Cushingova choroba je ochorenie, pri ktorom sa v tele vyvíja hyperkortizolizmus, t.j. nadprodukcia kortizolu. Táto nerovnováha je spôsobená hypofýznym adenómom (nádor hypofýzy), čo vedie k zvýšenej produkcii a sekrécii ACTH.
Čo je Cushingova choroba?
© sakurra - stock.adobe.com
Pomenovaný po americkom neurológovi Harvey Williams Cushing Cushingova choroba choroba prednej hypofýzy, pri ktorej nádor produkujúci ACTH spôsobuje nadmernú stimuláciu kôry nadobličiek a v dôsledku toho sa uvoľňuje príliš veľa kortizolu. Cushingova choroba teda predstavuje akýsi hyperkortizolizmus, ktorého výsledné príznaky sú známe ako Cushingov syndróm.
Cushingova choroba sama o sebe opisuje nádor hypofýzy tak, že sa vytvára a uvoľňuje príliš veľa ACTH do krvi: Adrenokortikotropný hormón, ACTH v skratke, je životne dôležitý hormón, ktorý sa tvorí v prednej hypofýze. Nadprodukcia ACTH tiež zvyšuje produkciu minerálnych kortikoidov, glukokortikoidov a pohlavných hormónov.
Výsledný typický klinický obraz tohto prebytku ACTH sa prejavuje okrem iného silným prírastkom hmotnosti, najmä [[tvár tváre Mesiaca] a trupovej obezity (hrubý trup a pomerne tenké nohy a ruky), ako aj znížením svalovej hmoty a ďalších metabolických porúch a systémových chorôb. ,
príčiny
Presná, reprodukovateľná príčina hypofyzárneho nádoru produkujúceho ACTH alebo Cushingovej choroby nie je vedecky známa. Ochorenie sa vyskytuje asi raz na 100 000 ľudí, ženy sú postihnuté až štyrikrát častejšie ako muži.
Samotná Cushingova choroba je špeciálnou a zároveň najbežnejšou príčinou takzvaného Cushingovho syndrómu: U približne 70 percent pacientov postihnutých Cushingovým syndrómom je nádor hypofýzy, zvyčajne benígny adenóm hypofýzy, v tele veľmi vysoký.
V tomto prípade a ak nádorové bunky hypofýzy produkujú nadmerné množstvo ACTH, čo vedie k zvýšenej sekrécii kortizolu nadobličkami, lekári hovoria o Cushingovej chorobe. Presný mechanizmus tvorby hypofýzy s uvedenými hormonálnymi a ďalekosiahlymi zmenami nie je úplne objasnený. Zriedkavé ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku od dvoch do piatich rokov.
Príznaky, choroby a príznaky
Diagnóza sa zvyčajne robí preto, že pacient prichádza k lekárovi s typickými príznakmi Cushingovej choroby, ktoré mu nemusia byť pripisované ako také: opuch tváre, tvár „úplňku“ a významný prírastok hmotnosti, najmä v krku (tzv. Buvolí krk “) patrí k charakteristickému vzhľadu Cushingovej choroby, hoci nohy a ramená sú pomerne štíhle.
Koža je tiež tenšia a vyvíja sa modriny rýchlejšie ako obvykle a môže dôjsť k všeobecnej slabosti alebo poškodeniu svalov, úbytku kostnej hmoty (osteoporóze), vysokému krvnému tlaku, poruchám látkovej výmeny (ako je diabetický metabolický stav), nepravidelnej menštruácii, poruchám koncentrácie a výkyvom nálady. Depresia a iné choroby.
Ak lekár chce na základe fyzikálnych príznakov objasniť podozrenie na Cushingovu chorobu, použije sa najprv špeciálny krvný obraz. Pri laboratórnych krvných testoch je možné určiť prebytok ACTH spôsobený Cushingovou chorobou v odlišnom množstve glukokortikoidov, minerálnych kortikoidov, pohlavných hormónov, ako aj CRH a ACTH.
V prípade zmeny alebo nádoru prednej hypofýzy sa hodnoty ACTH, pohlavné hormóny, glukokortikoidy a minerálne kortikoidy zvyšujú, zatiaľ čo CRH sa znižuje. Na spoľahlivú diagnózu však nestačí jediné meranie glukokortikoidov, pretože hladina glukokortikoidov kolíše počas dňa a je napríklad vyššia ráno ako večer.
Na produkciu glukokortikoidov majú tiež vplyv antikoncepcie, rôzne lieky, obezita a stres, takže je potrebné vykonať niekoľko meraní, aby bolo možné spoľahlivo stanoviť diagnózu, najmä hladinu ACTH. 24-hodinové meranie moču môže tiež poskytovať informácie o množstve glukokortikoidu a môže byť použité na potvrdenie krvného testu.
Okrem laboratórnych testov sa používajú aj zobrazovacie metódy, ak existuje podozrenie, že Cushingova choroba jasne demonštruje možné zmeny alebo nádory hypofýzy. Počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonančná tomografia sú k dispozícii ako moderné diagnostické metódy na zdôvodnenie alebo vyvrátenie podozrenia na hypofýzny adenóm.
