Klinický obraz primárny hyperaldosteronizmus je tiež známy ako Conn syndróm určený. Vyznačuje sa vysokou hladinou hormónu aldosterónu, ktorý zvyšuje krvný tlak.
Čo je primárny aldosteronizmus?
© Double Brain - stock.adobe.com
To je základ primárny hyperaldosteronizmus vo väčšine prípadov buď hyperplázia nadobličiek alebo adrenálny adenóm. Výsledkom je zvýšená produkcia hormónu aldosterónu. To zvyšuje krvný tlak, takže primárny hyperaldosteronizmus sa často prejavuje hypertenziou, t.j. vysokým krvným tlakom.
Tento typ vysokého krvného tlaku sa nazýva sekundárny, pretože je spôsobený hormonálnou nerovnováhou. Už skôr sa predpokladalo, že primárny hyperaldosteronizmus je zásadný iba u menej ako jedného percenta pacientov s hypertenziou. V súčasnosti však prevláda predpoklad, že klinický obraz je dokonca jedným z najbežnejších dôvodov hypertenzie.
Zvyčajne sa však uznáva neskoro, najmä keď sa vysoký krvný tlak nedá úspešne upraviť ani po liečbe tromi alebo viacerými liekmi. Môže sa tiež merať znížená hladina draslíka v krvi. Aj keď sa príznaky nelíšia od príznakov klasického vysokého krvného tlaku, pravdepodobnosť sekundárnych chorôb, ako je mozgová príhoda a srdcový infarkt, je výrazne vyššia.
príčiny
Príčinou primárneho aldosteronizmu je zmena kôry nadobličiek. Táto zmena ovplyvňuje veľmi špecifickú zónu, konkrétne Zona glomerulosa, V Zona glomerulosa Kôra nadobličiek produkuje steroidný hormón aldosterón, ktorý znižuje vylučovanie sodíka, a teda zvyšuje krvný tlak, pretože voda sa spolu so sodíkom zadržiava. Zároveň zvyšuje vylučovanie draslíka.
Ak kôra nadobličiek a nadriadené žľazy fungujú normálne, krvný tlak sa reguluje a prispôsobuje aktuálnym potrebám. V primárnom hyperaldosteronizme tento regulačný obvod už nefunguje, kôra nadobličiek produkuje príliš veľa aldosterónu. Preto sa vyskytuje vysoký krvný tlak. Spomínané zmeny môžu byť v zásade tri patológie, buď bilaterálna hyperplázia nadobličiek, adenálny adenóm produkujúci aldosterón alebo rodinná zmena v kôre nadobličiek.
Za súčasného stavu je 70 percent primárneho aldosteronizmu spôsobených bilaterálnou hyperpláziou nadobličiek a menej ako 30% adenómom. Klinický obraz je genetický iba v menej ako 1 percente prípadov.
Príznaky, choroby a príznaky
Primárny hyperaldosteronizmus je často príznakom arteriálnej hypertenzie. Hypokaliémia a metabolická alkalóza môžu byť tiež príznakmi ochorenia. Všetky tieto tri klasické príznaky sa však zriedka prejavujú naraz. Draslík v sére je často tiež v nízkom normálnom rozmedzí.
Posun hladiny draslíka vedie k únave, adynamii, zápche (zápcha) a miernej forme cukrovky insipidus, ktorá sa vyznačuje zvýšenou nutkaním na močenie a smäd. Dôvodom je to, že hypokaliémia ovplyvňuje aj kontrolné obvody iných hormónov a tieto sa zmiešajú. Metabolická alkalóza, to znamená posun hodnoty pH krvi do základného rozsahu, je tiež spôsobená zníženou hladinou draslíka.
Kvôli nedostatku draslíka sa viac draslíkových iónov presúva z vnútrajšku bunky do vonkajšieho priestoru bunky. To sa uskutočňuje výmenou za ióny vodíka. Obličky tiež uvoľňujú ióny vodíka, takže môžu absorbovať viac draslíka. Celkovo teda dochádza k redukcii vodíkových iónov vo vonkajšom priestore buniek. V dôsledku toho sa metabolizmus stáva zásaditým.
Diagnóza a priebeh choroby
Diagnóza sa stanoví na základe klinických príznakov a charakteristických krvných hodnôt. Sekundárna hypertenzia, ako je primárna hyperkaliémia, sa pravdepodobne vyskytne pri vysokom krvnom tlaku, najmä ak je pacient veľmi mladý, t.
