Pľúcna hypoplázia

Pľúcna hypoplázia je nedostatočné rozvinutie jedného alebo oboch krídel počas embryonálneho vývoja, ktoré môže byť spôsobené nedostatkom plodovej vody alebo kýly bránice. Postihnuté novorodenci trpia dýchavičnosťou a často potrebujú umelú ventiláciu. Kýly môžu byť opravené prenatálne.

Čo je pľúcna hypoplázia?

Geneticky určené nedostatočné rozvinutie tkanív alebo celých častí a orgánov sa nazývajú hypoplázie. V závislosti od rozsahu môže nedostatočný vývoj viesť k funkčnému zlyhaniu alebo aspoň k funkčnej poruche. Pľúcna hypoplázia je vrodené zaostávanie pľúc. Pľúce plodu v súvislosti s hypopláziou nedozerajú dostatočne.

Jedna alebo obe pľúca majú zmenšenú veľkosť. Najbežnejším príznakom hypoplastických pľúc je novorodenecká dýchavičnosť. Za príčinu tohto javu možno považovať rôzne vzájomné vzťahy, ktoré spôsobujú poruchy v fetálnej fáze. Závažnosť pľúcnej hypoplázie sa môže veľmi líšiť v závislosti od príčiny.

Mierne formy takmer bez príznakov sú mysliteľné rovnako ako ťažké alebo smrteľné formy. Pľúcna hypoplázia je zlyhanie pľúc, ktoré je potrebné rozlíšiť, čo nikdy nie je kompatibilné so životom a vždy vedie k smrteľnému priebehu.

príčiny

Etiológia pľúcnej hypoplázie bola mimoriadne dobre skúmaná. Kauzálnu úlohu pri nedostatočnom rozvoji pľúc môže zohrávať množstvo rôznych faktorov, napríklad vrodená bránica prietrže. Tieto bráničné hernie sú malformácie bránice, ktoré neumožňujú úplné oddelenie hrudného priestoru od brušného priestoru.

Prietrž môže komprimovať pľúca plodu. V dôsledku tohto stlačenia sú pľúca zakrpatené v raste. Okrem hernie bránice môže bilaterálna renálna agnesia tiež vyvolať hypopláziu pľúc. Tento jav sa vyskytuje hlavne v kontexte Potterovho syndrómu a je nezlučiteľný so životom.

Pretože plod pije plodovú vodu, ale kvôli tomu, že ju obličky nedokážu uvoľniť do plodovej vaku na opätovné spracovanie, je tento jav charakterizovaný nedostatkom plodovej vody, čo podporuje hypopláziu pľúc. Pľúcna hypoplázia môže byť tiež spôsobená nedostatkom plodovej vody rôzneho pôvodu. Ak je tento jav založený na Potterovom syndróme, priebeh je fatálny.

Príznaky, choroby a príznaky

Pľúcna hypoplázia sa prejavuje bezprostredne po narodení. Pacienti trpia ťažkou dýchavičnosťou, ktorá môže byť spojená s cyanózou. V rámci tohto príznaku sa pokožka sfarbí do modra, pretože v dôsledku narušenej funkcie pľúc v dôsledku hypoplázie je nedostatočný prísun kyslíka.

Keď dýchate, tkanivo sa vtiahne do priestorov medzi rebrami alebo nad hrudnú kosť. Okrem toho pacienti pri výdychu zastonajú. Keď sa nadýchnete, vaše nosné dierky sa veľmi pohybujú. Okrem toho trpia patologicky zrýchleným dýchaním v zmysle tachypnoe, ktorým sa ich organizmus snaží kompenzovať nedostatočnú veľkosť pľúc.

Medzi najčastejšie komplikácie pľúcnej hypoplázie a výslednú dýchavičnosť patrí tvorba emfyzému a iných nahromadení vzduchu v tkanive, v pneumotoraxe, pneumomediastíne alebo pneumoperitonea. Pľúcny emfyzém sa časom ešte zhoršuje. Obvod hrudníka rastie a napätie v srdci môže stimulovať tvorbu slzového srdca.

