hepatoblastóm

ako hepatoblastóm je zriedkavý malígny (malígny) embryonálny nádor v pečeni, ktorý postihuje hlavne dojčatá a malé deti. Ak je nádor diagnostikovaný dostatočne skoro pred metastázovaním, chirurgické odstránenie nádoru ponúka dobrú šancu na prežitie.

Čo je hepatoblastóm?

Hepatoblastóm je embryonálny nádor v pečeni, t. J. Vzniká na pečeňových bunkách, ktoré ešte nie sú úplne diferencované. Väčšinou postihuje dojčatá a malé deti s maximálnou frekvenciou vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov.

U detí starších ako 15 rokov sa hepatoblastóm rozvinie len vo výnimočných prípadoch. Na začiatku nie je takmer žiadna bolesť, takže nádor - najmä preto, že sa vyskytuje zriedka - je zvyčajne pozorovaný iba pri rutinných vyšetreniach. Hepatoblastóm je zvyčajne hmatateľný av niektorých prípadoch môže byť viditeľná abnormálna funkcia pečene v dôsledku žltnutia kože.

Embryonálny nádor podlieha rôznym fyziologickým podmienkam a vyžaduje odlišné terapie ako nádor pečene na plne diferencovaných pečeňových bunkách (hepatocelulárny karcinóm), a preto sa od neho musí odlišovať.

príčiny

Hepatoblastóm je príčinne spojený s rôznymi genetickými defektmi, ktoré tiež ovplyvňujú zriedkavý Beckwith-Wiedemannov syndróm (jednostranný, asymetrický obrie postava) alebo iné problémy s obojstranným rastom.

Hepatoblastómy sú tiež spojené s familiárnou, autozomálne dominantnou dedenou adenomatóznou polypózou (vývoj veľkého počtu polypov v hrubom čreve) as extrémne predčasnými pôrodmi. Japonské štúdie preukázali významnú štatistickú koreláciu medzi incidenciou hepatoblastómu a pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 1 000 g pri predčasne narodených.

Rozsah, v akom sa jedná o náhodný alebo príčinný vzťah, ešte nebol jednoznačne objasnený. Existuje tiež (zatiaľ) neurčené spojenie s Li-Fraumeniho syndrómom, ktorý je spôsobený mutáciou v géne nádorovej supresie v zárodočnej línii a môže viesť k mnohým nádorom v ranom veku.

Príznaky, choroby a príznaky

Na začiatku nie je hepatoblastóm často symptomatický. U dieťaťa sa občas pozoruje iba bezbolestný opuch brucha. Ochorenie obvykle začína pred koncom druhého roku života. V zriedkavých prípadoch je možný nástup choroby neskôr alebo skôr.

Chlapci sú častejšie postihnutí ako dievčatá. Po dlhšom období bez príznakov postihnuté deti trpia nevoľnosťou, zvracaním a chudnutím. Pred tým sa v zriedkavých prípadoch môže vyskytnúť bolesť brucha a žltačka, ak nádor vedie k oklúzii žlčových ciest v skorom štádiu.

Celkovo sa ochorenie vyznačuje zvyšujúcou sa všeobecnou slabosťou. K vývojovým oneskoreniam dochádza, ale sú viditeľné až po dlhom období choroby. U chlapcov môže dospieť k ranej puberte (pubertas praecox). Ďalšie príznaky sa objavujú iba vtedy, keď sa tvoria metastázy. Závisia od toho, ktoré orgány sú metastázami ovplyvnené.

Pľúca sú najčastejšie postihnuté. To často vedie k ťažkostiam s dýchaním, kašľu a niekedy aj pľuvaniu krvi. V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú metastázy do kostí, kostnej drene a mozgu. To vedie k bolesti kostí, častým zlomeninám kostí, závažným obmedzeniam pohybu, kŕčom, náchylnosti ku krvácaniu, anémii a celkovej únave. Pri včasnej liečbe a úplnom odstránení nádoru existuje veľká šanca na úplné vyliečenie.

Diagnóza a priebeh

Ak je podozrenie na hepatoblastóm prvýkrát, je k dispozícii niekoľko diagnostických metód, ktoré sa môžu navzájom dopĺňať. Najskôr sa odporúča nešpecifický laboratórny test, v ktorom sa okrem krvných doštičiek a feritínu stanovia aj koncentrácia LDH (laktátdehydrogenáza) a hodnoty pečeňových enzýmov.

Zvýšená koncentrácia LDH indikuje poškodenie buniek alebo orgánov v tele. Špecifický laboratórny test by mal poskytnúť informácie o tom, či je značne zvýšený nádorový marker alfa-fetoproteín (AFP), pretože táto hodnota sa zvyšuje v 80% - 90% prípadov a naopak, hepatoblastóm je určite prítomný so zodpovedajúcimi hodnotami AFP.

