Craniostenosis

Podľa termínu Craniostenosis sú zhrnuté rôzne deformácie lebky. Za tieto deformácie je zodpovedná predčasná osifikácia lebečných stehov. Malformácie môžu byť zvyčajne korigované chirurgicky už v detstve.

Čo je kraniostenóza?

V lýtke kýlu predčasne osvetľuje predný šev lebky. Na druhej strane krátka lebka alebo veža lebky je spôsobená skorou osifikáciou koronárneho stehu na oboch stranách.
© borisblik - stock.adobe.com

Craniostenosis je malformácia lebky. Lekár rozlišuje medzi rôznymi formami. V druhom roku života sa lebka začína osifikovať. Kraniálne švy, ktoré ešte neboli osifikované, sa flexibilne prispôsobujú rastovým procesom v mozgu. Osifikácia sa končí v šiestom až ôsmom roku života. Ak osifikácia začína príliš skoro alebo končí príliš rýchlo, potom sú výsledkom kraniostenózy.

Oba Keel lebka a Krátka lebka, ako aj Pozdĺžna lebka a Veža lebky sú kraniostenózy.

• Hlava kýlu sa tiež nazýva trigonocephalus známe.

• Krátka lebka sa technicky nazýva Brachycephalus určený.

• Lebka veže sa stáva lekárskou Turricephalus volal.

• Liek niekedy označuje aj pozdĺžnu lebku Scaphocephalus alebo dolichocephalus.

V strednej Ázii a neskôr v strednej Európe ľudia umelo deformovali lebky v prvom storočí, aby vytvorili lebku veže.

príčiny

V lýtke kýlu predčasne osvetľuje predný šev lebky. Na druhej strane krátka lebka alebo veža lebky je spôsobená skorou osifikáciou koronárneho stehu na oboch stranách. Príliš osifikovaná sagitálna šva je zodpovedná za pozdĺžnu lebku a liek opisuje predčasnú osifikáciu všetkých lebečných stehov ako mikrocefalus. Tieto poruchy osifikácie sa môžu vyskytnúť v súvislosti so syndrómami, ako je Crouzonova choroba alebo Apertova choroba.

Poruchy metabolizmu kostí môžu tiež súvisieť s týmto javom. Niektorí pacienti s kraniostenózou majú ďalšie malformácie v iných kostrových oblastiach. V iných je kranióza úplne izolovaným javom. Pre niektoré deformácie lebky je dôležité umiestnenie dieťaťa. Ak je napríklad dieťa vždy umiestnené na tej istej strane, môže to tiež deformovať lebku. Kraniostenózy však s týmto javom nesúvisia. V užšom zmysle sa za také označujú iba prírodné deformácie nezávislé od vonkajších vplyvov.

Príznaky, choroby a príznaky

Príznaky kraniostenózy závisia od tvaru deformácie. Napríklad v prípade lebky veže dosahuje hlava značnú dĺžku. Pri lebke kýlu má hlava tvar trojuholníka. Krátka lebka sa tiahne hore a pozdĺžna lebka sotva rastie na šírku, ale na výšku. Tieto štyri formy kraniostenózy sú zapríčinené predčasnou osifikáciou jedného lebečného švu.

Hlava sa už nemôže rozširovať v smere tohto lebečného švu a kompenzuje tento nedostatok priestoru tým, že sa rozširuje v jednom z doteraz nesesifikovaných smerov. Pri mikrocefali sa predčasne osvetľujú všetky lebečné švy a lebka zostáva vo všetkých smeroch malá.

Táto forma kraniostenózy je často spojená s poškodením mozgu, ktoré sa zvyčajne nemusí zväčšiť kvôli minimálnemu dostupnému priestoru. Častým sprievodným symptómom tejto formy je zvýšený tlak v pacientovom obvykle nerozvinutom mozgu. Na druhej strane, v prípade lebky veže sú najbežnejšími sprievodnými príznakmi zlý zrak.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnóza kraniostenózy zvyčajne zahŕňa prehľad tzv. Indexu lebky. Zobrazovanie lebky pomôže určiť polohu. Röntgenové postupy môžu za určitých okolností zviditeľniť druh malformácie. Kvôli svojej trojrozmernosti sú snímky CT zvyčajne vhodnejšie na získanie presného obrazu o situácii a podľa potreby na plánovanie terapeutických opatrení.

