Akútna prechodná aplázia červených krviniek

S termínom akútna prechodná erytroblastopénia nazýva sa dočasná chudoba erytroblastov, prekurzorových buniek erytrocytov. Ochorenie vedie k dočasnej anémii z dôvodov, ktoré sú často neznáme, pretože proces tvorby červených krviniek (erytropoéza) z kmeňových buniek kostnej drene je dočasne spomalený alebo prerušený. U dojčiat a malých detí je to najbežnejšia forma anémie, ktorá nie je spôsobená abnormálnymi červenými krvinkami.

Čo je akútna prechodná aplázia červených krviniek?

Akútna prechodná erytroblastopénia je dočasne znížená koncentrácia erytroblastov. Erytroplasty vznikajú delením buniek a diferenciáciou od makroblastov v rámci erytropoézy. Erytropoéza je celkový proces tvorby červených krviniek (erytrocytov) z multipotentných kmeňových buniek v kostnej dreni.

Znížený počet erytroblastov vedie k anémii, ktorá je spôsobená iba nedostatočným počtom erytrocytov, ale nie nedostatkom železa alebo erytrocytmi s nedostatkami. Prechodná aplázia červených krviniek spôsobuje formu anémie, ktorá je najbežnejšou formou normocytovej anémie u malých detí a dojčiat.

Normocytický v tejto súvislosti znamená, že prítomné erytrocyty majú normálnu veľkosť a normálnu funkčnosť. Prechodná forma erytroblastopénie je nevyhnutná pre jej dočasný vzhľad. Prerušenie alebo inhibícia erytropoézy obvykle trvá asi jeden až dva týždne. Potom dochádza k spontánnemu zotaveniu erytropoézy s regeneráciou a vymiznutím anemického stavu.

príčiny

Diagnóza akútnej prechodnej aplázie červených krviniek je často označená ako idiopatická, čo naznačuje, že príčiny, ktoré spôsobili ochorenie, nie sú známe. Zdá sa isté, že určité látky vedú k dočasnému prerušeniu erytropoézy trvajúcemu približne jeden až dva týždne. Niektoré lieky a vírusové infekcie môžu spôsobiť akútnu prechodnú erytroblastopéniu.

Niektorí autori napríklad spájajú pôvodcu rubeoly, parvovírusu B19, s prechodnou erytroblastopéniou. Rubeola je jednou z klasických detských chorôb a obvykle je neškodná. Chronická hemolýza, pri ktorej sa bunková membrána erytrocytov nepretržite rozpúšťa a hemoglobín sa prenáša do plazmy, sa tiež považuje za možnú príčinu akútnej prechodnej erytroblastopénie.

Príznaky, choroby a príznaky

Prvé príznaky a príznaky akútnej prechodnej erytroblastopénie sú úplne nešpecifické a veľmi podobné anémii získanej z iných dôvodov. Znateľný je priesvitný bledý povrch pokožky, rýchly nástup únavy a celkové zníženie výkonu. Všeobecné príznaky sú zvyčajne sprevádzané bolesťou hlavy.

Príznaky môžu byť nakoniec spätne späté so zníženým prísunom kyslíka a živín do mozgu, svalového tkaniva a ďalších tkanív, ktoré vyžadujú kyslík. S výrazným priebehom choroby je dýchanie tiež ťažké (dýchavičnosť) a zrýchlený pulz (tachykardia). Akútna prechodná aplázia červených krviniek nevykazuje žiadne známky zápalu. Napríklad slezina, pečeň ani lymfatické uzliny nie sú opuchnuté, čo by inak mohlo naznačovať zápalovú reakciu.

Diagnóza a priebeh

Okrem vyššie uvedených nešpecifických príznakov a príznakov akútnej prechodnej erytroblastopénie, vyšetrenie krvného obrazu zabezpečuje jasnú diagnózu. Je ukázaná normocytová anémia, čo znamená, že veľkosť prítomných erytrocytov je v rámci prípustného rozsahu, t.j. nevykazuje žiadne abnormality. Pozoruhodné je však zníženie počtu retikulocytov, ktoré stelesňujú mladé, zatiaľ nie úplne diferencované, erytrocyty v rámci reťazca erytropoézy.

V niektorých prípadoch je tiež narušená myelopoéza, proces, ktorý okrem erytropoézy ovplyvňuje tvorbu rôznych bielych krviniek, ako sú granulocyty, monocyty a krvné doštičky v kostnej dreni. To znamená, že napríklad krvný obraz môže tiež vykazovať znížený počet neutrofilov.

