Aplastická anémia

A aplastická anémia vyskytuje sa s poruchou funkcie kostnej drene. Je tu nedostatok červených krviniek, bielych krviniek a krviniek.

Čo je to aplastická anémia?

Príznaky aplastickej anémie sú určené nedostatkom červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Kvôli nedostatku červených krviniek sa postihnutí pacienti cítia unavení.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastická anémia sa vyskytuje, keď je nedostatok erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek spôsobený dysfunkciou kostnej drene. Toto závažné zníženie všetkých krvných buniek sa tiež nazýva pancytopénia určený. Pancytopénia zahŕňa leukopéniu, anémiu a trombocytopéniu.

Každý rok sa u asi 2 ľudí na milión obyvateľov vyvinie aplastická anémia. Je to veľmi zriedkavé ochorenie. Aplastická anémia môže byť vyvolaná liekmi, infekciami a toxínmi. Anémia je veľmi zriedkavo vrodená.

príčiny

Príkladmi vrodenej aplastickej anémie sú Fanconiho anémia a Diamond-Blackfanov syndróm. Fanconiho anémia je autozomálne recesívne dedičné ochorenie. Je založená na zlomku chromozómu. Dedičný je tiež syndróm Diamond-Blackfan. Tu chromozómy 19 a 8 nesú mutované gény.

Získané formy aplastickej anémie sú však častejšie. Vo viac ako 70 percentách prípadov je príčina neznáma. 10 percent aplastických anémií je spôsobených drogami. Medzi potenciálne spúšťače patria nesteroidné protizápalové lieky alebo nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), fenzylbutazón, felbamát cholchicín, alopurinol, lieky proti štítnej žľaze, sulfonaminde, doplnky zlata a fenytoín.

Ďalších desať percent prípadov je spôsobených chemickou otravou pentachlórfenolom, lindánom alebo benzénom. Ionizujúce žiarenie, napríklad ako súčasť rádioterapie pri rakovine, môže spôsobiť aplastickú anémiu. Päť percent anémií je spôsobených vírusmi. Spúšťajú sa vírusy ako parvovírus B19 a vírus Epstein-Barr.

Diskutuje sa o tom, či väčšina idiopatických prípadov, t. J. Prípady bez identifikovateľnej príčiny, možno pripísať neznámemu vírusu. Pretože u väčšiny pacientov sa nevyvíja aplastická anémia napriek vírusovej infekcii alebo užívaniu liekov, diskutuje sa o genetickej predispozícii.

Podľa najnovších hypotéz exogénne škodlivé látky, ako sú chemikálie, lieky alebo vírusy, vedú k autoimunologickej reakcii T-lymfocytov proti kmeňovým bunkám kostnej drene, ktoré tvoria krv, ak je prítomná určitá genetická dispozícia.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky aplastickej anémie sú určené nedostatkom červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Kvôli nedostatku červených krviniek sa postihnutí pacienti cítia unavení. Trpia bolesťami hlavy, chudnutím, nevoľnosťou a ťažkosťami s koncentráciou.

Počas cvičenia majú problémy s dýchaním. Zvýši sa srdcová frekvencia (tachykardia). Občas sa objavia závraty. V dôsledku nedostatku bielych krviniek je funkcia imunitného systému prísne obmedzená. Citlivosť na infekciu sa dramaticky zvyšuje. Ústna a hltanová sliznica pacienta vykazuje početné ulcerácie.

Nekrotizujúci zápal ďasien je tiež typický pre aplastickú anémiu. Časom sa môžu vyskytnúť vážne infekcie. Napríklad sa vyvíja ťažká pneumónia, z ktorej sa pacienti ťažko zotavujú. V najhoršom prípade nastane sepsa. Patogény prenikajú do krvného obehu a vyvíja sa generalizovaná infekcia.

Hlavnými zodpovednými baktériami sú Escherichia coli, Staphylococcus aureus a baktérie rodov Klebsiella, Serratia alebo Enterobacter. Hlavným príznakom sepsy je prerušovaná vysoká horúčka. Okrem toho existuje rýchle dýchanie, zvracanie, zimnica a nízky krvný tlak. Pri sepse existuje život ohrozujúci šok.

Krvné doštičky sú zvyčajne zodpovedné za zrážanie krvi. Nedostatok krvných doštičiek vedie k zvýšenej tendencii ku krvácaniu. U pacientov sa vyvinú veľké pomliaždeniny aj pri malých poraneniach. Okrem toho sa stáva viditeľným bodové krvácanie do pokožky, tzv. Petechiae. U žien sa hemoragická diatéza prejavuje ako predĺžené menštruačné obdobie.