Na ďalšie objasnenie sú k dispozícii diagnostické zobrazovacie metódy, ako napríklad brušný ultrazvuk, röntgen hrudníka, CT hrudníka alebo CT hornej časti brucha, každý s kontrastným médiom. Na potvrdenie pozitívnej diagnózy by sa mali vykonať aj histopatologické vyšetrenia. Priebeh choroby, pokiaľ sa nelieči, vedie k zlyhaniu pečene a tvorbe metastáz, najmä v pľúcach, takže sa predpovedá fatálny priebeh.

komplikácie

Pretože hepatoblastóm je nádor, má obvyklé príznaky a komplikácie rakoviny. V najhoršom prípade to môže viesť k smrti pacienta, ak sa nádor rozšíri do iných oblastí tela a spôsobí tam poškodenie. Ak je hepatoblastóm diagnostikovaný a odstránený včas, zvyčajne nie je znížená dĺžka života.

Hepatoblastóm vedie predovšetkým k silným bolestiam brucha a žltačke. Žalúdok sa zväčšuje a vyzerá nafúknutý. Postihnutí tiež trpia zvracaním a nevoľnosťou. Nie je neobvyklé, že príznaky vedú k príznakom úbytku hmotnosti a nedostatku. Symptómy často vedú k psychologickým náladám a podráždenosti pacienta.

Ak sa hepatoblastóm nelieči, metastázy sa zvyčajne vyvíjajú v pľúcach a pečeni a spôsobujú zlyhanie oboch orgánov. To vedie k smrti pacienta. Pri včasnej diagnóze je možné nádor odstrániť. Ďalší priebeh ochorenia závisí od oblasti a rozsahu nádoru. V niektorých prípadoch je transplantácia nevyhnutná, ak boli poškodené vnútorné orgány.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rodičia, ktorí si u dieťaťa všimnú známky žltačky, by sa mali obrátiť na pediatra. Ak príznaky pretrvávajú dlhšie ako dva až tri dni, existuje podozrenie na závažné ochorenie. Odborník musí objasniť príznaky av prípade potreby začať liečbu.

Diagnóza hepatoblastómu je závažné ochorenie, rodičia by sa mali pravidelne poradiť so zodpovedným lekárom a informovať ho o nezvyčajných príznakoch. Ak je podozrenie na metastázovanie, lekár vykoná komplexné ultrazvukové vyšetrenie a odporučí rodičov na ďalšie ošetrenie.

Nádor sa môže spočiatku šíriť bez toho, aby si to všimol, ale niekedy spôsobuje symptómy. Napríklad, ak dieťa pociťuje silnú bolesť, je zvlášť podráždené alebo má ťažkosti s dýchaním, je indikovaná okamžitá návšteva lekára.

Je potrebné objasniť aj nevoľnosť, zvracanie alebo pľuvanie krvi, pretože tieto príznaky naznačujú, že nádor metastázoval do pľúc. Hepatoblastóm je zvyčajne potrebné odstrániť chirurgicky alebo chemoterapiou alebo ožarovaním. Po ukončení liečby musia rodičia dávať pozor na abnormality a nechať dieťa pravidelne vyšetrovať lekárom.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Cieľom každej terapie je úplné odstránenie nádoru a pozorovanie ďalšieho pooperačného priebehu ochorenia v spočiatku úzkych časových intervaloch 6 týždňov. Ak je hepatoblastóm klasifikovaný ako nefunkčný, môže byť potrebná predchádzajúca chemoterapia obsahujúca cisplatinu.

Radiačná terapia nemá takmer žiadne účinky na túto chorobu, a preto nie je vylúčená. Po dokončení chemoterapie je nádor chirurgicky odstránený, čo je možné iba vtedy, ak je obmedzené na konkrétne oblasti pečene. Ak hepatoblastóm nie je (ešte) operabilný po prvej chemoterapii, môže byť užitočné použiť ďalšiu chemoterapiu, aby sa využila ďalšia šanca, aby sa nádor rozvinul späť do funkčného stavu.

Počas úplnej resekcie nádoru sa dbá na to, aby nezostalo žiadne zvyškové tkanivo, ktoré by sa rýchlo mohlo vyvinúť do relapsu. Po operácii existuje ďalšia chemoterapia, ktorá by mala obsahovať kombináciu cytostatík, pokiaľ je to možné, pretože hepatoblastómy môžu vyvinúť rezistenciu na cisplatinu ako jedinú účinnú látku.

V prípade detí s nefunkčnými nádormi, ktoré tiež nereagujú na predoperačnú chemoterapiu, je alternatívou zatvorenie zásobovacích a drenážnych ciev, ktoré zásobujú nádory, aby sa čo najviac prerušilo zásobovanie nádormi.

