a inými jedovatými látkami možno chápať ako preventívne opatrenia v najširšom zmysle.

Môžete to urobiť sami

Ceelen-Gellerstedtov syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie pľúc, ktorého príčiny zatiaľ neboli jednoznačne objasnené. Krvácanie v pľúcach je pravdepodobne vyvolané autoimunitnými procesmi, ktoré sú namierené proti vlastnému tkanivu tela. Pretože príčiny choroby nie sú známe, postihnutá osoba nemôže prijať žiadne opatrenia na jej kauzálny boj. Mnohé zo symptómov nemôžu byť ovplyvnené svojpomocnými opatreniami alebo len zanedbateľne.

Existuje však podozrenie na súvislosť medzi týmto ochorením a určitými potravinovými intoleranciami, najmä celiakiou, a intoleranciou laktózy. Dotknuté osoby, ktoré trpia takýmito poruchami, ich môžu zmierniť vhodnou stravou, a preto veľmi pravdepodobne majú pozitívny vplyv na priebeh Ceelen-Gellerstedtovho syndrómu.

V prípade neznášanlivosti lepku sa musí lepkavému bielkovinovému lepku dôsledne vyhnúť. Glutén sa nachádza v obzvlášť vysokých koncentráciách v mnohých druhoch obilia, najmä v pšenici, krupici tvrdej pšenice, jačmeni, špalde, ovse, raži, zelenej špalde, ale tiež v starom zrne, kamute alebo emmeri. Na druhej strane kukurica, ryža, pohánka a proso patria medzi druhy obilia, ktoré neobsahujú lepok. Amaranth je tiež bez tejto látky. Pretože stále viac ľudí uprednostňuje bezlepkovú diétu, a to aj bez lekárskej nevyhnutnosti, v maloobchodoch s potravinami a obchodoch so zdravou výživou je v súčasnosti široká škála cestovín, chleba a pečiva, ktoré sú vhodné aj pre ľudí s celiakiou.

Ľudia trpiaci neznášanlivosťou laktózy by sa mali oboznámiť s vegánskymi alternatívami k mliečnym výrobkom. Aj v tomto prípade je sortiment teraz veľmi široký a kvalitný. K dispozícii sú tiež mliečne výrobky neobsahujúce laktózu.