Diagnóza a priebeh

Klinické príznaky poskytujú prvé náznaky aplastickej anémie. Ak existuje podozrenie na aplastickú anémiu, vykoná sa laboratórny krvný test. Krvný obraz vykazuje znížený počet retikulocytov. Reticulocyty sú predchodcom červených krviniek. Deficit naznačuje narušenú funkciu kostnej drene. V dôsledku nedostatku červených krviniek sa zvyšuje hladina feritínu v sére. To znamená, že zásobné železo v sére je zvýšené.

Hormonálny erytropoetín sa tiež nachádza vo zvýšenom množstve v krvnom sére a tiež v moči. Erytropoetín sa vyrába obličkami, aby stimuloval tvorbu krvi. Na stanovenie diagnózy aplastickej anémie sa môže urobiť biopsia kostnej drene. V odobratej vzorke tkaniva je len málo buniek alebo nie. Kostná dreň je bohatá na tuky a má nízky obsah buniek.

Ak je ochorenie závažné, v kostnej dreni sa nachádza iba krvná plazma a lymfocyty. Ak existuje podozrenie na aplastickú anémiu, vždy sa urobí starostlivá anamnéza. Toto je jediný spôsob, ako vylúčiť, že anémia je spôsobená užívaním drog.

komplikácie

Aplastická anémia je život ohrozujúci stav, ktorý môže mať mnoho komplikácií. Ak sa nelieči, výhľad je veľmi zlý. Viac ako dve tretiny zomrú v krátkom čase. Po úspešnej liečbe sa však šance na to, že budú môcť viesť normálny život opäť zvýšia. Počet vekových skupín a granulocytov však zohrávajú významnú úlohu pri hodnotení šancí na zotavenie.

Liečba bude pozitívna pre väčšinu pacientov podstupujúcich alogénne transplantácie krvotvorných buniek. Aj keď nie sú k dispozícii žiadni súrodenci a kmeňové bunky sú odobrané od nepríbuzného darcu, je možné úplné zotavenie. V približne štvrtine všetkých prípadov však existujú vážne komplikácie, často so smrteľnými následkami.

Vyhliadky na zdravú budúcnosť sú dobré aj pre pacientov liečených imunosupresívnymi metódami. Túto chorobu prežili štyri pätiny. Polovica z týchto pacientov však musí ešte podstúpiť transplantáciu, pretože nereagujú na liečbu, majú relaps alebo sa musia počítať so sekundárnym ochorením neskôr. Keďže nejde o neškodné zaobchádzanie, je potrebné prísne dodržiavať celoživotné následné vyšetrenia. Iba týmto spôsobom je možné vylúčiť dlhodobé účinky.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Bolesť hlavy, nevoľnosť, únava alebo strata hmotnosti môže byť aplastická anémia, ktorú musí lekár objasniť a liečiť. Ďalšími varovnými príznakmi sú zlý výkon a problémy s obehom, ako aj krvácanie do tkanív a infekcie. Ak sa vyskytne viac týchto príznakov, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom.

Kým aplastická anémia je extrémne zriedkavá, pri jej výskyte rýchlo postupuje. Bežnejšia anémia, t.j. klasická anémia, musí byť diagnostikovaná okamžite kvôli jej zdravotným rizikám a podľa potreby liečená. Preto sa odporúča navštíviť lekára, len čo sa objavia prvé príznaky anémie.

Návšteva rodinného lekára alebo neurológa je obzvlášť naliehavá, ak existujú ďalšie choroby, ako sú žalúdočné a črevné problémy, nervové poruchy alebo mentálne zmeny. Musí sa skontrolovať akékoľvek sfarbenie kože. To isté platí pre zmeny jazyka a nechtov, ako aj pre všeobecné príznaky, ako sú búšenie srdca, dýchavičnosť a možné mdloby.

Ak sa v stolici alebo v moči nachádza krv, najbližšia nemocnica sa musí okamžite navštíviť, aby sa objasnilo. Tam je možné určiť, či ide o aplastickú anémiu alebo jednoduchú anémiu. Zistené včas, obe formy sa môžu liečiť dobre.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pri aplastickej anémii je prvým krokom symptomatická terapia krvnými transfúziami. Obsahujú koncentrát červených krviniek a krvných doštičiek. Infúzie sú určené na potlačenie anémie a trombocytopénie. Na liečenie infekcií sa podávajú antibiotiká. Ďalej sa používajú širokospektrálne antibiotiká na prevenciu ďalších infekcií.