Diagnóza a priebeh choroby

Spoľahlivú diagnózu pľúcnej hypoplázie nemožno urobiť prenatálne a je urobená rádiograficky po narodení. Na ultrazvuku sa však môžu prejaviť prenatálne malformácie. Napríklad bráničné hernie v spojení s dôkazmi o oligohydramniách môžu spôsobiť vyhodnotenie pľúcnej hypoplazie pred narodením.

Po narodení, najmä dýchavičnosti u novorodencov, lekár nariadi röntgenové zobrazenie, z ktorého bude zreteľne vidieť hypoplazia. Prognóza závisí od príčiny a rozsahu hypoplázie.

komplikácie

Z dôvodu pľúcnej hypoplázie postihnuté osoby trpia predovšetkým ťažkými dýchacími ťažkosťami. Vo väčšine prípadov tieto sťažnosti vážne obmedzujú každodenný život osoby a tiež znižujú kvalitu života pacienta. Pokožka nie je zriedka sfarbená do modra a postihnuté osoby trpia únavou a únavou.

Odolnosť je tiež výrazne znížená, čo môže tiež viesť k oneskorenému vývoju dieťaťa. Pľúcna hypoplázia môže tiež viesť k dýchavičnosti. Pľúcna hypoplázia kladie rovnako veľký dôraz na srdce, čo môže viesť k náhlej srdcovej smrti. Pre postihnutých nie je neobvyklé, že stratia vedomie a prípadne sa zrania, ak upadnú. Bez liečby je možné výrazne znížiť priemernú dĺžku života pacienta.

Pľúcnu hypopláziu spravidla nemožno liečiť kauzálne. Preto je liečba iba symptomatická a jej cieľom je zmierniť príznaky. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Postihnutá osoba je však závislá od chirurgických zákrokov. To tiež bráni ďalším defektom a následnému poškodeniu pľúc.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa u novorodenca objavia nepravidelnosti dýchania, musí sa čo najskôr zabezpečiť lekárska starostlivosť. Bez lekárskeho ošetrenia existuje riziko predčasnej smrti dieťaťa. V prípade nemocničného pôrodu je matke neustále lekárska starostlivosť. Pediatri alebo zdravotné sestry určujú problémy a poruchy dýchania dieťaťa pri rutinných vyšetreniach. V týchto prípadoch nemusia rodičia novorodencov konať.

Automaticky sa prijímajú opatrenia, aby sa zabezpečilo, že sa organizmu dieťaťa dodá dostatok kyslíka. V prípade domáceho narodenia pôrodná asistentka preberá úlohy, ktoré z nej vyplývajú. Ak existujú abnormality alebo komplikácie, iniciuje všetky potrebné kroky, aby sa zaistilo, že sa o novorodenca primerane stará. Kontakt s lekárom a sanitkou je automaticky nadviazaný pôrodnou asistentkou, takže rodičia nemusia pre túto formu pôrodu prijať žiadne ďalšie opatrenia.

Ak dôjde k neplánovanému a spontánnemu pôrodu bez prítomnosti ošetrovateľského personálu, musia sa prijať opatrenia prvej pomoci. Okamžitý lekár musí byť okamžite upozornený. Musia sa dodržiavať pokyny pohotovostného strediska, aby nedošlo k smrteľným následkom. Dýchanie dieťaťa musí byť nahradené umelým dýchaním. Okrem toho musí byť novorodencovi okamžite poskytnutá intenzívna lekárska starostlivosť.

Terapia a liečba

V mnohých prípadoch nemožno pľúcnu hypopláziu liečiť kauzálne, a preto sa lieči hlavne symptomaticky. Najdôležitejším krokom v tejto liečbe je zabezpečenie dýchacích ciest. V prípade kýly bránice sa používa endotracheálna intubácia. Pacient je spočiatku umelo vetraný. Syndróm respiračnej tiesne môže v jednotlivých prípadoch vyžadovať dlhodobú ventiláciu s vysokými parciálnymi tlakmi kyslíka a v tomto prípade zahŕňa nepretržité sledovanie hodnôt.

Vzduch je často čerpaný zo žalúdka a čriev súčasne pomocou žalúdočnej trubice, takže pľúca sú menej stlačené. Konečná liečba hernie je chirurgická a zodpovedá premiestneniu orgánov a následnému uzavretiu medzery v bránici. Ak sú diafragmatické defekty diagnostikované pred pôrodom, je najsľubnejším terapeutickým opatrením zvyčajne fetálna chirurgia a tým aj prenatálna oprava defektov, pretože týmto spôsobom je možné znížiť hypoplaziu pľúc.

