Koarktácia aorty

V Koarktácia aorty je to vrodená srdcová vada. Dochádza k zúženiu hlavnej tepny.

Čo je koarktácia aorty?

V Koarktácia aorty je to vrodená srdcová vada. Dochádza k zúženiu hlavnej tepny.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Koarktácia aorty (Coarctatio aortae) je druhým najbežnejším typom vrodenej srdcovej vady. Vyskytuje sa v oblasti aortálneho isthmu (Aortický isthmus) na zúženie lúmenu aorty (hlavnej tepny). Táto stenóza vedie k zvýšeniu tlaku na výtokovom trakte ľavej komory. Zúžená hlavná tepna zvyšuje odpor.

Aby sa to prekonalo, srdce pracuje tvrdšie, spôsobuje jeho zväčšenie a zhrubnutie, čo vedie k ďalšiemu oslabeniu. Stenóza aortálneho isthmu je vrodená a vyskytuje sa u 7 percent všetkých srdcových vád. Malformácia sa vyskytuje častejšie u chlapcov ako u dievčat.

príčiny

Nie je presne známe, čo spôsobuje koarktáciu aorty. Existujú dve teórie o tom, ako sa to stalo. Prvá práca vidí ako spúšťač zníženie prietoku krvi v hlavnej artérii, ku ktorému dochádza počas embryonálneho obdobia. Druhá teória obviňuje zúženie tkaniva ductus arteriosus.

Lekári rozdelia koarktáciu na dve rôzne formy:

• preduktálna koarktácia aorty

• postduktálna koarktácia aorty

V prípade predukčnej koarktácie aorty je zúženie pred sútokom ductus arteriosus. Okrem toho často dochádza k tubulárnemu nedostatočnému vývoju aortálneho oblúka a častí zostupnej aorty. Nie je neobvyklé, že sa vyskytne defekt komorového septa. Pre väčšinu postihnutých závažná hrubá aorta zabraňuje prietoku krvi od stúpajúcej aorty do zostupnej aorty.

Z tohto dôvodu sa prívod krvi do stúpajúcej aorty uskutočňuje takmer výlučne pľúcnou tepnou. Venózna krv preteká otvoreným ductus arteriosus. Výsledkom je znížený prietok krvi do dolnej časti tela. Ak je však kanál uzavretý, femorálne impulzy oslabujú, čo zase znižuje krvný tlak.

To zvyšuje riziko anúrie a zlyhania obličiek. V postduktálnej forme, ktorá je menej bežná, sa stenóza aortálneho isthmu nachádza za ústami potrubia v smere k artérii. Zúženie lúmenu je podobné presýpacím hodinám.

Príznaky, choroby a príznaky

Typ príznakov a čas ich výskytu závisia od miesta koarktácie aorty a jej závažnosti. V prípade predukčnej koarktácie aorty trpí nedostatok kyslíka a srdca aj novonarodené deti. Je to viditeľné zlým pitím, zlyhaním v rozmachu a cyanózou, pri ktorých sa pokožka a sliznica zmodra.

Môže sa vyskytnúť aj hegatosplenomegália, pri ktorej sa súčasne zväčšuje slezina a pečeň. Je to zmes hepatomegálie a splenomegálie. Ak dôjde k oklúzii ductus botalli, existuje dokonca smrteľné nebezpečenstvo. Bez včasného ošetrenia je miera úmrtnosti chorých detí 90 percent.

Postduktálna koarktácia aorty je ťažšie diagnostikovateľná, pretože pri preventívnych vyšetreniach možno počuť iba šelest srdca a rozdiel v pulze. Batoľatá sú často postihnuté bolesťami hlavy, bolesťami teliat počas cvičenia, chladnými nohami a bolesťami hlavy. U dospievajúcich však existuje riziko občasného klaudikovania.

Diagnóza a priebeh

Lekár môže zvyčajne diagnostikovať koarktáciu aorty počúvaním srdcového šelestu. K tomu dochádza spolu s rozdielom krvného tlaku medzi hornými a dolnými končatinami. Zatiaľ čo v pažiach je vysoký tlak, pulz a krvný tlak v nohách sú dosť slabé. Ako ďalšie vyšetrovacie opatrenia je možné vykonať echokardiogram (EKG), röntgenové vyšetrenie, angiografiu alebo magnetickú rezonančnú tomografiu (MRT).

Presné výsledky vyšetrenia sú možné pomocou vyšetrenia srdcového katétra. Lekári tlačia trubicu, ku ktorej je k srdcu pripojené meracie zariadenie alebo fotoaparát. Týmto spôsobom hodnotia štruktúru aorty, podmienky krvného tlaku a prietok krvi.