Neurologické vyšetrenia sa môžu použiť na posúdenie, či a do akej miery kraniostenóza už zhoršuje mozgové funkcie. Oftalmologické vyšetrenia sa často objednávajú na ten istý účel. Priebeh ochorenia do značnej miery závisí od formy kraniostenózy. Prognóza napríklad mikrocefalu je napríklad menej priaznivá ako osifikácia jediného stehu.

komplikácie

Vo väčšine prípadov môže byť kraniostenóza liečená a obmedzená pomerne dobre, takže po liečbe tohto ochorenia neexistujú žiadne ďalšie komplikácie. Dotknuté osoby trpia rôznymi malformáciami lebky. To vedie k osifikácii a ďalej k rôznym deformáciám lebky. Hlava sa nemôže ďalej rozširovať, čo vedie k narušeniu rastu a vývoja detí.

Podobne sa mozog nemôže ďalej rozvíjať v dôsledku kraniostenózy, takže bez liečby dôjde k významným mentálnym obmedzeniam a retardácii. Pacienti tiež trpia veľmi nepríjemným pocitom tlaku v hlave a tiež bolesti hlavy. Nie je neobvyklé, že kraniostenóza má negatívny vplyv na oči, takže postihnuté osoby trpia zlým zrakom.

Liečba kraniostenózy sa vo väčšine prípadov uskutočňuje bezprostredne po narodení. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie. Čím skôr je oprava vykonaná, tým menšia je pravdepodobnosť možných následných škôd alebo komplikácií. Bez liečby je mozgu dodávaný malý kyslík a pri tomto procese môže byť ireverzibilne poškodený. Ak je liečba úspešná, nedochádza k zníženiu strednej dĺžky života postihnutej osoby.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak sa vyskytnú typické príznaky kraniostenózy, odporúča sa lekár. Vonkajšie znaky, ako je krátka alebo pozdĺžna lebka, si vyžadujú lekárske objasnenie, aby bolo možné rýchlo začať ďalšie opatrenia. Mali by sa vyšetriť sprievodné príznaky, ako sú slabý zrak, bolesti hlavy alebo neurologické poruchy. Ak sa vyskytnú závažné príznaky alebo komplikácie, je najlepšie okamžite sa poradiť s lekárom, ktorý môže diagnostikovať alebo vylúčiť stav. Ľudia, ktorí trpia poruchou metabolizmu kostí, sú zvlášť náchylní k rozvoju kraniostenózy a mali by navštíviť svojho lekára so svojimi príznakmi.

To isté platí pre ľudí s Crouzonovou chorobou alebo Apertovou chorobou. Rodičia, ktorí si všimnú poruchy rastu alebo osifikácie v oblasti lebky svojho dieťaťa, by sa mali poradiť so svojím detským lekárom. Vo väčšine prípadov je kraniostenóza diagnostikovaná ihneď po narodení, ale príležitostne sú príznaky také mierne, že sa prejavia mesiace alebo roky. Kraniostenóza si vždy vyžaduje lekárske vyšetrenie a ošetrenie.

Liečba a terapia

Kraniostenózu je možné liečiť iba chirurgicky. Počas tohto postupu je postihnutá oblasť lebky prerobená. Priebeh operácie určuje CT spolu s plánom modelovania. Pri akejkoľvek prestavbe hlavy otvára lekár kostnú lebku. Nápravné opatrenie, ktoré potom podnikne, závisí od typu deformácie. Aby opravil brachycephalus, opotrebuje sa zo strechy lebky, napríklad pomocou craniectómie.

Na prestavovanie otvorených oblastí lebky zvyčajne používa plastové platne a plastové skrutky. Tieto materiály udržujú lebku v stálom stave v budúcnosti a nemusia sa vymieňať. Následné činnosti preto zvyčajne nie sú potrebné. Takzvaná kraniotomia funguje spravidla tak dobre, že postihnutá osoba už nebude viac pozorná vo svojom budúcom živote z dôvodu jej deformácií. Lekári však odporúčajú upraviť tvar lebky v skorom štádiu, pretože to môže zabrániť poškodeniu mozgu.

Ideálny vek pre korekciu je vek medzi siedmimi a dvanástimi mesiacmi. Kraniotomie sú absolútne nevyhnutné, najmä ak sa intrakraniálny tlak v dôsledku deformácie zvýši na znepokojujúce úrovne. Otvorenie kostnej lebky reguluje intrakraniálny tlak a chráni pacienta pred trvalým poškodením mozgu. Zvýšený intrakraniálny tlak zhoršuje prísun kyslíka av najhoršom prípade môže spôsobiť odumretie tkaniva v mozgu.