Inak je poslednou možnosťou liečby transplantácia pečene. V následnej starostlivosti po úplnej resekcii nádoru je rozhodujúci vývoj nádorového markeru AFP. Ďalšie zvýšenie indikuje vývoj nového nádoru jeden až dva mesiace pred relapsom, ktorý môže byť diagnostikovaný zobrazovacími metódami.

Výhľad a predpoveď

Prognóza hepatoblastómu závisí od liečby. S terapiou je dobrá. Bez liečby toto ochorenie vždy vedie k smrti. Je to rakovina pečene, ktorá má štyri štádiá. V priebehu ochorenia sa metastázy často vyvíjajú v pľúcach. Mozog, kosti a kostná dreň sú postihnuté menej často.

Ak sa liečba nezačne skôr, ako sa objavia prvé metastázy, je možné urobiť iba pokus o zvýšenie strednej dĺžky života detí a zachovanie alebo obnovenie kvality života. To, či je za týchto okolností možné dosiahnuť úplné alebo aspoň dlhodobé liečenie, závisí od individuálneho prípadu. Spravidla však nie je možné úplné uzdravenie, keď sa vyskytnú metastázy.

Šanca na zotavenie sa z hepatoblastómu je napriek tomu veľmi dobrá, ak je nádor úplne odstránený pred vývojom metastáz. V tele nesmú zostať žiadne zvyšky. To sa však dá urobiť veľmi dobre vykonaním cytostatickej terapie pred operáciou.

Pri tejto terapii, pri ktorej sa na arteriu hepatica aplikujú určité cytostatiká, sa zvyšuje istota, že primárny nádor môže byť lokalizovaný a resekovaný bez zvyškov. To zvyšuje päťročnú šancu na prežitie s hepatoblastómom na približne 80 percent. Osem z desiatich detí môže byť úplne vyliečených úplnou resekciou nádoru.

prevencia

Citlivá profylaxia na zabránenie hepatoblastómu nie je možná, pretože vývoj ochorenia je veľmi pravdepodobný na základe dedičných genetických defektov alebo genetických anomálií. Preto je dôležitá rodinná história. Ak sú v rodine známe osobitné prípady choroby, odporúča sa dieťa dôkladne monitorovať av prípade potreby pravidelne kontrolovať nádorový marker AFP ako profylaktický liek.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov hepatoblastómu existuje len veľmi málo možností následných opatrení pre postihnutých. V najhoršom prípade môže choroba viesť k smrti postihnutej osoby, ak sa zistí neskoro. Preto je včasné zistenie a následná liečba hlavným zameraním tohto ochorenia. Pri prvých príznakoch a symptómoch je potrebné sa poradiť s lekárom, aby nedošlo k ďalším komplikáciám.

Nádor sa zvyčajne odstráni chirurgicky. Po takejto operácii musí dotknutá osoba určite odpočívať a starať sa o svoje telo. Tu by ste sa mali vyvarovať námahy alebo iných stresových alebo fyzických aktivít, aby ste zbytočne nezaťažovali telo.

Pacienti sú často tiež závislí od podpory a pomoci svojich vlastných rodín, ktoré môžu zmierniť psychologické nálady alebo depresie. Aj po odstránení hepatoblastómu sú často potrebné lekárske vyšetrenia vnútorných orgánov. Užívanie liekov je často užitočné, pričom je dôležité zabezpečiť správne dávkovanie pri pravidelnom používaní.

Môžete to urobiť sami

Heptoblastóm sa zvyčajne lieči chemoterapiou alebo ožarovaním. Dotknuté osoby môžu liečbu liečiť rôznymi opatreniami.

Do začiatku liečby majú postihnutí ľudia čas na zhromažďovanie informácií a nájdenie spôsobu, ako sa s touto chorobou vysporiadať. V zásade musí byť telo a myseľ pripravené na liečbu. Pacienti s heptoblastómom by mali cvičiť, prijímať dostatok živín a veľa piť tesne pred chemoterapiou.

Mnoho vedľajších účinkov sa dá zmierniť pomocou doplnkovej medicíny, ako sú horké látky proti strate chuti do jedla a homeopatický prípravok Nux vomica proti nevoľnosti a zvracaniu.

Existuje tiež mnoho spôsobov, ako podporiť zotavenie počas liečby. Napríklad sa odporúča stredne vytrvalostné športy - v najlepšom prípade, pravidelne a vonku - pretože cvičenie podporuje prísun kyslíka a zlepšuje bunkové prostredie. Zdravá a vyvážená strava môže tiež zmierniť oslabujúce účinky chemoterapie a pomôcť telu bojovať s heptoblastómom.

Menu by malo obsahovať predovšetkým potraviny, ktoré sú bohaté na stopové prvky a vitamíny. Po konzultácii s lekárom sa môže vykonať cielené čistenie, aby sa telo zbavilo kyseliny a aby sa z rakovinových buniek odstránilo živné médium.