Aj keď náhle dôjde k významnému zvýšeniu krvného tlaku pri osvedčených pravidelných liekoch, musí sa očakávať sekundárna príčina hypertenzie. Navyše u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom často chýba fyziologický nočný pokles krvného tlaku, pretože hormonálna regulačná slučka je narušená nadmernou produkciou aldosterónu. Ak nedôjde k výraznému zlepšeniu ani po použití troch antihypertenzív, vždy by sa mala skontrolovať možná sekundárna príčina vysokého krvného tlaku.
Na potvrdenie diagnózy sa odoberie krv. Je zrejmá vysoká hodnota aldosterónu, znížená koncentrácia a aktivita renínu a zvýšený kvocient aldosterón-renín. Môže sa vyskytnúť aj hypokaliémia a metabolická alkalóza. Sodík je zvyčajne vo vysokom normálnom rozmedzí, pretože hormonálna protiregulácia zabraňuje hypernatriémii.
komplikácie
Tri charakteristiky hypertenzia, hypokaliémia a metabolická alkalóza sú zodpovedné za vysoké riziko komplikácií pri primárnom aldosteronizme. Chronická hypertenzia (vysoký krvný tlak) dlhodobo poškodzuje kardiovaskulárny systém a z dlhodobého hľadiska môže viesť k arterioskleróze, angíne pectoris a infarktu myokardu. Hypokaliémia vedie k slabosti svalov, paralýze hladkých svalov, srdcovým arytmiam až po komorovú fibriláciu a niekedy dokonca k rýchlemu rozpadu pruhovaných svalov (rabdomyolýza).
Hladká svalová paralýza môže blokovať životne dôležité funkcie tela. Črevné svaly alebo svaly močového mechúra môžu byť ochrnuté, čo môže viesť k ochrnutiu močového mechúra pri preťažení moču alebo paralytickej obštrukcii čreva. Zlomením svalov vedie rabdomyolýza k závažnej svalovej slabosti, bolesti svalov, nevoľnosti, zvracaniu a horúčke. Vo veľmi závažných prípadoch môže ischémia viesť k rozsiahlemu odbúravaniu svalov.
Toto je stav núdze, ktorý si vyžaduje lekársku pomoc rýchlejšie. Pri metabolickej alkalóze pH krvi stúpa nad 7,43. Toto je tiež lekárska pohotovosť, ktorá sa prejavuje kŕčmi až po tetaniu, parestéziu, narušené vedomie a zmätok. Ak sa normálna hodnota pH neobnoví rýchlo, môže dôjsť aj k úmrtiu.
Ďalej je primárny hyperaldosteronizmus charakterizovaný symptómami, ako je polydipsia (nenásytný smäd) a polyuria (vylučovanie veľkého množstva moču). Polyúria môže viesť k vysúšaniu (dehydratácii) organizmu napriek veľkému množstvu nápojov.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Poruchy a zvláštnosti kardiovaskulárneho systému musí vždy objasniť lekár. Príčinou môžu byť vážne choroby, pri ktorých je potrebné konať. Lekárovi by sa mal podávať vysoký krvný tlak, búšenie srdca, vnútorné teplo alebo pretrvávajúci nepokoj. Prerušenie spánku, zmena farby kože a hektické vlastnosti správania naznačujú poškodenie zdravia. Hneď ako príznaky pretrvávajú alebo sa zvyšujú, je nevyhnutná návšteva lekára.
Poruchy tráviaceho traktu sa tiež považujú za neobvyklé. Ak je v črevách zápcha alebo pocit tlaku, je potrebná návšteva lekára. Ak príslušná osoba odmietne jesť z dôvodu príznakov, musí sa poradiť s lekárom. Lekárovi by sa mal prejaviť tlak na brucho, bolesť alebo malátnosť. Zmeny hmotnosti, nevoľnosť, apatia alebo strata pohody by mal lekár ďalej vyšetriť.
Náhle zvýšenie smädu by sa malo chápať ako varovný signál organizmu. Ak postihnutá osoba bez zjavného dôvodu konzumuje podstatne viac tekutín ako obvykle, pozorovanie by sa malo prediskutovať s lekárom. Zvýšená potreba močenia je rovnako nezvyčajná. Toto sa musí tiež preskúmať.
Poruchy metabolizmu alebo nepravidelnosti hormonálnej rovnováhy naznačujú ochorenie. Ak dôjde k výkyvom nálady, zmenám libida alebo problémom so správaním, je potrebný lekár.