Výhľad a predpoveď

Prognóza kraniostenózy je u väčšiny pacientov priaznivá. Poruchu osifikácie je možné dostatočne liečiť už v prvých rokoch života, keď sa využíva lekárska starostlivosť. Bez liečby zostanú nezrovnalosti celoživotné a môžu viesť k poruchám alebo sekundárnym poruchám. Deformita lebky sa potom stáva nezvratnou poruchou. Zdravotná starostlivosť je preto nevyhnutná pre dobrú prognózu.

Ak zvolená liečebná metóda pokračuje bez ďalších komplikácií, pacient môže byť prepustený po zotavení po ukončení liečby. Zvyčajne sa odporúčajú ďalšie kontroly, aby bolo možné čo najrýchlejšie zaznamenať nezrovnalosti v budúcom vývoji a rastovom procese pacienta.

Vo zvlášť závažných prípadoch nemožno malformácie lebky napriek všetkému úsiliu úplne napraviť. V týchto prípadoch sa deformácia lebky chráni čo možno najlepšie. Po celý život sa však môžu vyskytnúť vizuálne abnormality alebo príznaky, ako sú bolesti hlavy. U týchto pacientov je prognóza horšie. Okrem toho sa u postihnutých významne zvyšuje riziko emocionálnych a psychických porúch. Malo by sa vziať do úvahy, že počas vykonávaných operácií sa môžu vyskytnúť komplikácie, ako sú jazvy alebo lézie na vnútornej strane hlavy. Vo väčšine prípadov sa s nimi má zaobchádzať ako s celoživotnými poruchami, a preto vedú k nepriaznivému priebehu choroby.

prevencia

Niektorým deformáciám lebky sa dá predísť tým, že svoje dieťa nie vždy umiestnite do rovnakej polohy. Tieto preventívne opatrenia sa však nevzťahujú na kraniózu. Jeho etiológia ešte nebola dostatočne objasnená, aby mohla vyvinúť stratégie na zamedzenie tohto javu.

domáce ošetrovanie

V prípade kraniózy zvyčajne nie sú pre dotknuté osoby k dispozícii žiadne osobitné následné opatrenia. V prípade tohto ochorenia je veľmi dôležité rýchle a predovšetkým včasné zistenie choroby, aby nedošlo k ďalším komplikáciám. Zainteresovaná osoba by preto mala pri prvých príznakoch a príznakoch kontaktovať lekára. Nemôže dôjsť k samoliečeniu.

Pri kranióze sú postihnuté osoby závislé od chirurgických zákrokov, ktoré môžu trvalo zmierniť príznaky. Tieto zásahy však veľmi závisia od závažnosti symptómov a deformácie, takže zvyčajne nie je možná všeobecná predpoveď. Okrem toho sú niektorí z postihnutých kvôli chorobe závislí od pomoci a podpory svojej vlastnej rodiny a priateľov v ich živote.

Môžu byť potrebné aj milujúce rozhovory, pretože to môže zabrániť depresívnym náladám. Kraniostenóza môže tiež znížiť priemernú dĺžku života postihnutej osoby, aj keď vo všeobecnosti o nej nie je možné urobiť všeobecné vyhlásenie.

Môžete to urobiť sami

Ak je u novorodenca diagnostikovaná kranióza, chirurgický zákrok sa zvyčajne pripraví okamžite. Po tomto postupe je potrebné dbať na to, aby sa dieťa nedotýkalo švov alebo ich dokonca neotvorilo. Rodičia by mali dávať pozor na dieťa a zabezpečiť, aby bol lekár k dispozícii rýchlo, ak sa objavia neobvyklé príznaky. Okrem toho musí dieťa brať ľahko a veľa spať.

Pretože chirurgický zákrok vždy kladie na detské telo veľké zaťaženie, možno bude potrebné použiť aj lieky. Aj tu sa od rodičov žiada, aby venovali pozornosť akýmkoľvek vedľajším účinkom a interakciám a aby o nich okamžite informovali zodpovedného lekára. Okrem toho sa musia dodržiavať prísne hygienické opatrenia, aby sa rana neinfikovala a nezanechávala jazvy.

Po vyliečení rany by mal lekár vykonať ďalšie komplexné vyšetrenie. Väčšinou nedochádza k dlhodobým účinkom, ale v jednotlivých prípadoch sa môžu vyskytnúť ďalšie deformácie, ktoré sa zvyčajne prejavia až počas rastu. Z tohto dôvodu sa musí postihnuté dieťa pravidelne vyšetrovať v prvých 15 až 20 rokoch života a podľa potreby znova prevádzkovať.