Nádory nie sú vždy jasne viditeľné. Okrem toho existuje tzv. Test potlačenia dexametazónu, ktorý sa môže použiť aj v prípade podozrenia na Cushingovu chorobu a môže určiť nadmerne hormonálnu žľazu.
komplikácie
Cushingova choroba má za následok predovšetkým opuch tváre. Postihnutí trpia typickou tvárou splnu, a teda v mnohých prípadoch aj komplexmi podradenosti alebo zníženou sebaúctou. Ostatné oblasti tela však majú tendenciu zostať štíhle, čo vedie k nezvyčajným rozmerom.
Ochorenie tiež vedie k vysokému krvnému tlaku a nie zriedkavo k svalovej slabosti, takže pacientova pružnosť je výrazne znížená. Časté sú poruchy koncentrácie alebo zmeny nálad, ktoré významne znižujú kvalitu života postihnutých. Depresia a iné psychologické poruchy sú tiež neobvyklé. Najmä u detí môže Cushingova choroba viesť k závažným obmedzeniam vo vývoji, a tým ju spomaliť.
Liečba Cushingovej choroby sa primárne uskutočňuje odstránením nádoru, ktorý je zodpovedný za príznaky. Trpiaci sú závislí od užívania liekov. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Niektorí trpia však závislosťou od liekov a doplnkov na celý život.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Aj opuch tváre, ktorý nie je spôsobený prírastkom na váhe alebo vedľajšími účinkami užívania tabliet, by mal skontrolovať lekár. Ak existuje populárna známa mesačná tvár, zaoblený tvar tváre alebo iné vizuálne abnormality dotknutej osoby, pozorovania by sa mali prediskutovať s lekárom. Lekár je potrebný, ak je zvyčajná svalová sila oslabená, je narušená koncentrácia alebo je znížená obvyklá fyzická a duševná výkonnosť. Rýchla únava, vyčerpanie alebo vnútorná slabosť sú príznakmi existujúcej poruchy, ktorú je potrebné vyšetriť a liečiť.
Ak sa už nedajú splniť každodenné požiadavky, ak sa vyskytnú problémy so správaním alebo ak je narušený hormonálny systém, je potrebná návšteva lekára. Ak sexuálne zrelé ženy trpia nepravidelnosťou menštruačného cyklu, mali by sa poradiť s lekárom. Zmeny libida sú tiež príznakmi existujúcej choroby. Výkyvy nálady, vysoký krvný tlak a podráždenosť sa považujú za neobvyklé.
Ak príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov alebo ak naďalej rastú, je vhodné navštíviť lekára. V prípade výrazných zmien hmotnosti, trvalého zvýšeného pocitu vnútorného stresu a abnormálnej textúry pokožky by sa malo konzultovať s lekárom. Zmena vnímania zdravia v priebehu dňa je charakteristická pre túto chorobu. Dotknutá osoba je často horšia ráno ako večer.
Terapia a liečba
Liečba Cushingovej choroby spočíva predovšetkým v chirurgickom odstránení nádoru hypofýzy. Nádor je chirurgicky odstránený prostredníctvom takzvaného transsfenoidálneho prístupu, pri ktorom sa postup vykonáva nosom a sfenoidnou kosťou. V niektorých prípadoch, napríklad ak operáciu nie je možné vykonať, je tiež možné ožarovanie adenómu hypofýzy v závislosti od rozsahu nádoru a individuálnej prognózy.
Táto rádioterapia poškodzuje nádorové bunky do tej miery, že po chvíli zomrú; V tomto prípade je však možné očakávať úspech liečby až po niekoľkých mesiacoch. Ak nie je úspešné (alebo uskutočniteľné) ožiarenie ani chirurgické odstránenie, existuje možnosť terapeutickej liečby nad nadobličkami: Na trvalé zabránenie nadobličkám v produkcii glukokortikoidov, minerálnych kortikoidov a pohlavných hormónov je možné použiť tzv. Adrenostatické lieky.
Ak inhibícia liečiva nie je dostatočná na účinnú kontrolu následkov a príznakov nadprodukcie ACTH, môže sa zvážiť aj adrenektómia. V tomto prípade sú dve nadobličky chirurgicky odstránené, aby sa trvalo kontrolovala vážna nadbytok ACTH. Ak sa to lekári rozhodnú urobiť, je nevyhnutná celoživotná náhrada glukokortikoidov a minerálnych kortikoidov.
Syntetické glukokortikoidy, ako je dexametazón a prednizolón, sa v čoraz väčšej miere používajú pri liečbe Cushingovej choroby. Vďaka svojmu špeciálnemu chemickému prípravku majú väčšiu stabilitu a ďalšie pozitívne vlastnosti pri hormonálnom metabolizme, takže sa môžu použiť aj pri liečbe Cushingovej choroby.