Terapia a liečba
Potvrdzujúce testy sa vykonávajú, ak sa potvrdí podozrenie na primárny hyperaldosteronizmus. Na jednej strane ide o soľný stresový test a na druhej strane o test inhibície fludrokortizónu. V soľnom stresovom teste sa sekrécia aldosterónu zvyšuje dodávaním vody so sodíkom. U zdravých ľudí toto znižuje sekréciu aldosterónu.
Fludrokortizón účinkuje podobne ako aldosterón. Po podaní sa hladina aldosterónu tiež znižuje u zdravých pacientov. Naopak, u ľudí s primárnym aldosteronizmom zostáva zvýšená. Na konečné potvrdenie diagnózy sa používajú zobrazovacie metódy, ako je sonografia a počítačová tomografia, pri ktorých sa zistí zväčšená kôra nadobličiek.
Terapeuticky sa podáva liečivo spironolaktón, ktorý pôsobí ako antagonista aldosterónu, a tak znižuje nadmerne vysokú hladinu aldosterónu v krvi. Ak sú prítomné adrenálne adenómy, mali by sa chirurgicky odstrániť.
prevencia
Účinná prevencia primárneho aldosteronizmu nie je možná. Ak sa však vyskytnú typické príznaky choroby, mali by sa čo najrýchlejšie objasniť, aby sa zabránilo následnému poškodeniu.
domáce ošetrovanie
Pri primárnom aldosteronizme je následná starostlivosť založená na liečbe pacienta. Ak liečba pozostáva z liečby blokátormi aldosterónu, postačujú pravidelné následné návštevy u lekára. Týmto sa kontroluje, či je krvný tlak pacienta v normálnom rozmedzí a ako sú tolerované predpísané prípravky.
Ak sa pacient podrobil minimálne invazívnemu chirurgickému zákroku, počas následného vyšetrenia sa kontroluje hojenie chirurgickej jazvy a zmeny krvného tlaku. Ak lekár zistí, že krvný tlak pacienta sa bez liekov výrazne znížil, nie sú potrebné žiadne ďalšie lieky. Výskyt nových hyper lézií je pomerne nízky, takže pacient môže viesť normálny život.
Ak však v priebehu liečby museli byť nadobličky úplne odstránené, pacient možno bude musieť užívať lieky po zvyšok svojho života. O prípravkoch sa uvádza, že majú menší vplyv na krvný tlak. Namiesto toho sa pacientovi podávajú kortizolové doplnky na normalizáciu hladín hormónov.
V priebehu následného vyšetrenia je možné určiť, či sa nové vredy vytvorili, aby sa dali včas odstrániť. Takéto recidívy sú veľmi zriedkavé, takže väčšina ľudí môže po odstránení nadobličiek žiť takmer normálne.
Môžete to urobiť sami
U pacientov s touto diagnózou sa musí najprv objasniť, či má chirurgický zákrok zmysel. Hladiny Aldosterónu sa môžu vrátiť do normálu, keď sa odstránia nadobličky, ktoré spôsobili stav.
Ak má primárny aldosteronizmus inú príčinu, zvyčajne sa lieči liekmi. Pacienti by mali zabezpečiť, aby predpísané lieky užívali pravidelne podľa pokynov ošetrujúceho lekára, inak nemôžu dosiahnuť požadovaný účinok. Komerčné ACE inhibítory nebudú fungovať u pacientov s primárnym aldosteronizmom, takže môžu byť indikované aj iné lieky proti bolesti. Lekári tu radia, ktoré lieky môžu vyvinúť svoj účinok napriek zvýšenej hladine aldosterónu a pri ktorých bolestiach sú vhodné.
V závislosti od toho, ako dlho to trvalo, kým sa diagnóza mohla stanoviť, pacient už utrpel poškodenie dlhodobo vysokým krvným tlakom alebo inými príznakmi choroby. Toto poškodenie môže byť kompenzované rozhodne zdravým životným štýlom. To zahŕňa udržiavanie normálnej hmotnosti pacienta, nefajčenie a pitie malého alkoholu. Odporúča sa tiež jesť zdravú stravu s vysokým obsahom čerstvého ovocia, zeleniny, morských rýb a chudého mäsa. Je tiež dôležité pravidelne cvičiť na čerstvom vzduchu, najmä s cieľom permanentne normalizovať krvný tlak.