Ak sa dá vylúčiť koarktácia aorty, postihnuté deti môžu byť normálne znovu úplne namáhané a považujú sa za vyliečené. Po zvyšok svojho života však budú musieť vykonať kardiologické vyšetrenia. Vydutie v aortálnej stene sú možné dlhodobé komplikácie.

komplikácie

Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť v súvislosti s neliečenou koarktáciou aorty (ISTA), závisia od presného umiestnenia vrodenej stenózy a typu a závažnosti obštrukcie. Ak je stenóza stále pred potrubím botallus, možné komplikácie sú obzvlášť závažné, pretože telo nemôže vytvárať žiadne alternatívne krvné cievy (kolaterály).

Závažné komplikácie potom vznikajú u novorodencov v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka a živín do dolnej polovice tela a vnútorných orgánov, ako sú obličky, pečeň a črevá. Závažná novorodenecká žltačka sa môže vyvinúť ako viditeľná komplikácia. Ako ďalšia komplikácia sa môžu vyvinúť príznaky šoku s nadmerným okyslením krvi.

Hodnota pH môže klesnúť pod sedem, čo zvyčajne vedie k ireverzibilnému poškodeniu mozgu. V menej závažných prípadoch ISTA nie sú u novorodencov takmer žiadne komplikácie, pretože sa vytvorila sieť kolaterálov, ktorá preberá veľkú časť krvného zásobovania. V mnohých prípadoch je choroba spočiatku bez povšimnutia a je zrejmá iba v detstve alebo v dospelosti.

Ak ISTA zostane bez povšimnutia, a preto sa nelieči, môže sa vyvinúť trvalý vysoký krvný tlak, pretože funkcia aorty je výrazne znížená. V týchto prípadoch sa telo snaží kompenzovať blížiace sa zníženie diastolického tlaku zvýšením systolického tlaku. Mnohé komplikácie, ktoré z toho môžu vyplynúť, zodpovedajú komplikáciám arteriálnej hypertenzie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Rozhodujúcim faktorom symptómov koarktácie aorty (ISTA) je presné umiestnenie zúženia hlavného úderu (aorty). Môže ležať bezprostredne pred alebo za ductus arteriosus, ktorý pred narodením skratuje pľúcny obeh spolu s telesným obehom. Ak je stenóza pred skratovým oknom (preduktívne), je ľavé srdce silne namáhané a tiež preťažené. Symptómy sú spravidla také závažné, že novorodenec sa musí už liečiť chirurgicky, pretože je to život ohrozujúci stav.

Ak sa zúženie aorty nachádza priamo za sútokom ductus arteriosus (postductal), môžu sa cez rôzne hrudné tepny zvyčajne tvoriť alternatívne cievy (kolaterály). Postduktálna ISTA je preto v mnohých prípadoch nepovšimnutá až do dospelosti. Rozhodnutie o tom, či navštíviť lekára, sa uskutoční až potom, keď sa choroba náhodne diagnostikuje. Ak sa objavila a diagnostikovala koarktácia aorty v dospievaní alebo v skorej dospelosti, ďalší postup by mal byť závislý od toho, ako dobre môžu kolaterálne okruhy kompenzovať zúženie v aorte.

Rozdiely v systolickom tlaku medzi hornou časťou tela a spodnou časťou tela, napríklad medzi ramenom a ramennou artériou, nepriamo poskytujú mieru „kvality“ kompenzácie. Čím menšie sú tlakové rozdiely, tým lepšie sú záruky. Pre dlhodobú prognózu sa odporúča, aby angiológ alebo kardiológ skontroloval veľkosť a priebeh kolaterálov.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Pre preduktálnu aj postduktálnu aortálnu koarktáciu je potrebné lekárske ošetrenie už v detstve. Bez vhodnej terapie je miera úmrtnosti 60 až 90 percent. Ak sa vyskytnú závažné príznaky, považuje sa to za lekársku pohotovosť, ktorá si vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Pretože srdce sa nemusí chirurgicky otvárať, je možné upustiť od činnosti srdcových pľúc.

Počas zákroku chirurg urobí rez na ľavej strane hrudníka medzi dvoma rebrami. Počas operácie je aorta zovretá pred a za stenózou. Ak je zúženie krátke, môže sa chorá oblasť krvných ciev odstrániť. Chirurg potom zošíva konce ciev dohromady.Ak na druhej strane dôjde k dlhšiemu zúženiu, spodná časť krvnej cievy môže byť prišitá k aortálnemu oblúku.

Na rekonštrukciu sa niekedy používajú časti ľavej paže. Ako alternatíva k chirurgickému zákroku je možné vykonať balónikovú dilatáciu na liečenie koarktácie aorty. Zúženie sa rozšíri pomocou balónového katétra. Existuje však riziko, že dôjde k opätovnému zúženiu. Z tohto dôvodu je zvyčajne výhodný chirurgický zákrok. Ak po operácii dôjde k re-stenóze, považuje sa za vhodnejšiu dilatáciu balónom.