Priebeh ochorenia je obvykle samoregulačný. Obvykle sa erytropoéza regeneruje do jedného až dvoch týždňov, takže príznaky ustupujú aj bez liečby. Ak to tak nie je, bola urobená nesprávna diagnóza.

komplikácie

Akútna prechodná aplázia červených krviniek sa považuje za dočasné zadržiavanie tvorby červených krviniek. Tento typ anémie je najbežnejší u dojčiat a malých detí. Pretože tento proces je inhibovaný priamo v kmeňových bunkách kostnej drene, postihnutým by sa malo poskytnúť lekárske ošetrenie, aby boli na bezpečnej strane.

Príčinou tohto príznaku sú pravdepodobne patogény, infekcie, rôzne látky a lieky a chronická hemolýza. Tieto potom vedú k prerušeniu tvorby červených krviniek počas asi piatich až štrnástich dní. Počas tejto doby môžu príznaky pre pacienta trpieť komplikáciami.

Okrem viditeľnej bledosti existujú silné záchvaty únavy so silnými bolesťami hlavy a značné zníženie výkonu. Ak sa ignorujú prvé charakteristiky akútnej prechodnej aplázie červených krviniek, môže to viesť k dýchavičnosti a pretekaniu srdca aj v pokoji. Najmä u dojčiat existuje riziko, že nedostatočný prísun kyslíka a živín do krvi, svalového tkaniva a mozgu bude nedostatočný.

Vo väčšine prípadov sa pacient regeneruje sám s dostatočným odpočinkom a dobrou výživou bez potreby liekov. Ak je choroba príliš pokročilá, srdcové zlyhanie sa môže vyvinúť ako riziko komplikácií. V prípade transfúzie krvi je dotknutej osobe okamžite poskytnuté dostatočné množstvo červených krviniek, aby sa vylúčilo riziko kardiovaskulárneho zlyhania.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak máte podozrenie na akútnu prechodnú erytroblastopéniu alebo porovnateľný stav, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Ak sa objavia príznaky, ako sú bolesti hlavy, únava a celkové zníženie výkonu, je potrebné to prediskutovať s lekárom. Navonok sa choroba prejavuje okrem iného aj svetlou kožou a tmavými kruhmi. Ak si všimnete niektorý z týchto príznakov, navštívte lekára a zistite príčinu.

Symptómy nemusia nevyhnutne naznačovať akútnu prechodnú erytroblastopéniu, ale indikujú stav, ktorý by sa mal objasniť a liečiť. Ak sa anémia nelieči, môže to viesť k dýchavičnosti alebo pretekaniu srdca. Osobitne ohrozené sú deti, ktoré by sa mali priviesť k pediatrovi pri prvých príznakoch anémie. Dospelí by mali navštíviť lekára, ak príznaky nezmiznú samy osebe napriek primeranému odpočinku a dobrému jedlu. V pokročilom štádiu sa môžu vyskytnúť kardiovaskulárne ťažkosti, ktoré musí vždy ošetriť pohotovostný lekár.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pretože akútna prechodná aplázia červených krviniek je zvyčajne dočasná, v mnohých prípadoch nie je potrebná žiadna terapia. Spontánna regenerácia erytropoézy sa môže podporiť a urýchliť prijatím erytropoetínu, železa a kyseliny listovej. Polypeptidový erytropoetín, ktorý sa skladá zo 165 aminokyselín, je glykoproteínový hormón a patrí do skupiny cytokínov.

Hormón riadi proces erytropoézy. Erytropoetín je tiež známy ako dopingové činidlo pod nechvalne známym menom EPO. Okamžité kroky sú potrebné iba v prípade vážneho ochorenia s rizikom srdcového zlyhania a kardiogénneho šoku.

Kvôli nedostatku diferencovaných erytrocytov, ktoré sa nedajú ľahko napraviť pomocou liekov alebo inými opatreniami, zostáva najúčinnejšou možnosťou liečby v týchto prípadoch krvná transfúzia, ktorá aspoň dočasne poskytuje potrebnú zásobu erytrocytov.

Výhľad a predpoveď

Vo väčšine prípadov vedie prechodná erytroblastopénia priamo k anémii u pacienta. Dotknutá osoba sa javí unavená a vyčerpaná a už sa viac aktívne nepodieľa na živote. Existuje silná bolesť hlavy, ktorá sa môže šíriť do ďalších častí tela. Ak sa bolesť vyskytuje aj v noci, prechodná erytroblastopénia môže viesť k poruchám spánku.