Pretože existuje zvýšená tendencia ku krvácaniu v dôsledku nedostatku krvných doštičiek, pacienti sa musia o seba postarať. Vždy treba zabrániť krvácaniu. Aby sa zabránilo ďalšej deštrukcii kostnej drene, pacientom sa podávajú imunosupresíva. Používajú sa tu liečivé látky, ako je kortizón alebo cyklosporín. Môže sa vykonať anti-T lymfocytová globulínová terapia. Transplantácia kmeňových buniek sa môže uskutočniť ako definitívna terapia. V závislosti od darcu je miera vyliečenia vyše 70 percent.

Výhľad a predpoveď

Aplastická anémia má nepriaznivú prognózu. Bez lekárskej starostlivosti zomrie v prvých týždňoch alebo mesiacoch života viac ako 2/3 chorých. V prípade dedičných chorôb si organizmus nemôže zlepšiť svoj zdravotný stav svojimi vlastnými prostriedkami. To spôsobuje, že fyzická sila stráca a nastáva smrť dieťaťa.

Lekárske ošetrenie môže zvýšiť pravdepodobnosť prežitia pacienta. Existuje však zvýšené riziko úmrtia. Ak je organizmus vážne oslabený, jeho vlastné možnosti sú nedostatočné. Prognóza sa zlepšuje u pacientov so stabilným imunitným systémom a bez iných chorôb.

Podľa súčasných lekárskych pokynov však neexistuje aplastická anémia. Výskumníci a vedci nemôžu z právnych dôvodov aktívne zasahovať do ľudskej genetiky. Preto sa zdravotnícki odborníci zameriavajú na poskytovanie základnej starostlivosti o pacientov, aby im umožnili žiť s touto chorobou.

Ak je liečba prerušená alebo prerušená, pravdepodobnosť prežitia drasticky klesá. Spôsob života sa musí tiež prispôsobiť potrebám tela. Krvácaniu by sa malo podľa možnosti úplne zabrániť. Pacient by nemal riskovať zbytočné riziká, pretože vždy existuje riziko straty života pri nehode alebo páde.

prevencia

Pretože genetická predispozícia nie je zvyčajne známa, dá sa aplastickej anémii zabrániť len s veľkými ťažkosťami.

domáce ošetrovanie

Pri tejto anémii je následná starostlivosť možná len vo veľmi obmedzenej miere. Pacient je v každom prípade závislý od trvalého lekárskeho ošetrenia, pretože ak sa toto ochorenie nelieči, môže viesť k smrti dotknutej osoby. Vo väčšine prípadov je anémia závislá od krvných transfúzií.

Často je tiež potrebné brať antibiotiká a iné lieky. Je potrebné dbať na to, aby sa pravidelne užívala, rodičia však musia skontrolovať aj príjem svojich detí. Pri užívaní antibiotík sa treba vyhnúť alkoholu, v opačnom prípade bude ich účinok oslabený. Nie je možné všeobecne predpovedať, či sa pri tejto anémii dosiahne úplné vyliečenie.

U veľmi malých detí alebo detí môže byť tento typ anémie fatálny. Musí sa tiež zabrániť rozvoju depresie.

Môžete to urobiť sami

Pacienti s aplastickou anémiou trpia na život ohrozujúce ochorenie, preto nie je zameraná na svojpomocné opatrenia. Dotknuté osoby skôr kontaktujú lekára alebo pohotovostného lekára ihneď po registrácii prvých príznakov choroby. Začiatok liečby má často rozhodujúci vplyv na ďalší priebeh a prognózu.

Zvyčajne je nevyhnutný pobyt na klinike, napríklad u pacientov, ktorí dostávajú transfúzie. Po celú dobu liečby je pre postihnutých nevyhnutný fyzický odpočinok. Sklon ku krvácaniu sa výrazne zvyšuje, takže komplikácie môžu spôsobiť aj malé zranenia alebo hrbole.

Nemocným pacientom sa zvyčajne podávajú antibiotiká, aby sa zabránilo rôznym infekciám. Prirodzená fyzická obrana je týmto ochorením výrazne znížená, takže postihnuté osoby sa vyhýbajú kontaktu s veľkým počtom ľudí. Toto často ovplyvňuje pravidlá návštevy nemocnice, ktoré pacienti prísne dodržiavajú.

Úspešná liečba stavu neznamená, že neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Z tohto dôvodu majú pacienti zvyčajné následné vyšetrenia po zvyšok svojho života, aby skontrolovali zdravotný stav po chorobe a aby rýchlo vybavili všetky sťažnosti. Pretože pacienti sú zvyčajne veľmi slabí, intenzívne cvičenie nie je indikované nejaký čas po liečbe.