Výhľad a predpoveď
Prognóza Cushingovej choroby je pozitívna za predpokladu, že príčinný nádor je identifikovaný a liečený včas. Užívanie syntetických liekov, ako je prednizolón alebo dexametazón, zlepšuje stabilitu glukokortikoidných receptorov v mozgu. Ak sa užíva pravidelne, v kombinácii s chirurgickým zákrokom, Cushingova choroba sa dá dobre liečiť. Predpísaný kortizol však môže spôsobiť rôzne vedľajšie účinky a interakcie. Patria sem mozgové príhody, kardiovaskulárne ťažkosti a zlomeniny.
Operácia sľubuje približne 80 percentnú šancu na vyliečenie Cushingovej choroby. Hladiny ACTH sa okamžite po zákroku vrátia do normálu a fyzické príznaky by sa mali rýchlo zmierniť. Ak sa nelieči, prognóza je výrazne horšia, pretože nádor rastie a tým stále viac nevyvážuje hladinu ACTH, čo môže viesť k rôznym fyzickým ťažkostiam. Ak sa syndróm objaví počas dlhodobej liečby určitými liekmi, príznaky zmiznú aj po vysadení lieku.
Karcinómy pľúc ponúkajú mierne horšiu prognózu ako karcinómy nadobličiek, ktoré, pokiaľ sa ešte nerozšírili, sa dajú dobre liečiť. Šanca na zotavenie sa z Cushingovho syndrómu je 50 až 80 percent. Pri úspešnej liečbe sa dĺžka života pacienta neznižuje.
prevencia
Podľa súčasného stavu vedomostí nie je možná prevencia alebo individuálna prevencia Cushingovej choroby per se. Rozsah, v akom zohrávajú úlohu rizikové faktory alebo možná genetická predispozícia, sa pri tejto chorobe zatiaľ nedá s istotou povedať. Vzhľadom na rôzne a niekedy závažné príznaky sa však môže odporučiť vyhľadať lekársku pomoc v prípade podozrivých zmien a v prípade pochybností, aby sa zlepšila prognóza a možnosti liečby v prípade núdze.
domáce ošetrovanie
Pravidelná následná starostlivosť o pacienta je potrebná aj po úspešnom odstránení kauzálneho nádoru. Existuje riziko, že zvyškové bunky zostanú vo vnútri tela. Pomocou kontrol je možné včas zistiť a liečiť možné nové výrastky nádoru.
Po operácii patológ skúma odstránené tkanivo pod mikroskopom. Ak existuje dostatočné množstvo zdravého tkaniva, považuje sa to za náznak úplného odstránenia nádoru. Úplnú istotu však možno dosiahnuť len kontrolou zvyšného tkaniva, čo ešte nie je možné.
Ani jednotlivé zmenené bunky ešte neboli zistené. Ak sa však opäť vytvorí určité množstvo, vedie to k zvýšeniu hladiny kortizónu v krvi. Zobrazovacie vyšetrovacie metódy, ako je magnetická rezonančná tomografia (MRT), poskytujú informácie o obnovenom raste nádoru. Pomocou rôznych následných postupov je možné relaps zistiť skôr, ako spôsobí nové príznaky. Čím skôr sa diagnostikuje opakujúca sa Cushingova choroba, tým väčšia je šanca na úspech.
Správny čas na kontroly zohráva pri následnej starostlivosti dôležitú úlohu. Pre to sú však rozhodujúce rôzne faktory, ako je rýchlosť rastu nádoru, ako aj jeho rozsah a poloha. Počas následnej starostlivosti musí lekár vziať do úvahy všetky faktory, pri ktorých sa pri kontrolách využívajú empirické hodnoty.
Môžete to urobiť sami
Úspech liečby Cushingovej choroby závisí zásadne od spolupráce pacienta: Najdôležitejším predpokladom je spoľahlivý príjem lieku v dávke predpísanej lekárom a dodržiavanie liečebných postupov a následných opatrení. Obzvlášť na začiatku sú veľmi dôležité komplexné informácie o tejto chorobe a jej možných účinkoch: Kontrolný zoznam je veľmi užitočný, aby ste pri návšteve lekára nezabudli na žiadnu zásadnú otázku.
Psychologická podpora môže byť nápomocná, najmä v počiatočných štádiách, s cieľom lepšie prijať chorobu a vyrovnať sa so zmenenou situáciou. Psychoterapeutická pomoc by sa mala využívať aj v prípade hormonálnych depresívnych nálad alebo stavov úzkosti, okrem toho zvládanie stresu pri učení a relaxačné techniky prispievajú k duševnej stabilite. Pacienti majú možnosť vymieňať si skúsenosti v svojpomocnej skupine. Pre blízkych príbuzných môže byť užitočné vyhľadať odbornú radu.
Zotavenie po úspešnej operácii alebo po začatí liekovej terapie môže nejaký čas trvať. Pokiaľ sa príznaky výrazne nezlepšia, nesmie sa prekročiť váš vlastný výkonnostný limit: Dotknuté osoby by sa nemali báť prijať pomoc s každodennými činnosťami v tejto fáze. Ľahké fyzické cvičenie a zdravá strava môžu významne prispieť k zvýšeniu duševnej a fyzickej pohody.
.jpg)
.jpg)