Existuje len niekoľko postnatálnych liečebných možností pre hypopláziu po diafragmatických defektoch, takže všetky možné liečebné možnosti by sa mali prenatálne vyčerpať. Možnosti zahŕňajú napríklad otvorenú vnútromaternicovú opravu defektov. Možnosťou je aj minimálne invazívna tracheálna oklúzia pomocou titánovej svorky. Ak sa používa klip z titánu, musí sa tento klip odstrániť počas procesu narodenia, aby sa predišlo komplikáciám.

Súčasným výskumným predmetom v medicíne je použitie samodegradujúcich biomateriálov na prenatálnu opravu fetálnych hernií. Tento terapeutický krok však ešte nie je v klinickej fáze.

Výhľad a predpoveď

Neexistuje žiadna šanca na vyliečenie pľúcnej hypoplázie. Prognóza je nepriaznivá, pretože príčina ochorenia je genetická a pľúca nie sú v počiatočných štádiách vývoja úplne vyvinuté. Ľudská genetika sa nesmie meniť z dôvodu zákonných požiadaviek. Z tohto dôvodu sa lekárske ošetrenie nezameriava na zmiernenie existujúcich príznakov.

Ak sa nelieči, existuje riziko predčasnej smrti. Dýchacia aktivita je prísne obmedzená a môže spôsobiť smrť v obzvlášť závažných prípadoch. Pretože pacientova kvalita života je významne znížená v prípade pľúcnej hypoplázie, zvyšuje sa riziko vzniku sekundárnych porúch. Prognóza sa zlepšuje, ak pacient počas svojho života aktívne implementuje svojpomocné opatrenia. Musí sa úplne zabrániť absorpcii škodlivých látok z nikotínu alebo plynov. Vplyvy prostredia sa musia optimalizovať tak, aby podporovali dýchanie.

U niektorých pacientov je nutná dlhodobá ventilácia. Okrem toho môžu existovať chirurgické zákroky, ktoré by mali viesť k zlepšeniu dýchacej činnosti. Každý postup je spojený s rizikami a vedľajšími účinkami. Ak liečba prebehne bez ďalších komplikácií, zlepší sa ďalší vývoj. Pri zvládaní každodenného života sa však musia zohľadniť celoživotné obmedzenia.

prevencia

Pľúcnej hypoplázii spôsobenej prietržami možno predísť vykonaním prenatálnych korekcií defektu ako súčasti fetálnej chirurgie. Pri hypoplázii z dôvodu nedostatočnej plodovej vody sú zatiaľ k dispozícii výrazne menej účinné preventívne opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Pľúcna hypoplázia vedie u mnohých pacientov k dýchavičnosti. V najhoršom prípade to môže viesť k rozvoju úzkostnej poruchy alebo paniky. Dotknutá osoba by preto mala v skorom štádiu kultivovať zdravý prístup k obavám a obavám, aby sa zabránilo strachu. Pri prvých náznakoch je užitočné urážlivo čeliť silným obavám a vysporiadať sa s nimi. Užitočné sú pozitívne myšlienky a optimistický prístup. Môžu sa použiť aj relaxačné techniky. Hneď ako sa obavy zosilnia alebo sa objavia nové, je potrebné vyhľadať terapeutickú pomoc.

Prostredie musí byť vždy obohatené dostatočným množstvom kyslíka a pacient musí dostať čerstvý vzduch. Prechádzky a pravidelné vetranie priestorov zlepšujú celkovú pohodu. Pomáhajú pri dýchaní a môžu zmierniť existujúce starosti. Fajčenie je prísne zakázané, aby nespôsobovalo ďalší stres. Je potrebné sa vyhnúť aj pobytom v fajčiarskych alebo stiesnených miestnostiach.

Pacienti s pľúcnou hypopláziou majú príležitosť vymieňať si názory s inými postihnutými osobami v svojpomocných skupinách alebo na rôznych fórach na internete. Komunálnu výmenu možno považovať za užitočnú v každodennom živote. Vzájomná podpora sa poskytuje pre každodenné otázky alebo výzvy.