Výhľad a predpoveď

Koarktácia aorty nemusí vždy viesť k zníženiu strednej dĺžky života alebo iným symptómom. Postihnuté osoby však závisia od liečby, aby zmiernili príznaky a predchádzali ďalším komplikáciám.

Spravidla sa deťom musí dodávať kyslík bezprostredne po narodení, inak by novorodenci zomreli. Deti môžu trpieť vývojovou poruchou. Žiaľ, nie vždy je možné toto prerušenie obmedziť. V závažných prípadoch sa môže koža pacienta zafarbiť aj do modra. Ak sa ochorenie nelieči, môže tiež viesť k zväčšeniu pečene alebo sleziny, takže pacienti v týchto oblastiach trpia silnou bolesťou. Okrem toho môže koarktácia aorty v každodennom živote viesť k bolestiam hlavy a ťažkým bolestiam hlavy.

Ak sa ochorenie nelieči, môže výrazne znížiť očakávanú dĺžku života pacienta. Liečbou sa však symptómy môžu veľmi dobre zmierniť, aby sa postihnutá osoba mohla plne zúčastňovať na každodennom živote. Po úspešnej liečbe je zvyčajne potrebných iba niekoľko ďalších vyšetrení.

prevencia

Koarktácia aorty je vrodené ochorenie. Preto neexistujú žiadne účinné preventívne opatrenia.

domáce ošetrovanie

Pretože koarktácia aorty je vrodené ochorenie, nemôže sa liečiť príčinne, ale iba symptomaticky. Nedá sa dosiahnuť úplné uzdravenie a možnosti následnej starostlivosti o koarktáciu aorty sú relatívne obmedzené. Pacient je závislý od lekárskeho ošetrenia, pretože inak môže dotknutá osoba predčasne zomrieť.

Ak sa vyskytnú akútne príznaky aortálnej koarktácie, musí sa okamžite privolať pohotovostný lekár alebo navštíviť nemocnicu. Skorá koarktácia aorty je diagnostikovaná a liečená, tým vyššia je pravdepodobnosť pozitívneho priebehu choroby. Po chirurgickom zákroku sa musí postihnutá osoba postarať o svoje telo a odpočívať si.

Týmto sa treba vyhnúť namáhavým alebo športovým činnostiam. Malo by sa tiež vyhnúť stresu. Aj príjem nikotínu a alkoholu by sa mal robiť v čo najnižšej možnej miere. Všeobecne platí, že zdravý životný štýl so zdravou stravou má pozitívny vplyv na priebeh choroby. Ak lekár predpisuje pacientovi lieky s koarktáciou aorty, musí sa venovať pozornosť pravidelnému užívaniu týchto liekov. Do úvahy sa musia vziať aj interakcie s inými liekmi.

Môžete to urobiť sami

Prioritou v terapii koarktácie aorty sú dôsledne implementované profylaktické a terapeutické opatrenia. Vďaka pokrokom v diagnostike poznáme účinnosť starostlivého kardiologického monitorovania a starostlivosti. Starostlivosť by sa mala poskytovať v centre, ktoré má skúsenosti s riešením vrodených srdcových vád.

Ochorenie je často sprevádzané zvýšeným krvným tlakom. Okrem liekovej terapie sú vítané všetky antihypertenzívne pomôcky - za predpokladu, že príliš nezaťažujú pacienta. Existujú dve veci, ktoré pomáhajú znižovať krvný tlak: strava a cvičenie.

Pokiaľ ide o výživu, takmer všetky štúdie naznačujú súvislosť medzi spotrebou soli a vysokým krvným tlakom. Pacienti, ktorí znižujú množstvo soli v potrave alebo ktorí venujú pozornosť obsahu soli v hotových potravinách, môžu mať značný pozitívny vplyv na hodnoty krvného tlaku.

Na trvalé zníženie krvného tlaku je potrebné dôsledné a pravidelné cvičenie. Len málo cvičení nemá žiadny účinok, naopak, zaťažuje telo, čo je rovnako citlivé. Športy, ktoré znižujú krvný tlak, sú všetky tie, pri ktorých pacient posilňuje alebo zlepšuje výdrž a výdrž. Patria medzi ne chôdza, beh, cyklistika a plávanie. Vyhnite sa kontaktu so športom alebo takzvanými športmi typu stop-start, ako je tenis; Kriticky by sa mali posudzovať aj športy s vysokým statickým zaťažením, ako je vzpieranie, gymnastika alebo veslovanie.