Spravidla je tiež znížený prísun kyslíka, takže končatiny a orgány sú nedostatočne zásobované. V najhoršom prípade to môže viesť k smrti jednotlivých orgánov alebo končatín, čo môže niekedy viesť k smrti. Infekcie sa môžu vyskytnúť aj v pečeni alebo slezine.

Týmto ochorením sa mimoriadne znižuje kvalita života postihnutej osoby. Odolnosť tiež výrazne klesá, takže pacient už nemôže ľahko vykonávať bežné každodenné činnosti alebo športové aktivity. Liečba sa uskutočňuje pomocou liekov a môže zmierniť príznaky. V závažných prípadoch sú potrebné transfúzie. Ďalej môže byť potrebné liečiť poškodenie orgánov alebo končatín.

prevencia

Pretože etiológia akútnej prechodnej erytroblastopénie nie je dostatočne známa, neexistujú žiadne priame preventívne opatrenia na potlačenie výskytu choroby. Nie je známe, či určité genetické dispozície patria medzi rizikové faktory. Keďže sa choroba vyskytuje väčšinou u dojčiat a malých detí, opatrenia, ktoré posilňujú imunitný systém, sa z hľadiska preventívnych opatrení považujú za prospešné.

Nie je možné s istotou povedať, či to účinne zabráni výskytu choroby. Ak existuje podozrenie na prechodnú formu erytroblastopénie, odporúča sa použiť diferenciálnu diagnostiku na vylúčenie iných chorôb, ktoré si môžu vyžadovať okamžitú liečbu.

domáce ošetrovanie

Pri tomto ochorení je postihnutá osoba závislá predovšetkým od rýchlej a predovšetkým včasnej detekcie a liečby, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Čím skôr sa konzultuje s lekárom, tým lepší je zvyčajne ďalší priebeh tohto ochorenia. Nie je možné všeobecne predpovedať, či toto ochorenie povedie k zníženiu očakávanej dĺžky života postihnutej osoby.

Dotknutej osobe však zvyčajne nie sú k dispozícii žiadne osobitné opatrenia alebo možnosti následnej starostlivosti a samo uzdravenie nemôže nastať. Dôraz sa preto kladie na včasné odhalenie a liečbu tejto choroby. Pri liečbe tohto ochorenia je dotknutá osoba v prvom rade závislá od používania rôznych liekov.

Je dôležité zabezpečiť správne dávkovanie a pravidelný príjem, aby sa zmiernili príznaky. Keďže toto ochorenie môže spôsobiť rôzne srdcové problémy, je potrebné vykonávať pravidelné vyšetrenia srdca. Dotknutá osoba by nemala zbytočne zaťažovať svoje telo a mala by tiež venovať pozornosť zdravej strave a životnému štýlu. Za určitých okolností môže byť užitočný aj kontakt s inými ľuďmi postihnutými touto chorobou.

Môžete to urobiť sami

Akútna prechodná aplázia červených krviniek zvyčajne nevyžaduje špeciálne ošetrenie. Ovplyvňuje dospelých, ale predovšetkým malé deti. Okrem charakteristickej bledosti sa môžu vyskytnúť príznaky, ako sú bolesti hlavy, znížená výkonnosť a únava. Stále však možno urobiť veľa pre zlepšenie pohody.

Čerstvý vzduch, fyzická zdržanlivosť a mierne cvičenie sú pre vás dobré. Malo by sa však vyhnúť nadmerným požiadavkám a veľkej námahe. Rodičia postihnutých detí môžu zabezpečiť, aby boli dodržané doby odpočinku. Aj postihnutým dospelým sa dobre darí. Chladné obklady môžu byť ponúkané na bolesti hlavy a vo vážnejších prípadoch lieky proti bolesti predpísané lekárom. Pokojné aktivity, nahlas čítanie a počúvanie rozhlasových hier sú pre choré dieťa prospešné. Dospelí pacienti sa tiež vyhýbajú nadmernému zaťaženiu intenzívnou fyzickou aktivitou.

Ďalej by ste mali venovať pozornosť zdravej strave s čerstvým ovocím, zeleninou, mäsom a rybami. Ochorenie sa pravidelne zlepšuje bez ďalšieho pôsobenia. Užitočné sú však pravidelné lekárske prehliadky a pozorovanie príznakov. Aj keď si ochorenie vyžaduje špeciálnu lekársku terapiu len vo výnimočných prípadoch, dajte si pozor na príznaky šoku alebo možné srdcové zlyhanie. Ak sú takéto príznaky prítomné, treba sa poradiť s ošetrujúcim lekárom. Akútna prechodná aplázia červených krviniek sa zvyčajne uzdraví do dvoch týždňov.